Maladie de Legg-Calvé-Perthes

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Maladie de Legg-Calve-Perthes
Classification et ressources externes
Gray243.png
Extrémité supérieure du fémur droit vu de derrière et d'au-dessus.
CIM-10 M91.1
CIM-9 732.1
DiseasesDB 9891
MedlinePlus 001264
eMedicine radio/387 
MeSH D007873
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La Maladie de Legg-Calvé-Perthes ou ostéochondrite primitive de hanche est une maladie de la hanche qui touche les enfants. Elle consiste en une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale.

Autres noms[modifier | modifier le code]

La Maladie de Legg-Calvé-Perthes se nomme aussi ostéochondrite primitive de hanche ou encore Ostéochondrite déformante de la hanche (coxa plana).

Maladies liées[modifier | modifier le code]

Les séquelles principales à redouter sont :

Étiologie[modifier | modifier le code]

Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle. Elle résulterait d'une ischémie épiphysaire d'origine inconnue.

Prévalence[modifier | modifier le code]

C'est une maladie fréquente, qui touche 1 enfant sur 20 000. On peut la déclarer de 4 à 14 ans. Elle concerne, dans 85 % des cas, des garçons âgés de quatre à neuf ans. L'incidence est d'un garçon sur 750 et d'une fille sur 3 700.

Description clinique[modifier | modifier le code]

Le début des symptômes est insidieux, l'atteinte est unilatérale dans 90 % des cas avec une douleur localisée à la hanche avec déplacement vers le genou (gonalgie). La douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée avec boiterie d'esquive. Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l'abduction. Le signe de Thomas est positif (patient en décubitus dorsal, hanche saine fléchie afin que le rachis lombaire soit à plat sur la table. La hanche malade présente une flexion de 15° témoignant d'une raideur de la hanche.). On peut observer dans certains cas une hydarthrose (visible à l'échographie). Radiologiquement, on observe trois stades :

  1. densification
  2. fragmentation (quelques mois)
  3. phase de reconstruction (des fractures ostéo-chondrales peuvent se produire et donner des déformations de la tête fémorale)

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Biologie[modifier | modifier le code]

Pas de syndrome inflammatoire.

Imagerie[modifier | modifier le code]

Au stade précoce :

  • Les radiographies du bassin sont normales.
  • La scintigraphie osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose ischémique.
  • L'IRM permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.

La maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :

  • Image d'un décollement sous-chondral (petite lacune) ;
  • densification du noyau épiphysaire suivant sa fragmentation ;
  • reconstruction articulaire avec réossification ;
  • déformation en coxa plana.

Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

La synovite aiguë transitoire ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, mais les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.

Traitement[modifier | modifier le code]

Le but du traitement est d'obtenir une tête fémorale sphérique et bien recouverte. On préconise une simple surveillance chez les enfants de 4 à 8 ans. La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit la prise en charge orthopédique.

  • Il est souhaitable d'assouplir la hanche grâce à une mise en traction continue du membre inférieur selon la symptomatologie du patient, associée à la kinésithérapie dans les formes douloureuses et raides.
  • L'attelle d'Atlanta peut être utilisée pour les enfants de moins de 8 ans.
  • Il faut protéger la tête fémorale par la mise en décharge pendant la phase de nécrose en attendant le rémodelage.

La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les séquelles est de deux à trois ans.

Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la chirurgie par ostéotomie fémorale de varisation de recentrage peut être envisagée.

Chez les enfants de moins de 8 ans l'évolution est très souvent favorable.

Mode de transmission[modifier | modifier le code]

Conseil génétique[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

Sources[modifier | modifier le code]

Institut de Formation en Masso-Kinésithérapie et Pédicurie-Podologie

Précis d'anatomie clinique 'orthopédie. Thompson and all. Masson 2008

Articles connexes[modifier | modifier le code]