Malformation artério-veineuse cérébrale

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Malformation artério-veineuse cérébrale
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Large malformation artério-veineuse du lobe parietal.

Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 Q28.2
CIM-9 747.81
OMIM 108010
DiseasesDB 2224
MedlinePlus 000779
eMedicine 1160167, 252426 et 337220Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine neuro/21  article/252426 article/337220
MeSH D002538

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Une malformation artério-veineuse cérébrale (MAVc) est une anomalie localisée au niveau du cerveau et consistant en la persistance d’une connexion entre artère et veine sans interposition du lit capillaire.

Cette anomalie est considérée d'origine congénitale. Autrefois, on pensait que les MAVc se développaient entre les quatrième et huitième semaines de la vie intra-utérine de l’embryon[1]. Néanmoins, l'absence de MAVc documentée dans le cadre de l'échographie prénatale met en question cette hypothèse.[réf. nécessaire]

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Selon diverses sources[1],[2] :

  • Incidence : La fréquence des MAVc est estimée à 14 cas sur 10 000. En fait elle varie suivant qu'il s'agit d'études autopsiques ou si on ne comptabilise que les accidents, oubliant que la plupart des malformations n'occasionnent aucune gène pendant longtemps. La prévalence serait de l'ordre d'un cas sur 100 000 par an[3].
  • Chaque année en France, on découvre une MAVc chez 800 patients (soit 1,3 sur 100 000) dont 300 après avoir fait une hémorragie cérébrale[4].
  • Un cas sur trois se révèle par une hémorragie intra-cérébrale.
  • Le risque hémorragique des MAVc non rompues varie entre 1 et 34 % par an, celui-ci augmentant avec l'âge, la localisation profonde de la malformation, la préexistence d'un premier accident hémorragique[5]. Après une première rupture, ce risque augmente à 5 % par an en moyenne[6]. Un drainage veineux insuffisant de la malformation majore également le risque[7].
  • Le taux de létalité de ce premier accident hémorragique varie de 6 à 13,6 % avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 %
  • Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 18 %.
  • La taille des MAVc est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées.
  • Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés de 30 à 40 ans.

Manifestations[modifier | modifier le code]

Les MAVc sont détectées lors de la recherche d'une cause à d'autres symptômes :

Diagnostic[modifier | modifier le code]

On peut les détecter par IRM, scanner, mais l'outil le plus précis reste l'angiographie.

Traitement[modifier | modifier le code]

le traitement est celui des symptômes dans un premier temps : gestion de la douleur, des crises d'épilepsies.

Dans un deuxième temps, un traitement curatif de la malformation doit être discuté. Suivant les cas, on peut proposer une embolisation, une chirurgie ou une radiothérapie stéréotaxique (cette dernière donnant de moins bons résultats si la lésion est plus importante[9]. on peut proposer dans ces cas une radiothérapie plus fractionnée. De plus l'oblitération de la malformation peut demander plusieurs années, même pour de petites lésions[8]). Une combinaison de ces différents traitements peut être proposée[10]. Dans les lésions à faible risque de complication, une simple surveillance peut être proposée[11].


Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b anonyme « Malformations artério-veineuses intra-crâniennes » Livre Neurochirurgie, site campus.neurochirurgie.fr consulté le 13 mai 2013
  2. [PDF] Stapf C. « Histoire naturelle des malformations artérioveineuses cérébrales », La Lettre du Neurologue, 2005, 9(10):359-62, consulté en ligne le .
  3. Berman MF, Sciacca RR, Pile-Spellman J et al. The epidemiology of brain arteriovenous malformations, Neurosurgery, 2000;47:389-397
  4. Stapf C. « La neurologie des malformations artérioveineuses cérébrales » Revue Neurologique 2006;162:1189-203.
  5. Stapf C, Mast H, Sciacca RR et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation, Neurology, 2006;66:1350-1355
  6. Stapf C. « Malformations artérioveineuses cérébrales non rompues » Revue Neurologique 2008;164:787-92.
  7. Sahlein DH, Mora P, Becske T et al. Features predictive of brain arteriovenous malformation hemorrhage: extrapolation to a physiologic model, Stroke, 2014;45:1964-1970
  8. a et b Solomon RA, Sander Connolly Jr E., Arteriovenous malformations of the brain, N Engl J Med, 2017; 376:1859-1866
  9. Starke RM, Kano H, Ding D et al. Stereotactic radiosurgery for cerebral arteriovenous malformations: evaluation of long-term outcomes in a multicenter cohort, J Neurosurg, 2017;126:36-44
  10. Lee CC, Chen CJ, Ball B et al. Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations after Onyx embolization: a case-control study, J Neurosurg, 2015;123:126-135
  11. Mohr JP, Parides MK, Stapf C et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial, Lancet, 2014;383:614-621