Polymyosite

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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie souvent récidivante[1].

Papules de Gottron ; érythéme discret papuleux sur les articulations des doigts chez un patient atteint de Polymyosite
Vue aux rayons X du genou d'un patient atteint de dermatopolymyosite

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène qui se localise dans les muscles.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Clinique[modifier | modifier le code]

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds)

Traitement[modifier | modifier le code]

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas[réf. souhaitée], mais ne guérit pas.

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

Illustrations[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Article de Roujeau JC http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1072&lang=fr
  2. Orphanet
  3. (en) Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. « Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis » J R Soc Med, 2001;94:242-4
  4. (en) Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, « Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study » BMJ, 1996;313:344-6.]