Démence sémantique
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| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-9 | 331.19 |
|---|---|
| OMIM | 600274 |
| MeSH | D057174 |
La démence sémantique (DS) est un trouble isolé progressif caractérisé par une perte de la mémoire sémantique (Snowden et al. (1989 et 1992)). Les symptômes les plus communs s'inscrivent dans le domaine verbal et de ce fait est souvent caractérisée (d'une manière incorrecte) comme trouble du langage, devenant un sous-type des aphasies primaires progressives. D'une façon plus globale elles est un phénotype de la dégénérescence lobaire fronto-temporale ).
Elle fut décrite pour la première fois par Arnold Pick en 1904, mais a vraiment été individualisée par Elizabeth Warrington en 1975[1]. Le terme de 'Démence sémantique' est pour la première fois utilisé par JS Snowden en 1989[2]. L'association à l'atrophie du lobe temporal fut mise en évidence John Hodges et ses collègues en 1992 dans une description neuropsychologiques et cliniques de cette maladie[3].
Signes et symptômes
Il ne s'agit pas réellement d'une démence (en tout cas à la phase de début) et il est de plus en plus question de dégénérescence sémantique[4]. Elle se manifeste par une perte des concepts, les patients ne reconnaissant plus les objets qu'ils voient, qu'ils touchent, les mots qu'ils lisent ou qu'ils entendent. Ces objets semblent avoir disparu de leur connaissance. Parfois cela prend l'aspect d'un trouble de la mémoire ou du langage. Les patients gardent un certain temps la capacité de vivre seul d'où le terme inapproprié de démence. Elle est encore considérée par certains auteurs comme une forme d'aphasie primaire progressive (notamment aux États-Unis). Cette forme est alors dite fluente par opposition à l'aphasie progressive primaire non fluente. En effet l'expression orale de ces patients reste longtemps facile, les phrases sont bien construites (pas d'atteinte syntaxique), l'articulation est préservée (pas de dysarthrie) de même que la répétition. En précisant l'interrogatoire et l'examen clinique on peut se rendre compte que le patient a également du mal à désigner des objets qu'on lui nomme. dans certaines situations le patient semble ne pas reconnaître un objet vu ou nommé (animal à la télé, aliment dans une assiette). La difficulté va souvent porter également (parfois de façon prépondérante) sur les personnes habituellement connues ou les lieux. Les personnes ou les objets vus les plus fréquemment sont en général bien conservés.
Notes et références
- (en) Warrington EK, The selective impairment of semantic memory, vol. 27, , 635–57 p. (PMID 1197619, DOI 10.1080/14640747508400525)
- (en) Snowden JS, Goulding PJ, Neary D, Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy, vol. 2, , 167–82 p.
- (en) JR Hodges, K Patterson, S Oxbury et E Funnel, « Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy », Brain, vol. 115, , p. 1107-1120 (PMID 1486461, DOI 10.1093/brain/115.6.1783, lire en ligne)
- Moreaud O, Belliard S, Snowden J, Auriacombe S, Virat-Brassaud ME et al., « Démence sémantique : réflexions d’un groupe de travail pour des critères de diagnostic en français et la constitution d’une cohorte de patients [Semantic dementia: reflexions of a French working group for diagnostic criteria and constitution of a patient cohort] », Rev Neurol (Paris), vol. 164, no 4, , p. 343-53. (PMID 18439926, DOI 10.1016/j.neurol.2008.02.031, résumé)
