Polymyosite

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Polymyosite
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Spécialité Rheumatology (d), immunologie, neurologie et dermatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 M33.0-M33.1 (ILDS M33.910)
CIM-9 710.3
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine 332783 et 1064945Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine med/2608  derm/98
MeSH D003882
Symptômes Papules de Gottron (d), érythème et faiblesse musculaire (en)Voir et modifier les données sur Wikidata
Causes Maladie auto-immuneVoir et modifier les données sur Wikidata
Traitement Corticoïde, azathioprine, ciclosporine, méthotrexate et Intravenous Immunoglobulin (d)Voir et modifier les données sur Wikidata

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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie souvent récidivante[1].

Papules de Gottron ; érythème discret papuleux sur les articulations des doigts chez un patient atteint de Polymyosite
Vue aux rayons X du genou d'un patient atteint de dermatopolymyosite

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène qui est localisé dans les muscles.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Causes[modifier | modifier le code]

Elle peut être

Clinique[modifier | modifier le code]

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème. L'atteinte cutanée peut être isolée.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

Diagnostic[modifier | modifier le code]

La maladie n'a pas de signe spécifique de la maladie ; son diagnostic repose sur un ensemble de données :

  • Clinique ;
  • Électromyogramme ;
  • La biologie ; qui montre une élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti p. 155. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher[11].
  • La biopsie musculaire montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire[12]. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire[13].

Diagnostic différentiel ;

  • Certaines formes de la maladie de Lyme peuvent mimer la dermatomyosite (dans ce cas, un diagnostic précoce et un traitement antibiotique efficace contre le spirochète en cause permet d'éviter des complications graves[14]).
  • Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie[15]

Traitement[modifier | modifier le code]

Sauf dans les cas où la polymiosyte est due à une Borréliose de Lyme (là le traitement est antibiotique)[7], le traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone), qui stabilise la maladie, sans la guérir.

Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus[16].

En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximab[17], le tocilizumab[18] et l'anakinra[19] pourraient avoir un certain intérêt.

Dans sa phase non-inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.

Illustrations[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Article de Roujeau JC http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1072&lang=fr
  2. Orphanet
  3. (en) Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. « Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis » J R Soc Med, 2001;94:242-4
  4. (en) Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, « Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study » BMJ, 1996;313:344-6.]
  5. Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases, Arthritis Rheumatol, 2015;67:317-326
  6. a et b (en) Garima Singh, Sri Krishna jayadev Magani, Rinku Sharma, Basharat Bhat, Ashish Shrivastava, Madhusudhan Chinthakindi et Ashutosh Singh, « Structural, functional and molecular dynamics analysis of cathepsin B gene SNPs associated with tropical calcific pancreatitis, a rare disease of tropics : Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature », PeerJ,‎ (PMID 16492714, DOI 10.7717/peerj.7425, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)
  7. a et b (en) Matthew Novitch, Ahsan Wahab, Radhika Kakarala et Ridhwi Mukerji, « The Emergence of a Forgotten Entity: Dermatomyositis-like Presentation of Lyme Disease in Rural Wisconsin », Cureus,‎ (ISSN 2168-8184, PMID 30013872, PMCID PMC6039222, DOI 10.7759/cureus.2608, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)
  8. (en) H. W. Horowitz, K. Sanghera, N. Goldberg et D. Pechman, « Dermatomyositis Associated with Lyme Disease: Case Report and Review of Lyme Myositis », Clinical Infectious Diseases, vol. 18, no 2,‎ , p. 166–171 (ISSN 1058-4838 et 1537-6591, DOI 10.1093/clinids/18.2.166, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)
  9. (en) Jörg C. Hoffmann, Dirk O. Stichtenoth, Henning Zeidler et Markus Follmann, « Lyme disease in a 74-year-old forest owner with symptoms of dermatomyositis », Arthritis & Rheumatism, vol. 38, no 8,‎ , p. 1157–1160 (DOI 10.1002/art.1780380820, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)
  10. (en) Hien Nguyen, Connie Le et Hanh Nguyen, « Acute lyme infection presenting with amyopathic dermatomyositis and rapidly fatal interstitial pulmonary fibrosis: a case report », Journal of Medical Case Reports, vol. 4, no 1,‎ , p. 187 (ISSN 1752-1947, DOI 10.1186/1752-1947-4-187, lire en ligne, consulté le 25 mars 2020)
  11. Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O’Callaghan A et al. Usefulness of anti-p. 155 autoantibody for diagnosing cancer-associated dermatomyositis: a systematic review and meta-analysis, Arthritis Rheum, 2012;64:523-532
  12. Amato AA, Barohn RJ, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009;80:1060-1068
  13. Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1174-1179
  14. Mahfoudhi, M., Turki, S., & Kheder, A. (2015). Forme atypique d’une maladie de Lyme. The Pan African Medical Journal, 21
  15. Richard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C., & Heid, E. (1989) Skin lesions simulating chronic dermatomyositis during long-term hydroxyurea therapy. Journal of the American Academy of Dermatology, 21(4), 797-799.
  16. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis, N Engl J Med, 1993;329:1993-2000
  17. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. |http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial], Arthritis Rheum, 2013;65:314-324
  18. Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Therapeutic effect of tocilizumab on two patients with polymyositis, Rheumatology (Oxford), 2011;50:1344-1346
  19. Zong M, Dorph C, Dastmalchi M et al. Anakinra treatment in patients with refractory inflammatory myopathies and possible predictive response biomarkers: a mechanistic study with 12 months follow-up, Ann Rheum Dis, 2014;73:913-920