Purpura fulminans
| Symptômes | Nécrose |
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| Spécialité | Hématologie |
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| CIM-10 | D65 (ILDS D65.x20) |
|---|---|
| CIM-9 | 286.6 |
| DiseasesDB | 34463 |
| MeSH | D011695 |
Le purpura fulminans est une forme grave, parfois mortelle, de sepsis sévère, touchant plus fréquemment les enfants et les adolescents. Il est défini comme l'association d'un sepsis sévère, d'une coagulation intravasculaire disséminée et de lésions purpuriques (ne s'effaçant pas à la vitropression) vasculaires et plaquettaires. L'agent infectieux bactérien en cause est le plus souvent le méningocoque (80 %) et plus rarement le pneumocoque, haemophilus, bacilles gram positif ou gram négatif.
Le pronostic vital est en jeu et la prise en charge est urgente et hospitalière.
Étiologie
Il existe trois grands groupes étiologiques :
- Infections bactériennes invasives sévères (cause de loin la plus fréquente)
- Déficit congénitaux en protéine C ou S chez le nouveau né
- Post infection virale banale
Traitement
La prise en charge du purpura fulminans infectieux est une urgence diagnostique et thérapeutique. La probabilité de mortalité est multipliée par trois si l'antibiothérapie est débutée tardivement, 12 h après le début des premiers signes cliniques.
L'antibiotique est administré par voie intraveineuse ou intramusculaire le plus tôt possible (en urgence, même en l'absence de prélèvement bactériologique), devant des signes cliniques évocateurs. Il consiste en l'injection de céphalosporine de 3e génération (ex. : ceftriaxone 50 mg/kg chez l’enfant ou 1 à 2 g chez l’adulte).
Le patient doit être transféré en urgence à l'hôpital et des mesures de protection aérienne (masques) doivent être utilisées pendant le transport qui sera médicalisé (SAMU). L'hôpital doit posséder un service de réanimation adapté à la prise en charge du patient.
Les sujets ayant été en contact avec le patient atteint sont recensés et l'on évalue la nécessité d'une prophylaxie. Elle repose sur un traitement antibiotique préventif (rifampicine) en l'absence d'allergie, et éventuellement sur la vaccination selon le sérogroupe du méningocoque. L'enquête épidémiologique et la prise en charge collective étaient effectuées en France par la DDAS jusqu'en 2010, année pendant laquelle les ARS ont pris le relai.
Une complication en est le syndrome de Waterhouse-Friderichsen qui indique une nécrose des glandes surrénales se traduisant par une insuffisance surrénalienne aiguë[1].
Notes et références
- (en) Vincent C. D'Agati, Bruno A. Marangoni, « The Waterhouse-Friderichsen Syndrome », N Engl J Med, vol. 232, no 1, , p. 1-7 (ISSN 0028-4793, DOI 10.1056/NEJM194501042320101, lire en ligne, consulté le )
