Angiome en touffes

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L'angiome en touffes (AT), également nommé « angioblastome de Nakagawa » est une tumeur vasculaire (angiome) caractérisée par une aggravation régulière (certains cas régressant cependant spontanément).
C’est une maladie rare, congénitale ou précoce (généralement acquise très tôt ; avant 5 ans)

L'angiome en touffes a été décrit par Wilson Jones en 1989, mais des auteurs japonais l’avaient antérieurement identifiée sous le nom d'angioblastome de Nakagawa.

À ne pas confondre avec l’hémangiome congénital de type NICH.

Prévalence[modifier | modifier le code]

La prévalence est inconnue, mais plus de 200 cas ont été décrits dans la littérature (tous ne sont pas publiés)

Symptômes[modifier | modifier le code]

  • plaques rouges infiltrées, mal délimitées, parfois parsemées de papules rouges plus intense, dont l'aspect varie dans le temps.
  • Plus rarement (souvent dans des cas congénitaux), une masse tumorale importante est présente.
  • Lésions sensibles au palper, pouvant être douloureuses aux chocs, parfois couvertes de duvet ou cernées d'un halo clair.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic est histologique.

  • Il y a dispersion dans tout le derme de petites touffes capillaires disposées en « grenaille de plombs » et cernées d'un vaisseau sanguin.
  • On trouve aussi souvent des espaces lymphatiques et une fibrose dermique.

C’est une tumeur GLUT1 négative, au contraire de l'hémangiome infantile.

Évolution, Pronostic[modifier | modifier le code]

Généralement (il y a des cas de rémission spontanée), certains AT s'infiltrent dans les membres inférieurs en produisant peu à peu un tégument induré scléreux (la sclérose gagnant éventuellement le muscle et l'articulation proches, en gênant leur fonctions.
Complications : un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) avec une thrombopénie majeure peuvent conduire à la mort.

Traitement[modifier | modifier le code]

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Liens internes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

Notes[modifier | modifier le code]

  1. Fiche Orphanet sur l’angiome en touffes