Syndrome de Lennox-Gastaut

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Syndrome de Lennox-Gastaut

Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 G40.4
CIM-9 345.0
OMIM 606369
DiseasesDB 29493
eMedicine 1176735Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine neuro/186 
MeSH D065768

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Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques).

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

L'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 enfants[1].

Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut survient à la suite de spasmes infantiles.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

L'EEG est très altéré avec des anomalies inter-critiques bi-frontales et nombreuses, des pointes ondes généralisées mais ces anomalies ne sont pas spécifiques[2].

Pronostic[modifier | modifier le code]

Il est souvent accompagné de troubles de comportement et d'un retard intellectuel. La maladie reste très invalidante malgré les traitements[3].

Traitement[modifier | modifier le code]

les crises épileptiques ne sont que peu améliorées par les médicaments antiépileptiques[4]. Une diète cétogène ou une intervention neurochirugicale peuvent améliorer transitoirement le syndrome convulsif[3].

L'ajout de cannabidiol au traitement antépileptique peut améliorer certaines crises[5].

Historique[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Heiskala H, Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome, Epilepsia, 1997;38:526-531
  2. Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology, Lancet Neurol, 2009;8:82-93
  3. a et b Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades, Epilepsy Res, 2015;110:10-19
  4. Camfield PR, Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome, Epilepsia, 2011;52:Suppl 5:3-9
  5. Devinsky O, Patel AD, Cross JH et al. Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut syndrome, N Engl J Med, 2018;378:1888-1897