Splénomégalie
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Ne doit pas être confondu avec Hypersplénisme.
| Spécialité | Chirurgie générale et digestive |
|---|
| CISP-2 | B87 |
|---|---|
| CIM-10 | Q89.0 et R16.1 |
| CIM-9 | 759.0 et 789.2 |
| DiseasesDB | 12375 |
| MedlinePlus | 003276 |
| eMedicine | 206208 |
| MeSH | D013163 |
On appelle splénomégalie (SMG) une augmentation de volume (« -mégalie ») de la rate (« spléno- »). Ceci est repérable à la palpation ou à l'échographie.
Diagnostic
Signes cliniques
Gêne à type de pesanteur dans l'hypocondre gauche.
Vol hémodynamique : augmentation de l'index cardiaque (à la radiologie), débit cardiaque élevé, œdèmes, dyspnée d'effort (ressemble à une insuffisance cardiaque globale).
Une hypertrophie importante de la rate peut également provoquer des douleurs ou obstruer les organes voisins par compression locale.
Technique de palpation
Toute rate palpable est pathologique : on considère qu'une palpation est possible si la rate a doublé de volume. L'examinateur se place à droite du patient, la main droite à plat est placée sur la paroi postérieure de l'hypochondre gauche (à défaut placer le poing du patient), la main gauche transversalement vers le dehors va rechercher le contact avec le bord antérieur mousse, crénelé, mobile à l'inspiration profonde. En commençant par la fosse iliaque gauche et en remontant progressivement vers l'hypocondre gauche en faisant inspirer le patient.
Examen complémentaire
L'examen est sensibilisé par une imagerie de l'organe. L'échographie de la rate mesure ses dimensions et en déduit un volume approximatif.
Causes
Hypertension portale
Le diagnostic d'hypertension portale face à une splénomégalie associée à une hépatalgie, une circulation veineuse collatérale, des varices œsophagiennes visibles à la fibroscopie, une ascite…
- par un obstacle pré-hépatique : thrombose ou sténose de la veine porte (tumeur extrinsèque, thrombose intrinsèque) ou des veines spléniques ;
- par un obstacle intra-hépatique : cirrhose, sarcoïdose...
- par un obstacle post-hépatique : thrombose des veines sus-hépatique (syndrome de Budd-Chiari), insuffisance cardiaque droite (ICD).
Hyperactivité macrophagique
L'hyperactivité macrophagique peut survenir en cas de :
- hémolyse d'hématies anormales associées à un ictère à bilirubine libre, formant une anémie hémolytique : thalassémies, drépanocytose, etc.
- pathologie infectieuse : septicémie bactérienne (syphilis secondaire), infections virales (mononucléose infectieuse), parasitaire (paludisme ou malaria, leishmaniose), dysimmunité (lupus, polyarthrite rhumatoïde, PAR)
Hyperplasie lymphoïde
Hyperplasie lymphoïde : prolifération maligne ou mononucléose infectieuse.
Métaplasie myéloïde
Métaplasie myéloïde par augmentation de l'activité de la rate = leucémie myéloïde chronique
Maladie de surcharge
- Maladie de Gaucher = déficit en bêta-galactosidase donnant des problèmes du « tri » des enzymes lysosomales
- Maladie de Sly = maladie génétique avec également un problème lysosomal
- Amylose
- Maladie de Niemann-Pick
Tumeurs spléniques
Tumeurs spléniques bénignes ou malignes tel que le lymphome de Hodgkin ou les lymphomes non-hodgkiniens.
Source : (Hématologie : Michel Leporrier, 1999)
Traitement
- Splénectomie
- Traitement de la cause
