Pyrine

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La pyrine (ou marénostrine) est une protéine du cytoplasme des monocytes, constituée de 781 acides aminés. Le nom pyrine a été donné par le consortium américain en référence au feu en grec (fièvre), et marénostrine a été donné par le consortium français en référence à la mer méditerranée en latin (surnommée : "mare nostrum" = notre mer, par les Romains, qui en avaient conquis tout le pourtour au Ier siècle).

Cette protéine a une activité pro-inflammatoire [1]. En , la deuxième conférence internationale sur la FMF à Antalya en Turquie, faisait état de 26 mutations connues[2]. Le site Infevers recense 391 variations génétiques en 2022 [3].

Cette protéine est codée par le gène MEFV responsable de la FMF ou fièvre méditerranéenne familiale ou maladie périodique (terme devenu désuet). Les mutations à l'origine de la fièvre méditerranéenne familiale sont localisées majoritairement dans l'exon 10 du gène MEFV mais certaines mutations peuvent donner des formes atypiques de transmission autosomique dominante[4],[5],[6] . Les mutations dans l'exon 2 sont responsables de la PAAND (Pyrin-Associated Autoinflammation with Neutrophilic Dermatosis), une dermatose neutrophilique auto-inflammatoire [7].

La pyrine est un récepteur qui peut former un inflammasome[8]. Des catabolites d'hormones sexuelles (la pregnanolone et l'étiocholanolone) peuvent activer, in vitro, l'inflammasome pyrine[9]. L'activation de l'inflammasome pyrine par ces stéroïdes rend compte de la "fièvre stéroïde" (ou "etiocholanolone fever"), une entité nosologique décrite dans les années 1960 [10]: l'injection d'étiocholanolone provoquait chez des sujets sains des symptômes semblables à ceux de la fièvre méditerranéenne familiale [11].

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. ↑ Oskar Schnappauf, Jae Jin Chae, Daniel L. Kastner et Ivona Aksentijevich, « The Pyrin Inflammasome in Health and Disease », Frontiers in Immunology, vol. 10,‎ , p. 1745 (ISSN 1664-3224, PMID 31456795, PMCID PMC6698799, DOI 10.3389/fimmu.2019.01745, lire en ligne, consulté le )
  2. ↑ M. Dervichian, A. Courillon-Mallet et D. Dattan : Maladie périodique. Encyclopédie Médico-Chirurgicale, éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Paris. Gastro-entérologie, 9-089-C-25, 2003.
  3. ↑ « Infevers - Tabular list », sur infevers.umai-montpellier.fr (consulté le )
  4. ↑ D.R. Booth, « The genetic basis of autosomal dominant familial Mediterranean fever », QJM, vol. 93, no 4,‎ , p. 217–221 (DOI 10.1093/qjmed/93.4.217, lire en ligne, consulté le )
  5. ↑ (en) Dorota M Rowczenio, Taryn Youngstein, Hadija Trojer et Ebun Omoyinmi, « British kindred with dominant FMF associated with high incidence of AA amyloidosis caused by novel MEFV variant, and a review of the literature », Rheumatology,‎ , kez334 (ISSN 1462-0324 et 1462-0332, DOI 10.1093/rheumatology/kez334, lire en ligne, consulté le )
  6. ↑ (en) Monique Stoffels, Agata Szperl, Anna Simon et Mihai G Netea, « MEFV mutations affecting pyrin amino acid 577 cause autosomal dominant autoinflammatory disease », Annals of the Rheumatic Diseases, vol. 73, no 2,‎ , p. 455–461 (ISSN 0003-4967 et 1468-2060, DOI 10.1136/annrheumdis-2012-202580, lire en ligne, consulté le )
  7. ↑ (en) Fiona Moghaddas, Rafael Llamas, Dominic De Nardo et Helios Martinez-Banaclocha, « A novel Pyrin-Associated Autoinflammation with Neutrophilic Dermatosis mutation further defines 14-3-3 binding of pyrin and distinction to Familial Mediterranean Fever », Annals of the Rheumatic Diseases, vol. 76, no 12,‎ , p. 2085–2094 (ISSN 0003-4967 et 1468-2060, PMID 28835462, PMCID PMC5687562, DOI 10.1136/annrheumdis-2017-211473, lire en ligne, consulté le )
  8. ↑ (en) Jae Jin Chae, Geryl Wood, Seth L. Masters et Katharina Richard, « The B30.2 domain of pyrin, the familial Mediterranean fever protein, interacts directly with caspase-1 to modulate IL-1β production », Proceedings of the National Academy of Sciences, vol. 103, no 26,‎ , p. 9982–9987 (ISSN 0027-8424 et 1091-6490, PMID 16785446, PMCID PMC1479864, DOI 10.1073/pnas.0602081103, lire en ligne, consulté le )
  9. ↑ (en) Flora Magnotti, Daria Chirita, Sarah Dalmon et Amandine Martin, « Steroid hormone catabolites activate the pyrin inflammasome through a non-canonical mechanism », BioRxiv (prépublication), Immunology,‎ (DOI 10.1101/2021.10.29.466454, lire en ligne, consulté le )
  10. ↑ (en) « Steroid Fever », The Lancet, vol. 278, no 7214,‎ , p. 1240–1241 (DOI 10.1016/S0140-6736(61)92599-5, lire en ligne, consulté le )
  11. ↑ A. Kappas et R. H. Palmer, « Novel biological properties of steroid metabolites; fever-production in man », Journal of the Reticuloendothelial Society, vol. 4, no 4,‎ , p. 231–236 (ISSN 0033-6890, PMID 6056839, lire en ligne, consulté le )

Lien externe[modifier | modifier le code]

  • (en) Mansfield E, Chae JJ, Komarow HD, Brotz TM, Frucht DM, Aksentijevich I, Kastner DL, « The familial Mediterranean fever protein, pyrin, associates with microtubules and colocalizes with actin filaments », Blood, vol. 98, no 3,‎ , p. 851–9 (PMID 11468188, DOI 10.1182/blood.V98.3.851)
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