Quadricuspidie valvulaire aortique

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La quadricuspidie valvulaire aortique est une malformation congénitale rare de l'appareil valvulaire aortique (valve aortique) qui est constitué de quatre feuillets (ou cusps) fonctionnels au lieu de trois comme normalement.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Son incidence est inférieure à quelques cas pour 10 000[1] avec une petite prédominance masculine.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il peut être fait lors d'une échocardiographie visualisant les quatre cusps[2]. Une insuffisance aortique existe dans 3/4 des cas[3], ce qui en fait le pronostic. Dans un cas sur 10, il existe une anomalie de naissance d'une artère coronaire[4]. Une quadricuspidie pulmonaire peut être associée[5]. Dans un quart des cas, il existe une dilatation de l'aorte ascendante[6].

Traitement[modifier | modifier le code]

En cas d'insuffisance aortique importante, une réparation chirurgicale est possible (suture de deux cusps voisines)[7]. Sinon, un remplacement valvulaire peut être fait, associé si besoin, à un geste dur l'aorte ascendante.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Feldman BJ, Khandheria BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ, Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves, Am J Cardiol, 1990;65:937–938
  2. Jagannath AD, Johri AM, Liberthson R, Larobina M, Passeri J, Tighe D, Agnihotri AK, Quadricuspid aortic valve: a report of 12 cases and a review of the literature, Echocardiography, 2011;28:1035–1040
  3. Tutarel O, The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review, J Heart Valve Dis, 2004;13:534–537
  4. Timperley J, Milner R, Marshall AJ, Gilbert TJ, Quadricuspid aortic valves, Clin Cardiol, 2002;25:548–552
  5. Hurwitz LE, Roberts WC, Quadricuspid semilunar valve, Am J Cardiol, 1973;31:623–626
  6. Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM et al. Quadricuspid Aortic Valve: Characteristics, Associated Structural Cardiovascular Abnormalities, and Clinical Outcomes, Circulation, 2016;133:312-319
  7. Jeanmart H, de Kerchove L, El Bitar F, Glineur D, Vandyck M, Noirhomme P, El Khoury G, Tricuspidation of quadricuspid aortic valve: case reports, J Heart Valve Dis, 2007;16:148–150