Syndrome d'activation mastocytaire

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Le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA), communément appelé troubles de l'activation mastocytaire (MCAS en anglais), est une pathologie immunologique dans laquelle les mastocytes libèrent de façon inappropriée et excessive des médiateurs chimiques, provoquant un ensemble de symptômes chroniques, y compris le choc anaphylactique, ou un état approchant[1],[2],[3]. Les symptômes principaux sont cardio-vasculaires, dermatologiques, gastro-intestinaux, neurologiques et respiratoires[2].

Contrairement à la mastocytose, où les patients ont un taux anormalement élevé de mastocytes, les patients atteints du SAMA ont un nombre normal de ces cellules. Mais celles-ci ne fonctionnent pas correctement et sont définies comme "hyperréactives"[2]. Le SAMA est encore mal compris par les professionnels de la santé et reste actuellement un sujet de recherche[4].

Le SAMA est souvent trouvé chez les patients atteints du Syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) et du Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale (STOP)[5]. Il est également présent dans le sous-groupe de patients présentant une Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable et la Maladie de Lyme[6].

Le syndrome s'est déjà vu associé à une dystonie neurovégétative.

Symptômes et déclencheurs[modifier | modifier le code]

Le SAMA est une pathologie qui affecte plusieurs organes généralement sous une forme inflammatoire. Précisément, les symptômes changent de manière aléatoire et fluctuent dans leur gravité et leur durée. De nombreuses manifestations et symptômes sont les mêmes que ceux de la Mastocytose, puisque les deux pathologies résultent de la libération de nombreux médiateurs par les mastocytes[7]. Bien qu'il existe des symptômes distinctifs pour chaque pathologie comme l'urticaire et l'Œdème de Quincke, elles ont des caractéristiques communes comme l'anaphylaxie idiopathique récurrente[8].

Les symptômes communs sont[4],[9] :

  • Dermatologiques
    • bouffées de chaleur (flush)
    • apparition facile d’ecchymoses
    • un teint rouge ou pâle
    • démangeaisons et urticaires
  • Cardiovasculaires
    • vertiges, étourdissements, présyncope, syncope
    • chutes de tension
  • Gastro-intestinaux
    • diarrhée ou constipation, crampes, inconfort intestinal, ballonnements, inflammation de l'intestin
    • nausées, vomissements
  • Psychologiques et Neurologiques
    • sensation de brouillard dans le cerveau ou les idées, dysfonctionnement de la mémoire à court terme, difficulté à trouver ses mots
    • maux de tête, migraines
    • concomitants à la suite de la libération de médiateurs mastocytaires dans le cerveau : attaques de panique , dépression , agressivité, sautes d’humeur etc
  • Respiratoires
    • congestion nasale, toux, sifflements, asthme
  • urologie
    • dysurie, polyurie
  • Vision/Yeux
    • gêne oculaire, conjonctivite
  • Constitutionnels
    • fatigue générale et malaises
    • intolérances diverses et variées aux aliments, aux produits pharmaceutiques et chimiques (en particulier les parfums)
    • intolérance aux ondes électromagnétiques [10]
    • troubles de la régulation de la température corporelle (sensations excessives de chaleur ou de froid)
  • Musculo-squelettiques
    • ostéoporose et ostéopénie (y compris chez les patients jeunes)
    • douleurs musculaires et articulaires
    • fractures spontanées
  • Choc anaphylactique : si un trop grand nombre de médiateurs sont déversés dans leur système, les patients peuvent aussi subir un choc anaphylactique, qui comprend principalement : de la difficulté respiratoire, des démangeaisons, de l'urticaire, des rougeurs ou de la pâleur de la peau, une sensation de chaleur, un pouls faible mais rapide, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des étourdissements et des évanouissements.

Les symptômes peuvent être causés ou aggravés par des déclencheurs, qui varient considérablement et sont spécifiques au patient.

Des déclencheurs communs sont :[9]

  • certains aliments et boissons (en particulier l'alcool, et les aliments à haute teneur en histamine)
  • les températures extrêmes
  • les odeurs, y compris des parfums ou de la fumée
  • l'exercice ou l'effort physique
  • le stress émotionnel
  • des médicaments : anti-inflammatoires non stéroïdiens, iode, vitamine B9, codéine, ...
  • les expositions aux ondes électromagnétiques

Causes[modifier | modifier le code]

Les symptômes du SAMA sont expliqués par un excès de médiateurs chimiques libérés par les mastocytes de façon inappropriée et excessive. Ces médiateurs sont : Histamine, Héparine, Prostaglandines, Platelet Activating Factor (P.A.F.), Enzyme de Conversion de l’Angiotensine (E.C.A), Leucotriènes, Enzymes protéolytiques, Cytokines, Chimiokines, Tumor Necrosis Factor Alpha (T.N.F. Alpha)

La pathologie peut présenter une forme modérée s'exacerbant brutalement à l'occasion 'un événement stressant de la vie ; ou les symptômes d'abord ténus, se développent en s'aggravant au fil du temps[4],[5]. Il n'y a pas de causes unique connue à ce jour.

Les causes de libération de ces médiateurs sont encore mal comprises :

  • Certains allergènes et/ou pathogènes semblent pourvoir déclencher un syndrome d'activation mastocytaire (ou en être un co-facteur) ; c’est le cas du groupe de bactérie du genre Borrelia et en particulier de la bactéries Borrelia burgdorferi (la plus présente en Amérique du nord parmi les Borrélies injectées par les morsures de tiques infectées, alors que des bactéries parentes, et pour certaines aussi pathogènes existent en Europe et dans d'autres parties du monde). Certaines borrélies sont responsable de la maladie de Lyme transmise à de nombreux animaux dont à l'Homme[6] quand le syndrome est associé à une maladie de Lyme.
  • La morsure de la tique (sans qu'elle ait besoin de présence de Borrélies) pourrait aussi être une cause sous-estimée (comme pour l'allergie à la viande). Cette cause est en augmentation avec le nombre croissant de tique depuis les années 1970.
  • Dans certains cas des prédisposition héréditaire semblent exister[5].


Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le SAMA est souvent difficile à identifier, en raison de l'hétérogénéité des symptômes et du « manque de manifestations franches »[9]. La pathologie peut également être difficile à diagnostiquer, puisque les symptômes sont nombreux et "ambigus". Les Patients voient souvent de nombreux spécialistes en raison de la nature multi-systémique et inhérente de l'affection, et ne sont pas diagnostiqués jusqu'à ce qu'un spécialiste considère l’affection de manière holistique[7]. Le manque de connaissance et de prise de conscience du SAMA par de nombreux professionnels de santé sont actuellement des obstacles à l'établissement d’un bon diagnostic.

Bien que différents critères de diagnostic soient publiés, la stratégie couramment utilisée pour diagnostiquer les patients s’appuie sur trois observations ci-dessous :

  1. Les symptômes résultant de la libération chronique et récurrent des médiateurs par les mastocytes, qui sont : les douleurs abdominales récurrentes, la diarrhée, les bouffées de chaleur, les démangeaisons, la congestion nasale, la toux, la sensation d'oppression thoracique, le sifflement, l'étourdissement (généralement une combinaison de plusieurs symptômes est présente).
  2. Les résultats d'analyses médicales démontrant la présence de médiateurs libérés par les mastocytes (histamine N-méthyltransférase, prostaglandines D2 ou 11-bêta - prostaglandine F2 alpha, leucotriènes E4 et autres médiateurs)
  3. L’amélioration des symptômes après la prise des médicaments qui bloquent ou traitent l’augmentation de ces médiateurs[4].

L'Organisation mondiale de la santé n'a pas encore établi les critères de diagnostic pour cette maladie.

Traitement[modifier | modifier le code]

Les traitements pharmacologiques communs sont :

Les excipients, les agents de charges, des liants et des colorants dans de nombreux médicaments sont souvent les causes principales des réactions aux médicaments, mais pas le principe actif. Pour cette raison, il est préférable d'opter pour les préparations de certains médicaments sans agent de charge ou colorants par le pharmacien, si possible[7].

Un changement de mode de vie peut également être nécessaire. Il est important d'éviter les facteurs déclencheurs. Il faut souligner que les patients peuvent réagir à toute nouvelle exposition, y compris par la nourriture, les boissons, les médicaments, les microbes et la fumée, par inhalation, ingestion ou contact[7].

Un régime alimentaire à faible teneur en histamine ou d'autres régimes par élimination peuvent être utiles pour identifier les aliments qui déclenchent ou aggravent les symptômes. De nombreux patients ont déjà un taux élevé d'histamine, de ce fait l'ingestion des aliments à haute teneur en histamine ou histamino-libérateurs peut aggraver de nombreux symptômes comme la vasodilatation qui provoque des vertiges et des palpitations.

Pronostic[modifier | modifier le code]

II n'y a aucun traitement définitif pour le SAMA. Pour la plupart des personnes atteintes, les symptômes fluctuent au fil de temps, mais beaucoup d'autres subissent leur aggravation. La durée de vie pour les personnes atteintes du SAMA semble être normale, mais la qualité de vie peut varier d'un léger inconfort à une sévère altération[7]. Certains patients sont affaiblis au point d'être invalides et incapables de travailler.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Le SAMA est un diagnostic relativement nouveau et a été seulement posé en 2007. De ce fait, il est très sous-diagnostiqué[7]. De nouvelles recherches révèlent que le SAMA est beaucoup plus répandu qu'on ne le pensait. Il est estimé que 4,5 % de la population en général a un taux élevé de tryptase, qui est associé au syndrome d'activation mastocytaire[5].

Histoire[modifier | modifier le code]

Il a été suggéré dans la littérature médicale pendant des décennies, toutefois les critères diagnostiques n'ont été proposés qu'en 2010[2]. La pathologie a été reconnue pour la première fois en 1991, et enfin nommée en 2007[7].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Valent P, « Mast Cell Activation Syndromes: Definition and Classification », Allergy, vol. 68, no 4,‎ , p. 417–24 (PMID 23409940, DOI 10.1111/all.12126)
  2. a b c et d (en) C. Akin, P. Valent et D. D. Metcalfe, « Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria », J. Allergy Clin. Immunol., vol. 126,‎ , p. 1099–104.e4 (PMID 21035176, PMCID 3753019, DOI 10.1016/j.jaci.2010.08.035)
  3. (en) Akin C, « Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis », Immunology and Allergy Clinics of North America, vol. 35, no 2,‎ , p. 277–85 (DOI 10.1016/j.iac.2015.01.010, lire en ligne)
  4. a b c et d White, Andrew, Dr "A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS."
  5. a b c et d Milner, Joshua, Dr "Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics." 2015 Dysautonomia International Conference & CME. <https://vimeo.com/142039306>
  6. a et b (en) Talkington J, Nickell SP, « Borrelia burgdorferi Spirochetes Induce Mast Cell Activation and Cytokine Release », Infect Immun, vol. 67, no 3,‎ , p. 1107–1115 (PMID 10024550, PMCID 96436)
  7. a b c d e f g h et i (en) Afrin, Lawrence B. "A Concise, Practical Guide to Diagnostic Assessment for Mast Cell Activation Disease."
  8. a b c d et e M. Frieri, « Mast Cell Activation Syndrome », Clin Rev Allergy Immunol,‎ (PMID 25944644, DOI 10.1007/s12016-015-8487-6)
  9. a b et c (en) Afrin, Lawrence, Dr "Presentation, Diagnosis, and Management of Mast Cell Activation Syndrome."
  10. S Gangi et O Johansson, « A theoretical model based upon mast cells and histamine to explain the recently proclaimed sensitivity to electric and/or magnetic fields in humans », Medical Hypotheses, vol. 54, no 4,‎ , p. 663–671 (ISSN 0306-9877, DOI 10.1054/mehy.1999.0923, lire en ligne, consulté le 22 novembre 2019)
  11. (en) D. F. Finn et J. J. Walsh, « Twenty-first century mast cell stabilizers », Br. J. Pharmacol., vol. 170, no 1,‎ , p. 23–37 (PMID 23441583, PMCID 3764846, DOI 10.1111/bph.12138) :

    « A diverse range of mast cell stabilizing compounds have been identified in the last decade from; natural, biological and synthetic sources to drugs already in clinical uses for other indications. Although in many cases, the precise mode of action of these molecules is unclear, all of these substances have demonstrated mast cell stabilization activity and therefore may have potential therapeutic use in the treatment of allergic and related diseases where mast cells are intrinsically involved. »

  12. (en) Z. Weng, B. Zhang, S. Asadi, N. Sismanopoulos, A. Butcher, X. Fu, A. Katsarou-Katsari, C. Antoniou et T. C. Theoharides, « Quercetin is more effective than cromolyn in blocking human mast cell cytokine release and inhibits contact dermatitis and photosensitivity in humans », PLoS ONE, vol. 7, no 3,‎ , e33805 (PMID 22470478, PMCID 3314669, DOI 10.1371/journal.pone.0033805)
  13. Yasdani Shaik, Alessandro Caraffa, Gianpaolo Ronconi et Gianfranco Lessiani, « Impact of polyphenols on mast cells with special emphasis on the effect of quercetin and luteolin », Central European Journal of Immunology, vol. 43, no 4,‎ , p. 476–481 (ISSN 1426-3912, DOI 10.5114/ceji.2018.81347, lire en ligne, consulté le 22 novembre 2019)

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Bibliographie[modifier | modifier le code]