Syndrome de Lennox-Gastaut
Cet article est une ébauche concernant la neurologie.
Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants.
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | G40.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 345.0 |
| OMIM | 606369 |
| DiseasesDB | 29493 |
| MedlinePlus | 000694 |
| eMedicine | 1176735 |
| MeSH | D065768 |
| Patient UK | Lennox-Gastaut-Syndrome |
Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques).
Épidémiologie
L'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 enfants[1].
Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut survient à la suite de spasmes infantiles.
Diagnostic
L'EEG est très altéré avec des anomalies inter-critiques bi-frontales et nombreuses, des pointes ondes généralisées mais ces anomalies ne sont pas spécifiques[2].
Pronostic
Il est souvent accompagné de troubles de comportement et d'un retard intellectuel. La maladie reste très invalidante malgré les traitements[3].
Traitement
les crises épileptiques ne sont que peu améliorées par les médicaments antiépileptiques[4]. Une diète cétogène ou une intervention neurochirugicale peuvent améliorer transitoirement le syndrome convulsif[3].
L'ajout de cannabidiol au traitement antépileptique peut améliorer certaines crises[5].
Historique
- William Lennox, médecin américain
- Henri Gastaut, médecin français
Notes et références
- Heiskala H, Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome, Epilepsia, 1997;38:526-531
- Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology, Lancet Neurol, 2009;8:82-93
- Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades, Epilepsy Res, 2015;110:10-19
- Camfield PR, Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome, Epilepsia, 2011;52:Suppl 5:3-9
- Devinsky O, Patel AD, Cross JH et al. Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut syndrome, N Engl J Med, 2018;378:1888-1897
