Polymyosite

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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie souvent récidivante[1].

Papules de Gottron ; érythéme discret papuleux sur les articulations des doigts chez un patient atteint de Polymyosite
Vue aux rayons X du genou d'un patient atteint de dermatopolymyosite

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène qui se localise dans les muscles.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Elle peut être associée à un cancer[5].

Clinique[modifier | modifier le code]

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème. L'atteinte cutanée peut être isolée.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

  • clinique ;
  • Électromyogramme ;
  • La biologie montre une élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti p. 155. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associé à un cancer qu'il convient de rechercher[6].
  • La biopsie musculaire montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire[7]. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire[8].

Certaines formes de la maladie de Lyme peuvent mimer la dermatomyosite (dans ce cas, un diagnostic précoce et un traitement antibiotique efficace contre le spirochète en cause permet d'éviter des complications graves[9].

Traitement[modifier | modifier le code]

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas, mais ne guérit pas[10].

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques. Le rituximab[11], le tocilizumab[12] et l'anakinra[13] pourraient avoir un certain intérêt.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

Illustrations[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Article de Roujeau JC http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1072&lang=fr
  2. Orphanet
  3. (en) Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. « Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis » J R Soc Med, 2001;94:242-4
  4. (en) Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, « Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study » BMJ, 1996;313:344-6.]
  5. Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases, Arthritis Rheumatol, 2015;67:317-326
  6. Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O’Callaghan A et al. Usefulness of anti-p. 155 autoantibody for diagnosing cancer-associated dermatomyositis: a systematic review and meta-analysis, Arthritis Rheum, 2012;64:523-532
  7. Amato AA, Barohn RJ, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009;80:1060-1068
  8. Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1174-1179
  9. Mahfoudhi, M., Turki, S., & Kheder, A. (2015). Forme atypique d’une maladie de Lyme. The Pan African Medical Journal, 21
  10. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis, N Engl J Med, 1993;329:1993-2000
  11. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. |http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial], Arthritis Rheum, 2013;65:314-324
  12. Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Therapeutic effect of tocilizumab on two patients with polymyositis, Rheumatology (Oxford), 2011;50:1344-1346
  13. Zong M, Dorph C, Dastmalchi M et al. Anakinra treatment in patients with refractory inflammatory myopathies and possible predictive response biomarkers: a mechanistic study with 12 months follow-up, Ann Rheum Dis, 2014;73:913-920