Syndrome pyramidal
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Le syndrome pyramidal est l'ensemble des symptômes et signes cliniques dus à une atteinte de la partie centrale de la voie pyramidale (support de la motricité volontaire). Ce syndrome présente généralement une faiblesse motrice pouvant gêner les activités courantes telles que la marche, une claudication motrice intermittente, des sensations de raideur, parfois des troubles de la phonation et de la déglutition, plus rarement des mictions impérieuses.
Lorsqu'au contraire, il y a une atteinte du neurone périphérique, on ne parle pas de syndrome pyramidal. C'est le cas par exemple d'une paraplégie périphérique.
Signes cliniques
On trouve les signes suivants :
- perte des mouvements fins volontaires ;
- anomalies des réflexes ostéotendineux que l'on retrouve :
- vifs, voire polycinétiques, et/ou diffusés,
- accompagnés souvent d'une extension de la zone réflexogène
- hypertonie spastique ;
- anomalie des réflexes cutanés :
- réflexes d'autonomisation : Signe de Babinski, signe de Hoffman, signe de Rossolimo, signe d'Oppenheim,
- abolition des réflexes cutanés abdominaux,
- syncinésies globales ou d'imitation ;
- trépidation épileptoïde du pied, clonus de rotule.
Si le syndrome pyramidal comporte rarement l'intégralité de ces signes, il est en revanche souvent associé à d'autres anomalies neurologiques ainsi qu'à un déficit moteur (hémiplégie, paraplégie ou tétraplégie).
Diagnostic étiologique
Lésions hémisphériques
- Syndrome unilatéral :
- AVC ischémique
- AVC hémorragique thrombophlébite cérébrale (syndrome à bascule)
- Tumeur maligne
- Tumeur bénigne
- Abcès
- Lésion traumatique
- Sclérose en plaques
- Syndrome bilatéral :
- Sclérose en plaques
- AVC multiples (syndrome lacunaire, CADASIL)
- Lésions traumatiques bilatérales (contusions)
- Tumeurs multiples (métastases, lymphome)
- Abcès multiples
- Tumeur médiane (rare)
- Hémorragie méningée (syndrome réflexe)
Lésions du tronc cérébral
- Syndrome unilatéral :
- AVC ischémique :
- bulbaire paramédian (respect de la face)
- protubérantiel paramédian (exemple : Foville)
- mésencéphalique paramédian (exemple : syndrome de Weber, lacune)
- Hématome localisé
- AVC ischémique :
- Syndrome bilatéral :
- Ischémie : locked-in syndrome, lacunes multiples
- Tumeur intra-parenchymateuse (exemple : astrocytome) ou extra-parenchymateuse (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux)
- Hématome intra-parenchymateux
- Malformation (Malformation d'Arnold-Chiari)
Lésions médullaires
- Syndrome unilatéral (±BROWN-SEQUARD) :
- Compression (plutôt extra-médullaire tumorale)
- Traumatisme (blessure) : rare
- Syndrome bilatéral :
- Ischémie (artère spirale antérieure)
- Compression tumorale (intra ou extra-médullaire), mécanique (hernie discale, myélopathie cervicarthrosique) ou infectieuse
- Traumatique
- Inflammatoire (SEP , granulome)
- Infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH, paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI)
- Carentielle (vitamine B12 : sclérose combinée)
- Myélite transverse
- Iatrogène (hématome intra-rachidien par complication des anticoagulants, chimiothérapie intra-thécale)
Pathologies dégénératives
SLA : combinaison d’une atteinte des faisceaux pyramidaux donnant un syndrome pyramidal et d’une atteinte des motoneurones
Autres pathologies
- Crise d’épilepsie généralisée (au décours)
- Hypoglycémie
- Encéphalopathie toxique
- Syndrome extra-pyramidal
