Muir-Torre

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Le syndrome de Muir-Torre est une maladie héréditaire autosomique dominante, qui associe des tumeurs cutanées sébacées et un cancer viscéral. Elle se manifeste après 50 ans.

  • Atteinte dermatologique : lésions à type d’adénome sébacé, de kératoacanthome, de carcinome ou d'épithélioma sébacé.
  • Cancers viscéraux : digestifs dans 60 % (côlon et rectum) des cas et uro-génitales dans 20 % des cas. Les autres types de cancer sont : endometroid et (l'ovar et l'utérus) .

Le syndrome de Muir-Torre est considéré comme une variante phénotypique du syndrome de Lynch, qui se manifeste par un cancer colique héréditaire sans polypose (Cancer colorectal héréditaire sans polypose).

Les anomalies impliquées sur les gènes sont des erreurs d’appariement de l’ADN, appelées MSH2 et MLH1.

Références[modifier | modifier le code]

  1. Pubmed