Ichtyose

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Ichtyose (du grec ἰχθύς / ikhthús, « poisson ») est le nom d'une famille de maladies congénitales de la peau (qui peut aussi toucher des animaux, chiens notamment[1]).

Ichtyose (photo datée du 4 avril 1888 ; archives médicales militaires américaines)

C'est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la peau, sèche et couverte de squames fines à bords libres parfois disposées comme des écailles de poissons. Plus ou moins étendue, elle respecte la face, les plis, les paumes des mains et les plantes des pieds. La desquamation est continue. Les personnes qui en sont atteintes ont une transpiration très diminuée.

Dans des termes plus scientifiques, c'est une anomalie métabolique de la couche cornée, ou une hyperkératose (aussi appelée hyperkératinisation). L'hyperkératose est l'épaississement anormal de la couche cornée. La peau est sèche et rugueuse, les peaux mortes se détachent presque continuellement. Cette maladie génétique[2] et chromosomique est due à une microdélétion au niveau du locus p22.3 du chromosome X.

Les traitements disponibles la rendent moins invalidante mais bien que non contagieuse, elle est encore dans certains contextes source de stigmatisation sociale[3]

Types[modifier | modifier le code]

Il existe trois principaux types d'ichtyoses [4].

Ichtyose vulgaire[modifier | modifier le code]

La peau est normale à la naissance, mais devient sèche et rugueuse, plus grise à l'âge de un ou deux ans. Il existe des formes légères, prédominant aux jambes, des formes plus accentuées, plus diffuses formant des squames polygonales. Il y a accentuation de la sécheresse au froid, atténuation par l'humidité et à la chaleur.

Ichtyose congénitale[modifier | modifier le code]

C'est la même ichtyose que l'ichtyose vulgaire, mais elle apparaît à la naissance, ou dans les premières semaines de vie du nouveau-né. Les enfants atteints d'ichtyose congénitale naissent la plupart du temps dans une enveloppe cutanée le "collodion". Cette membrane finira par tomber dans les premières semaines de vie de l'enfant.

Ichtyose liée au sexe[modifier | modifier le code]

Ce type-là est prédominant chez l'homme. Ce sont des squames plus larges, plus épaisses souvent noires, plus prononcées sur la face antérieure du tronc. Les plis sont souvent touchés, l'atteinte du visage et du cuir chevelu plus marquée. Des troubles staturaux, un hypogonadisme, des opacités cornéennes peuvent être associées.

Ont déjà été identifiées 8 mutations différentes, qui expliqueraient 75-80 % des ichtyoses[réf. nécessaire].

Ichtyoses acquises[modifier | modifier le code]

Ichtyoses acquises (plus souvent masculine), de caractère inflammatoire, se déclare chez l'adulte, sans antécédents familiaux, et peut être guérie. On lui connait plusieurs causes :

  • Une Ichtyose acquise paranéoplasique peut être révélatrice d'un lymphome non Hodgkinien[5]. Dans ce type de cas, l'ichtyose peut guérir après traitement adéquat du lymphome[6].
  • une hémopathie maligne peut aussi être associée à une ichtyose acquise[7]
  • En 1986 Lacour et al. signalent une « Ichtyose acquise au cours d'un traitement normolipidémiant »[8].
  • En 2006 Rabhi & al citent une Ichtyose acquise « révélatrice d’une tuberculose hépatique et ganglionnaire »[9].
  • El Amrani & al. en 2011 décrivent un cas qui a révélé un cas acquis qui a révélé une mycose fongoïde (Mycosis fongoides)[10]
  • Biver-Dalle & al. en 2012 décrivent une hyperkératose livédoïde palmoplantaire liée à une Ichtyose acquise, toutes deux « manifestations cutanées initiales atypiques de lupus systémique »[11].
  • elle a parfois une composante endocrinologique (hypothyroïdie[12]).
  • Fradet & al (2017) signalent un cas transitoire associée à une pemphigoïde bulleuse[13]

A signaler aussi qu'associée à une surdité et une kératite, l'ichtyose est intégrée dans un syndrome dit « KID » probablement induit par une anomalie congénitale de l'ectoderme qui touche à la fois la cornée, la peau et l'oreille interne[14]

Traitement[modifier | modifier le code]

On ne guérit pas de l'ichtyose congénitale, faute de traitement curatif, mais on peut améliorer la qualité de vie de la personne[15], souvent via l'application locale d'émollients et d'agents hydratants, crèmes[16] et d'huiles prescrites par le dermatologue.

Des rétinoïdes dans certains cas (ichtyose lamellaire (Erythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse)[17]).
le tazarotène a été proposé[18] et L'étrétine (par voie systémique) est utile dans les formes sévères[19].

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Guaguere E & Bensignor E (2007). Les ichtyoses du chien.
  2. Chiavérini C (2009, December). Ichtyoses génétiques. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 136, No. 12, pp. 923-934). Elsevier Masson.
  3. Korsaga, N., Salissou, L., Tapsoba, G. P., Ouédraogo, M. S., Traoré, F., Doulla, M., ... & Traoré, A. (2016, August). Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (Vol. 143, No. 8-9, pp. 554-558). Elsevier Masson. résumé
  4. Bodemer Ch., Hadj-Rabia S., « Ichtyoses », sur http://www.therapeutique-dermatologique.org/, (consulté le 20 juillet 2012)
  5. Estines, O., Grosieux-Dauger, C., Derancourt, C., Patey, M., Durlach, A., & Bernard, P. (2001). Ichtyose acquise paranéoplasique révélatrice d'un lymphome non Hodgkinien.|résumé
  6. Colomb, D., Plauchu, M., & Piante, M. (1969). Nouveau cas d’ichtyose paranéoplasique révélatrice d’une maladie de Hodgkin totalement méconnue. Guérison après traitement de l’affection causale. Bull Soc Fr Derm Syph, 76, 64-87
  7. Berrady, R., Baybay, H., Khammar, Z., Lahlou, M., Lamchachti, L., Gallouj, S., ... & Bono, W. (2012). Ichtyose acquise et hémopathie maligne: cinq observations. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Janvierc (Vol. 139, No. 1, pp. 9-14). Elsevier Masson.
  8. JP Lacour, A Adrien, JP Ortonne () Ichtyose acquise au cours d'un traitement normolipidémiant- Presse Med
  9. Rabhi, M., Ennibi, K., Berady, S., Chaari, J., & Toloune, F. (2006). Ichtyose acquise révélatrice d’une tuberculose hépatique et ganglionnaire] t| La Presse Médicale, 35(12), 1839-1841
  10. El Amrani, L. F., Afifi, Y., Ourharoui, M. A., Saidi, A., Senouci, K., Kettani, F., & Hassam, B. (2011, December). Ichtyose acquise révélant un mycosis fongoïde. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (Vol. 138, No. 12, pp. A247-A248). Elsevier Masson.
  11. Biver-Dalle, C., Gil, H., Méaux-Ruault, N., Mermet-Ginet, I., Aubin, F., Humbert, P., & Magy-Bertrand, N. (2012). Ichtyose acquise et hyperkératose livédoïde palmoplantaire: deux manifestations cutanées initiales atypiques de lupus systémique. La Revue de médecine interne, 33(3), e14-e16
  12. Somaï, M., Ghorbel, H. H., Belhadj, L., Zaouak, A., & Fenniche, S. (2016, September). L’ichtyose acquise et l’hypothyroïdie: à propos de deux cas. In Annales d'Endocrinologie (Vol. 77, No. 4, pp. 395-396). Elsevier Masson.
  13. Fradet, M., Uthurriague, C., Boulinguez, S., Livideanu, C. B., Mazereeuw-Hautier, J., & Paul, C. (2017, December). Ichtyose acquise transitoire associée à une pemphigoïde bulleuse. In Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (Vol. 144, No. 12, p. S155). Elsevier Masson.
  14. André, N., Koné-Paut, I., Koeppel, M. C., & Berbis, P. (1999). Syndrome KID. (kératite, ichtyose et surdité). Archives de pédiatrie, 6(3), 302-306.résumé
  15. Xhauflaire, E., Haubrechts, C., Pierard, C., & Pierard, G. (2006). de vie, emollients et agents hydratants. Revue medicale de Liege, 61(4), 233-6.
  16. Blanchet-Bardon, C., Parmentier, L., Pibourdin, J. M., & Dupuy, P. (2000). Étude comparative randomisée, en simple insu, évaluant l'efficacité et la tolérance de Dexeryl® crème dans le traitement symptomatique des ichtyoses. Les Nouvelles dermatologiques, 19(9), 664-668.
  17. Frenk, E. (1981). Traitement oral de l’ichtyose lamellaire (Erythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse) avec un rétinoïde aromatique. Dermatology, 162(2), 91-103.
  18. Barbarot, S., Acher-Chenebaux, A., & Stalder, J. F. (2006). Intérêt du tazarotène dans les ichtyoses congénitales. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 133, No. 1, pp. 66-67). Elsevier Masson
  19. Lahmar, L., Frenk, E., Gharbi, R., & Walzer, C. (1984). Ichtyose généralisée associée à un syndrome spastique des membres inférieurs, une variante de syndrome de Sjögren-Larsson? Etude en microscopie optique et électronique de l'ichtyose et de son évolution sous traitement oral à l'étrétinate. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 111, No. 10, pp. 885-892). Masson.

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Article connexe[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

Bibliogaphie[modifier | modifier le code]

  • Bourrat E (2012). Ichtyoses héréditaires en 2012 : comment s’y retrouver ?.
  • JAIT A (2012) Evolution et Pronostic des principales formes d’ichtyoses chez l’enfant (A propos de 22 cas) (Doctoral dissertation)|résumé.
  • Mathys, C., De Dobbeleer, G., Ledoux, M., & Achten, G. (1985). Ichtyose linéaire circonflexe de Comèl: traitement par Ro 10-9359 |résumé. Dermatology, 171(4), 283-290.