Malformation d'Arnold-Chiari

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Malformation de Chiari
Description de cette image, également commentée ci-après
IRM en séquence FLAIR montrant une hernie des tonsilles cérébelleuses de 7 mm
Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CISP-2 N85Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 Q07.0
CIM-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139

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La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les amygdales cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.

Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.

Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.

Synonymes[modifier | modifier le code]

  • Syndrome d'Arnold-Chiari
  • Malformation de Chiari

En anglais : Arnold-Chiari Malformation (ACM). Egalement Chiari Malformation (CM).

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari ?[modifier | modifier le code]

Aussi appelé malformation de Chiari, est un défaut structurel dans la zone du cerveau responsable entre autres du contrôle de l'équilibre; autrement dit le cervelet. Plus spécifiquement, quand une portion du cervelet, appelé amygdales, se situe en deçà de la voie engagée vers la moelle épinière dénommée foramen magnum. L'on parle alors de malformation de Chiari ou syndrome de Chiari ou Arnold Chiari; du nom des co-découvreurs de cette pathologie. La malformation est nommée en hommage au pathologiste autrichien Hans Chiari. Un syndrome de Chiari de type 2 est ainsi dénommé malformation d'Arnold–Chiari en mémoire au pathologiste allemand Julius Arnold.

Cette anomalie se caractérise par une interférence des amygdales du cervelet avec la circulation du Liquide Cérébro-Spinal (LCS) entre la boîte crânienne et le canal rachidien. L'interférence peut résulter en une collection de LCS dans les espaces sus-arachnoïdes du cerveau et de la moelle épinière. Il en découle une pression sur le cerveau et la moelle épinière du fait de l'accumulation de LCS qui peut entraîner elle-même une hydrocéphalie; celle-ci se manifestant par un large spectre de symptômes.

Par contraste, pour les personnes sans malformation de Chiari, le cervelet est situé au-dessus du foramen magnum et dans la base de la boîte crânienne c'est à dire au niveau de la fosse postérieure. Une anomalie dans la forme et la taille d'une partie de la boîte crânienne pousse le cervelet vers le bas et il en résulte la malformation dite de Chiari. Cette anomalie dans la forme et la taille du crâne pourrait être due, mais il ne s'agit que de supputations, à une exposition à des substances toxiques, une infection, l'absorption de certaines drogues, l'alcool, des mutations génétiques ou, au cours de la grossesse, à une carence en nutriments.

La malformation de Chiari est classée par type : type I, type II, type III, type IV et type 0 sur la base de l 'anatomie du tissu cérébral poussé dans la canal rachidien et pour lequel des anomalies du cerveau ou encore de la moelle épinière existent. La prévalence de la malformation est plus fortes chez les femmes. Elle arrive principalement au décours du développement fœtal. Quand les personnes développent un Chiari plus tard dans la vie du fait de la masse cérébrale ou d'un drainage excessif du liquide cérébro-spinal cela est corrélé à un traumatisme crânien. L'on parle alors de Chiari acquis. Le syndrome peut incidemment résulter d'une infection ou de l'exposition à une ou plusieurs substances toxiques quand les symptômes de la maladie et leur sévérité varient d'une personne à une autre. Le développement peut être insidieux. Beaucoup cependant ne développent aucun symptôme (on parle de Chiari sans incidence ou asymptomatique) alors que d'autres connaîtront des symptômes divers à intensité variable. Certains chercheurs (cf. les travaux du Dr. Si-Quong June Liu[1]) suggèrent, basés sur des recherches effectuées sur des souris, que une symptomatologie en Chiari de type 1 par exemple pouvait se déclarer à la suite d'épisodes de stress émotionnel répété influant sur le cervelet. Le cervelet étant impliqué dans la gestion des émotions et des fonctions cognitives. Des études américaines[2] conduites auprès de vétérans de l'armée américaine vont également dans ce sens en impliquant le stress émotionnel répété (stress post-traumatique, difficultés conjugales et/ou relationnelles, insomnies, changements professionnels radicaux, etc..); le rôle de l'épigénétique étant de plus en plus corrélé à la symptomatologie en Chiari 1.

Typologie de la malformation d'Arnold-Chiari[modifier | modifier le code]

La malformation de Chiari de type I (1) correspond à une position basse des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum avec des modifications cicatricielles incluant l’arachnoïde, la toile chroïdienne du 4ème ventricule et la dure-mère voisine aboutissant à une exclusion de la grande citerne et à l’obstruction de l’orifice de Magendie.

La malformation de Chiari de type II (2), plus largement analysée sur des vérifications nécropsiques d’enfants porteurs de myélo-méningocèles, correspond à une malformation extensive du système nerveux central, caractérisée par une élongation en forme de poche formée par le 4eme ventricule, les structures du tronc cérébral et le vermis hypoplasique ; le tissu nerveux ectopique s’insinue dans le canal cervical supérieur dilaté en arrière de la moelle cervicale maintenue par la première digitation du ligament dentelé. Les anomalies ostéo-durales réduisent les dimensions de la fosse cérébrale postérieure.

La malformation de Chiari de type III (3) correspond à un déplacement du cervelet du 4ème ventricule dans un encéphalocèle sous-occipital)

La malformation de Chiari de type IV (4) correspond à une absence de formation (agénésie) cérébelleuse (variante exceptionnelle)

L'on parle également de malformation de Chiari de type 0. Cette typologie, qui n'est plus fréquemment utilisée, correspondait à une ectopie non tonsilaire et se rencontre chez les nouveaux-nés et les enfants notamment.

Quels sont les symptômes du syndrome de Chiari ?[modifier | modifier le code]

Les symptômes de la malformation de Chiari sont divers. Ils varient d'un individu à un autre. De manière non exhaustive, il peut s'agir des suivants :

  • Acouphènes
  • Atteintes unilatérale ou bilatérale de la vision (diplopie, vision trouble, mouvements oculaires involontaires, hypersensibilité ou intolérance à la lumière)
  • Engourdissements
  • Mouvements d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire (nystagmus)
  • Troubles de la coordination des mouvements (ataxie)
  • Sensations de gêne ou de blocage ressentie au moment de l'alimentation, lors du passage des aliments dans la bouche, le pharynx ou l'œsophage (dysphagie)
  • Sensations de fourmillements à la surface de la peau et donnant la sensation de membres engourdis, de brûlure ou encore de fourmis envahissant une partie du corps (paresthésie)
  • Amyotrophies progressive ascendante du membre supérieur débutant par les intrinsèques de la main, associée à une anesthésie thermo-algésique suspendue "en pèlerine" et une aréflexie
  • Atteintes cordonale des membres inférieurs avec paralysie légère d'un ou des deux membres inférieurs (paraparésie) et spasticité
  • Diminution ou exagération de la sensibilité (dysesthésie)
  • Exacerbation de la perception des sensations tactiles, thermiques, vibratoires ou douloureuses (hyperesthésie)
  • Diminution de la sensibilité à la stimulation (hypoesthésie)
  • Désensibilisation, hypersensibilité ou insensibilité des extrémités des mains et/ou des pieds. De manière asymétrique (un seul côté) ou symétrique (les deux côtés)
  • Faiblesse musculaire
  • Raideur ou douleur nucale ou à l'arrière de la tête. L'inconfort s'accentue avec la toux, la défécation, l'éternuement (la manœuvre de Valsalva)
  • Mouvements de mains non ordonnés
  • Douleurs osseuses lancinantes
  • Troubles de l'articulation de la parole (dysarthrie)
  • Troubles digestifs (météorisme)
  • Troubles de contrôle des sphincters
  • Troubles de l'équilibre
  • Troubles sexuels
  • Vertiges

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement est avant tout chirurgical (il existe des manœuvres de chiropraxie[3] également). Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire (syringomiélie) et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

L'opération la plus courante[réf. nécessaire] est la craniectomie, ou craniotomie, qui consiste à agrandir le trou occipital en retirant de l'os du crâne, éventuellement une laminectomie en C1, et une plastie de la dure-mère en implantant un Neuro-Patch[4] , tout cela ayant pour but de faciliter la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Quelques équipes neurochirurgicales proposent la section du filum terminale, notamment en cas de syndrome du ligament coccygien tendu (en)[5],[6].

La section extra durale basse du filum terminal, pratiquée particulièrement en Espagne[7],[8] , est très controversée. En France, le centre de référence des syringomyélies, l'hôpital de Kremlin-Bicêtre, qui relève de l'Assistance publique-Hôpitaux de Paris ainsi que la Société française de Neurochirurgie se sont prononcés sur son inutilité. Cette technique n’est pas pratiquée en France et ne figure pas sur la classification commune des actes médicaux puisque son bénéfice est encore controversé. La Haute Autorité de Santé (HAS) ne s’étant pas encore prononcée en sa faveur. Cependant, une étude sur la section du filum terminal extradural[9] a été menée à ce sujet et est à l'heure actuelle terminée.

Histoire[modifier | modifier le code]

C'est le médecin autrichien Hans Chiari (en) qui décrivit le premier ces malformations cérébrales en 1891. Un de ses collègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard, en 1894, à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui suggérèrent d'utiliser le terme de « malformation d'Arnold-Chiari[10] ».

Patients célèbres[modifier | modifier le code]

  • Rachid Taha (chanteur de raï français d'origine algérienne)
  • Rosanne Cash (fille de Johnny Cash)
  • Leah Shapiro (batteur du groupe Black Rebel Motocycle Club)
  • Allysa Seely (athlète ayant remporté la médaille d’or au JO para olympique de 2016 au paratriathlon)

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. csfinfo, « Emotional Stress & Long-Lasting Changes in Neuronal Activity in Mouse Cerebellum - Si-Quong June Liu, PhD », (consulté le 16 janvier 2019)
  2. (en) Michael Oien, C. Alan Hopewell et Robert Klein, « Chiari Malformation Type I: A Neuropsychological Case Study », Military Medicine, vol. 179, no 6,‎ , e712–e718 (ISSN 0026-4075, DOI 10.7205/MILMED-D-13-00227, lire en ligne, consulté le 16 janvier 2019)
  3. Adam W. Sergent et Gregory P. Cofano, « Chiropractic Care for Headaches and Dizziness of a 34-Year-Old Woman Previously Diagnosed With Arnold-Chiari Malformation Type 1 », Journal of Chiropractic Medicine, vol. 13, no 3,‎ , p. 192–195 (ISSN 1556-3707, PMID 25225468, PMCID PMC4161710, DOI 10.1016/j.jcm.2014.07.004, lire en ligne, consulté le 16 janvier 2019)
  4. matériau non-tissé, microporeux, fabriqué à partir d’un polyester d’uréthane « Neuro-Patch® »
  5. (en) Thomas H Milhorat, Paolo A Bolognese, Misao Nishikawa, Clair A Francomano, Nazli B McDonnell, Chan Roonprapunt, Roger W Kula, « Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale », Surgical neurology, vol. 72, no 1,‎ , p. 20-35 (ISSN 1879-3339, PMID 19559924, DOI 10.1016/j.surneu.2009.03.008, résumé)
  6. (en) Andrew J Fabiano, Mohammed F Khan, Curtis J Rozzelle, Veetai Li, « Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome », Pediatric neurosurgery, vol. 45, no 4,‎ , p. 256-261 (ISSN 1423-0305, PMID 19609093, DOI 10.1159/000228983, lire en ligne)
  7. (es)Royo-Salvador Miguel B., "Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas.", REV NEUROL (Barc), 1997, 25 (140): 523-530
  8. (es)Royo-Salvador Miguel B., Contribution à la étiologie de la Syringomyélie., Thèse doctorale. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.
  9. « Études terminées | Association Apaiser S&C | Apaiser », sur Apaiser S&C, (consulté le 16 janvier 2019)
  10. (en) « Notice biographique », sur Who Named It?

Liens externes[modifier | modifier le code]