Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
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| Symptômes | Hémorragie |
|---|
| Spécialité | Néphrologie, pneumologie et immunologie |
|---|
| CIM-10 | M31.0 (ILDS M31.010) |
|---|---|
| CIM-9 | 446.21 |
| OMIM | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 |
| MedlinePlus | 000142 |
| eMedicine |
1001872 ped/888 |
| MeSH | D019867 |
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire, anciennement syndrome pneumo-rénal de Goodpasture, est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.
Épidémiologie[modifier | modifier le code]
Il s'agit d'une maladie rare dont l'incidence annuelle est estimée à un cas pour un million[1]. Les facteurs de risque sont la présence d'un groupe HLA-DRB1∗1501 ou DRB1∗1502[1] ou un tabagisme[2].
Les formes comportant en plus des anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (ANCA) (un tiers des cas[3]) ont un pronostic plus sévère, avec risque de récidives[4].
Mécanisme[modifier | modifier le code]
Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.
Description[modifier | modifier le code]
La maladie a été décrite pour la première fois par un pathologiste américain, Ernest Goodpasture, de l'université Vanderbilt, en 1919, et a ensuite été nommée en son honneur[5],[6].
Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.
Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.
Traitement[modifier | modifier le code]
Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
Pronostic[modifier | modifier le code]
La récidive est rare pour les formes anti-GBM mais fréquente pour les formes avec doubles anticorps (anti-GBM et ANCA)[7].
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Goodpasture syndrome » (voir la liste des auteurs).
- Hellmark T, Segelmark M, Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM), J Autoimmun, 2014;48-49:108-112
- Donaghy M, Rees AJ, Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane, Lancet, 1983;2:1390-1393
- Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD, Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies, Kidney Int, 2004;66:1535-1540
- Gulati K, McAdoo SP, Anti-glomerular basement membrane disease, Rheum Dis Clin North Am, 2018;44:651-673
- (en) Goodpasture EW, « The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza », Am J Med Sci, vol. 158, no 6, , p. 863–870 (DOI 10.1097/00000441-191911000-00012, S2CID 71773779, lire en ligne)
- (en) Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD, « Goodpasture's disease », Lancet, vol. 358, no 9285, , p. 917–920 (PMID 11567730, DOI 10.1016/S0140-6736(01)06077-9, S2CID 40175400)
- McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients, Kidney Int, 2017;92:693-702
