Lymphome à cellules du manteau

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Lymphome du manteau
Description de cette image, également commentée ci-après
Biopsie de l'iléon terminal montrant au microscope un lymphome à cellules du manteau (coloration H & E).

Traitement
Médicament Bendamustine, (RS)-lénalidomide, temsirolimus, cytarabine, ibrutinib, idelalisib, bortézomib, dexaméthasone, vénétoclax, rituximab, doxorubicine et afutuzumabVoir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité OncologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 C83.1
CIM-9 200.4
ICD-O M9673/3
eMedicine 203085
MeSH D020522

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Les lymphomes à cellules du manteau sont une forme de lymphome non hodgkinien. Ils sont causés par des lymphocytes B du manteau des follicules des ganglions lymphatiques.

Ce lymphome touche plus fréquemment des sujets caucasiens, masculins et après 50 ans. Le diagnostic est souvent fait à un stade avancé car indolore et souvent non décelable sur un examen sanguin. Mais quel que soit le stade, un traitement réduira les adénopathies de manière efficace dans tout le corps. La médiane d'espérance de vie après diagnostic est de 54 mois.

Dans pratiquement tous les cas de lymphome dit « à cellules du manteau », les lymphocytes B expriment fortement la cycline D1 à la suite d'une translocation entre les chromosomes 11 et 14[1].

Les traitements actuels sont basés sur 6 chimiothérapies 3 R-CHOP et 3 R-DHA(P optionnel) alternées, suivies par une autogreffe de moelle osseuse, et allogreffe en cas de récidive, quand l'état du patient le permet (âge et forme physique). En fait les deux types de greffe sont précédés par une irradiation totale du corps en 4 séances de 20 minutes environ, pour soumettre le corps à 10 Grays et grâce au masquage sur 2 séances à 8 grays pour les poumons. Une chimiothérapie intensive précède également la greffe, avec cytarabine et melphalan. L’autogreffe consiste à réintroduire les cellules souches qui auront été prélevées auparavant par cytaphérèse.

Le pronostic reste sombre avec de nombreuses rechutes[2].

Notes et références

  1. ↑ (en) Cristina Royo, Itziar Salaverria, Elena M. Hartmann, Andreas Rosenwald, Elías Campo et Sílvia Beà, « The complex landscape of genetic alterations in mantle cell lymphoma », Seminars in Cancer Biology, vol. 21, no 5,‎ , p. 322-334 (ISSN 1044-579X, OCLC 4933083429, PMID 21945515, DOI 10.1016/j.semcancer.2011.09.007).
  2. ↑ (en) Elias Campo et Simon Rule, « Mantle cell lymphoma: evolving management strategies », Blood, vol. 125, no 1,‎ , p. 48-55 (ISSN 0006-4971, e-ISSN 1528-0020, PMID 25499451, DOI 10.1182/blood-2014-05-521898).

Voir aussi

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