Polymyosite

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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie souvent récidivante[1].

Papules de Gottron ; érythéme discret papuleux sur les articulations des doigts chez un patient atteint de Polymyosite
Vue aux rayons X du genou d'un patient atteint de dermatopolymyosite

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène qui se localise dans les muscles.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Clinique[modifier | modifier le code]

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

Certaines formes de la maladie de Lyme peuvent mimer la dermatomyosite (dans ce cas, un diagnostic précoce et un traitement antibiotique efficace contre le spirochète en cause permet d'éviter des complications graves[5].

Traitement[modifier | modifier le code]

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas[réf. souhaitée], mais ne guérit pas.

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

Illustrations[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Article de Roujeau JC http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1072&lang=fr
  2. Orphanet
  3. (en) Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. « Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis » J R Soc Med, 2001;94:242-4
  4. (en) Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, « Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study » BMJ, 1996;313:344-6.]
  5. Mahfoudhi, M., Turki, S., & Kheder, A. (2015). Forme atypique d’une maladie de Lyme. The Pan African Medical Journal, 21