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== Histoire ==
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Cette maladie génétique est connue sous le nom de« syndrome du poulain fragile » ou « syndrome du poulain de sang fragile », correspondant à Dermatosparaxis, et à ''Warmblood Fragile Foal Syndrome'' (WFFS) en anglais<ref name=":0">{{Lien web|langue=fr|nom1=|titre=Warmblood Fragile Foal Syndrome (WFFS)|url=https://www.cofichev.ch/fr/Connaissances/Genetique-genomique/Maladies-hereditaires/Maladies-monogeniques-locus-identifie/Warmblood-Fragile-Foal-Syndrome-WFFS.html|site=www.cofichev.ch|périodique=|date=|consulté le=2019-07-08}}</ref>.
Cette maladie génétique est décrite depuis le début du {{s|XXI|e}} chez le cheval (notamment dans la seconde édition de l'ouvrage de référence ''Equine dermatology'' en 2011{{sfn|Scott|2011|loc=Chap. 14}}), mais a été médiatisée en 2018<ref>{{Lien web|langue=fr-FR|nom1=Le Villain|prénom1=Jeanne|titre=Webconférence - WFFS : syndrome du poulain de sang fragile|url=https://www.ifce.fr/ifce/connaissances/webconferences/genetique-caracterisation/wffs-syndrome-du-poulain-de-sang-fragile/|site=L’institut français du cheval et de l’équitation|consulté le=2019-07-08}}.</ref>. Son équivalent chez l'être humain est le [[Syndrome d'Ehlers-Danlos type cypho-scoliotique]] (dit type VI), qui a été beaucoup étudié<ref>{{Lien web|langue=fr-FR|titre=WFFS : Syndrome du poulain fragile|url=https://respe.net/maladie-equine/anomalies-genetiques/wffs-syndrome-du-poulain-fragile/|site=Respe - Réseau d'Epidémio-Surveillance en Pathologie Équine|consulté le=2019-07-08}}.</ref>.

Connue depuis le début du {{s|XXI|e}} chez le cheval (notamment dans la seconde édition de l'ouvrage de référence ''Equine dermatology'' en 2011{{sfn|Scott|2011|loc=Chap. 14}}), elle a été décrite via des cas cliniques en 2011 (Australie)<ref>{{Article|langue=en|prénom1=Vl|nom1=Marshall|prénom2=C|nom2=Secombe|prénom3=Pk|nom3=Nicholls|titre=Cutaneous asthenia in a Warmblood foal: EQUINE|périodique=Australian Veterinary Journal|volume=89|numéro=3|date=2011-3|doi=10.1111/j.1751-0813.2010.00683.x|lire en ligne=http://doi.wiley.com/10.1111/j.1751-0813.2010.00683.x|consulté le=2019-07-08|pages=77–81}}</ref> et 2015<ref>{{Article|langue=en|prénom1=Chloé|nom1=Monthoux|prénom2=Simone|nom2=de Brot|prénom3=Michelle|nom3=Jackson|prénom4=Ulrich|nom4=Bleul|titre=Skin malformations in a neonatal foal tested homozygous positive for Warmblood Fragile Foal Syndrome|périodique=BMC Veterinary Research|volume=11|numéro=1|date=2015|issn=1746-6148|doi=10.1186/s12917-015-0318-8|lire en ligne=http://www.biomedcentral.com/1746-6148/11/12|consulté le=2019-07-08|pages=12}}</ref>, puis médiatisée en 2018<ref>{{Lien web|langue=fr-FR|nom1=Le Villain|prénom1=Jeanne|titre=Webconférence - WFFS : syndrome du poulain de sang fragile|url=https://www.ifce.fr/ifce/connaissances/webconferences/genetique-caracterisation/wffs-syndrome-du-poulain-de-sang-fragile/|site=L’institut français du cheval et de l’équitation|consulté le=2019-07-08}}.</ref>, à la suite de la mort d'un poulain au printemps<ref name=":1">{{Lien web|langue=fr|auteur1=Aurélie Covini|titre=Le WFFS fait débat|url=https://www.leperon.fr/Cheval-de-A-a-Z/Sante/Le-WFFS-fait-debat|site=www.leperon.fr|périodique=L'Eperon|date=6 juin 2018|consulté le=2019-07-08}}</ref>. Le stud-book [[KWPN]] a dans la foulée publié des résultats de tests sur ses chevaux<ref name=":1" />.


== Signes cliniques ==
== Signes cliniques ==
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== Causes ==
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C'est une maladie génétique récessive, causée un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2<ref name="Equipedia"/>. Son équivalent chez l'être humain est le [[Syndrome d'Ehlers-Danlos type cypho-scoliotique]] (dit type VI), qui a été beaucoup étudié<ref>{{Lien web|langue=fr-FR|titre=WFFS : Syndrome du poulain fragile|url=https://respe.net/maladie-equine/anomalies-genetiques/wffs-syndrome-du-poulain-fragile/|site=Respe - Réseau d'Epidémio-Surveillance en Pathologie Équine|consulté le=2019-07-08}}.</ref>. À ce titre, le syndrome du poulain fragile est proche de l’[[asthénie dermique héréditaire localisée équine]] (HERDA) du [[Quarter horse|Quarter Horse]]<ref name=":0" />{{,}}<ref>{{Article|langue=en|prénom1=Samantha M.|nom1=Steelman|prénom2=Nikki D.|nom2=Jackson|prénom3=Eleanore|nom3=Conant|prénom4=Rytis|nom4=Juras|titre=Ehlers-Danlos Syndrome in a Quarter Horse Gelding: A Case Report of PPIB-Independent Hereditary Equine Regional Dermal Asthenia|périodique=Journal of Equine Veterinary Science|volume=34|numéro=4|date=2014-4|doi=10.1016/j.jevs.2013.10.178|lire en ligne=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0737080613008125|consulté le=2019-07-08|pages=565–568}}</ref>.
C'est une maladie génétique récessive, causée un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2<ref name="Equipedia"/>.


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
10 à 11 % des chevaux de sport warmblood européens portent la mutation responsable. C'est notamment le cas des étalons [[Balou du Rouet]], Cristallo I, Singular La Silla, Top Gear, Chacgrano et Action Blue<ref>{{Lien web|titre=Certains étalons stars porteurs du syndrome du poulain fragile|url=https://www.eurosport.fr/equitation/certains-etalons-stars-porteurs-du-syndrome-du-poulain-fragile_sto7092111/story.shtml|site=Eurosport|date=2019-01-16|consulté le=2019-07-08}}</ref>
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== Notes et références ==
== Notes et références ==

Version du 8 juillet 2019 à 12:40

Le 'syndrome du poulain fragile (abrégé WFFS, pour Warmblood Foal Fragility Syndrom) est une maladie génétique du cheval de sport de type warmblood. Elle correspond au syndrome d'Ehlers-Danslos de type VI chez l'être humain[1].

Histoire

Cette maladie génétique est connue sous le nom de«  syndrome du poulain fragile » ou « syndrome du poulain de sang fragile », correspondant à Dermatosparaxis, et à Warmblood Fragile Foal Syndrome (WFFS) en anglais[2].

Connue depuis le début du XXIe siècle chez le cheval (notamment dans la seconde édition de l'ouvrage de référence Equine dermatology en 2011[3]), elle a été décrite via des cas cliniques en 2011 (Australie)[4] et 2015[5], puis médiatisée en 2018[6], à la suite de la mort d'un poulain au printemps[7]. Le stud-book KWPN a dans la foulée publié des résultats de tests sur ses chevaux[7].

Signes cliniques

La maladie se manifeste par une extrême fragilité de la peau, causée par une anomalie du collagène[1]. Le poulain souffre de nombreuses plaies notamment au niveau de ses articulations, qui ne guérissent pas et n'ont aucun traitement[1]. L'euthanasie est généralement proposée[1]. L'espérance de vie est habituellement de 3 à 8 jours[1].

Causes

C'est une maladie génétique récessive, causée un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2[1]. Son équivalent chez l'être humain est le Syndrome d'Ehlers-Danlos type cypho-scoliotique (dit type VI), qui a été beaucoup étudié[8]. À ce titre, le syndrome du poulain fragile est proche de l’asthénie dermique héréditaire localisée équine (HERDA) du Quarter Horse[2],[9].

Épidémiologie

10 à 11 % des chevaux de sport warmblood européens portent la mutation responsable. C'est notamment le cas des étalons Balou du Rouet, Cristallo I, Singular La Silla, Top Gear, Chacgrano, Action Blue[10] et Everdale[7]. L'écurie danoise Blue Hors a révélé que Blue Hors Veneziano, Blue Hors Emilio et Blue Hors Londoner sont porteurs[7]. Plusieurs laboratoires proposent des tests de dépistage de la mutation concernée[7].

Notes et références

  1. a b c d e et f Margot Sabbagh et Loïc Legrand, « WFFS : Syndrome du poulain fragile », sur Les Haras nationaux, (consulté le ).
  2. a et b « Warmblood Fragile Foal Syndrome (WFFS) », sur www.cofichev.ch (consulté le )
  3. Scott 2011, Chap. 14.
  4. (en) Vl Marshall, C Secombe et Pk Nicholls, « Cutaneous asthenia in a Warmblood foal: EQUINE », Australian Veterinary Journal, vol. 89, no 3,‎ , p. 77–81 (DOI 10.1111/j.1751-0813.2010.00683.x, lire en ligne, consulté le )
  5. (en) Chloé Monthoux, Simone de Brot, Michelle Jackson et Ulrich Bleul, « Skin malformations in a neonatal foal tested homozygous positive for Warmblood Fragile Foal Syndrome », BMC Veterinary Research, vol. 11, no 1,‎ , p. 12 (ISSN 1746-6148, DOI 10.1186/s12917-015-0318-8, lire en ligne, consulté le )
  6. Jeanne Le Villain, « Webconférence - WFFS : syndrome du poulain de sang fragile », sur L’institut français du cheval et de l’équitation (consulté le ).
  7. a b c d et e Aurélie Covini, « Le WFFS fait débat », sur www.leperon.fr, L'Eperon, (consulté le )
  8. « WFFS : Syndrome du poulain fragile », sur Respe - Réseau d'Epidémio-Surveillance en Pathologie Équine (consulté le ).
  9. (en) Samantha M. Steelman, Nikki D. Jackson, Eleanore Conant et Rytis Juras, « Ehlers-Danlos Syndrome in a Quarter Horse Gelding: A Case Report of PPIB-Independent Hereditary Equine Regional Dermal Asthenia », Journal of Equine Veterinary Science, vol. 34, no 4,‎ , p. 565–568 (DOI 10.1016/j.jevs.2013.10.178, lire en ligne, consulté le )
  10. « Certains étalons stars porteurs du syndrome du poulain fragile », sur Eurosport, (consulté le )

Annexes