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{{infobox Gène}}
L''''ADAMTS13''' (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 ») est une [[métalloprotéinase]] appartenant à la famille des [[ADAMTS]]. Son gène est ''ADAMTS13'' situé sur le [[chromosome 9 humain]].

== Rôles ==
Il permet le clivage et la dégradation du [[facteur de von Willebrand]] intervenant dans la [[coagulation sanguine]].

Il pourrait également intervenir dans les [[inflammation]]s, en diminuant l'extravasation de liquides<ref name="Chauhan 2008"/>. 

== En médecine ==
Le déficit en ADAMTS13, qu'il soit primaire (mutation du gène<ref name="Levy 2001"/>) ou secondaire (par inhibition par anticorps) cause le [[purpura thrombotique thrombocytopénique]], avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Un taux effondré d'ADAMTS13, en l'absence d'inhibiteur, serait prédicteur d'une bonne réponse aux [[échange plasmatique|échanges plasmatiques]]<ref name="Zheng 2004"/>.

== Notes et références ==
<references>

<ref name="Chauhan 2008">Chauhan AK, Kisucka J, Brill A, Walsh MT, Scheiflinger F, Wagner DD, [http://jem.rupress.org/content/205/9/2065.long ''ADAMTS13: a new link between thrombosis and inflammation''], J Exp Med, 2008;205:2065–2074</ref>

<ref name="Levy 2001">Levy GG, Nichols WC, Lian EC et al. [http://www.nature.com/nature/journal/v413/n6855/full/413488a0.html ''Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura''], Nature, 2001;413:488–494</ref>

<ref name="Zheng 2004">Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE, [http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/103/11/4043.long ''Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura''], Blood, 2004;103:4043–4049</ref>

</references>

{{portail|Médecine|Biologie cellulaire et moléculaire}}

[[Catégorie:EC 3.4.24]]
[[Catégorie:Chromosome 9 humain]]