Muir-Torre
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Syndrome de Muir-Torre
Coupe histologique d'un adénome sébacé (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine)
| Spécialité | Oncologie, dermatologie et génétique médicale |
|---|
| OMIM | 158320 |
|---|---|
| DiseasesDB | 31385 |
| eMedicine | 1093640 |
| MeSH | D055653 |
Le syndrome de Muir-Torre est une maladie héréditaire autosomique dominante, qui associe des tumeurs cutanées sébacées et un cancer viscéral. Elle se manifeste après 50 ans par la conjonction de :
- atteintes dermatologiques : lésions à type d’adénome sébacé, de kératoacanthome, de carcinome ou d'épithélioma sébacé ;
- cancers viscéraux : digestifs dans 60 % (côlon et rectum) des cas et urogénitales dans 20 % des cas. Les autres types de cancer concernent les ovaires et l'utérus.
Le syndrome de Muir-Torre est considéré comme une variante phénotypique du syndrome de Lynch, qui se manifeste par un cancer colique héréditaire sans polypose.
Les anomalies impliquées sur les gènes sont des erreurs d’appariement de l’ADN, appelées MSH2 et MLH1.
