Acide méthylmalonique

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Acide méthylmalonique
Methylmalonic acid.svg
Structure de l'acide méthylmalonique
Identification
Nom UICPA Acide 2-méthylpropanedioïque
Synonymes

acide isosuccinique

No CAS 516-05-2
No ECHA 100.007.473
No CE 208-219-5
PubChem 487
ChEBI 30860
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule C4H6O4  [Isomères]
Masse molaire[1] 118,088 ± 0,004 8 g/mol
C 40,68 %, H 5,12 %, O 54,19 %,

Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.

L’acide méthylmalonique est un composé chimique de formule HOOC–CH(CH3)–COOH, parfois encore appelé acide isosuccinique.

Il s'agit d'un acide dicarboxylique dont le thioester avec la coenzyme A constitue la méthylmalonyl-CoA, convertie en succinyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA mutase, une enzyme qui requiert l'adénosylcobalamine (vitamine B12) comme cofacteur.

Pathologie[modifier | modifier le code]

Un taux élevé d'acide méthylmalonique dans l'organisme peut indiquer une carence en vitamine B12, notamment lorsque celle-ci est présente en quantité normale mais non fonctionnelle, comme cela peut être le cas en cas d'intoxication répétée au protoxyde d'azote.

Des taux élevés d'acide méthylmalonique peuvent également être dus à une acidémie méthylmalonique.

Si les taux élevés d'acide méthylmalonique sont accompagnés de taux élevés d'acide malonique, cela peut indiquer une maladie métabolique appelée acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA). Le calcul du rapport acide malonique/acide méthylmalonique dans le plasma sanguin permet de distinguer la CMAMMA de l'acidémie méthylmalonique classique.[2]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.
  2. Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans et Gepke Visser, « A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA », dans JIMD Reports, Volume 30, vol. 30, Springer Berlin Heidelberg, (ISBN 978-3-662-53680-3, PMID 26915364, PMCID 5110436, DOI 10.1007/8904_2016_531, lire en ligne), p. 15–22