Angiomatose
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| Spécialité | Cardiologie |
|---|
| CIM-10 | Q82.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 228.00 |
| eMedicine | 1051846 |
| MeSH | D000798 |
L'angiomatose est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'angiomes, c'est-à-dire de malformations des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques. Ces malformations sont multiples et sont présentes à la surface de la peau ou dans la profondeur des organes. Quelquefois, elles sont associées à d'autres malformations.
Leur origine est généralement congénitales, et, plus tard dans la vie, parfois infectieuse (ex. : angiomatose bacillaire pouvant être induite par une bartonellose à Bartonella henselae).
Syndromes
La présence d'hémangiomes multiples caractérise divers syndromes, parmi lesquels il faut citer :
- l'angiomatose héréditaire hémorragique, ou maladie de Rendu-Osler, qui est systémique (hémangiomes multiples cutanéomuqueux localisés sur la peau, les muqueuses buccale, nasale… les viscères) ;
- l'angiomatose encéphalotrigéminée, ou maladie de Sturge-Weber (hémangiome plan de la face associé à un hémangiome pie-mérien voire à un hémangiome choroïdien) (métamérique)[1] ;
- la maladie de Von Hippel-Lindau qui associe une angiomatose rétinienne, un hémangioblastome du cervelet et des atteintes viscérales multiples (phéochromocytome, cancer du rein). Le gène a été localisé sur le bras court du chromosome 3 (3p25).
Notes et références
- (en) Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, Baugher JD, Frelin LP, Cohen B, North PE, Marchuk DA, Comi AM, Pevsner J, « Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ », N Engl J Med, vol. 368, no 21, , p. 1971-9. (PMID 23656586, PMCID PMC3749068, DOI 10.1056/NEJMoa1213507, lire en ligne [html])
