Syndrome inflammatoire multisystémique chez l'enfant

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Le syndrome inflammatoire multisystémique chez l'enfant (en période de Covid-19) est un syndrome clinique récemment décrit chez certains des enfants et adolescents ayant été infectés par le virus SARS-CoV-2 (6-16 ans, principalement avec un âge médian de 10 ans).
Cette maladie émergente se caractérise notamment par une fièvre persistante, des marqueurs biologiques de l'inflammation et le dysfonctionnement d'un seul ou plusieurs organes[1],[2],[3] (possibles troubles intestinaux notamment)[4],[5],[6],[7], avec absence de diagnostic alternatif, bien que ce syndrome puisse inclure des signes du syndrome de Kawasaki (injection conjonctivale et muqueuse, éruption cutanée, gonflement des mains et pieds, dilatation des artères coronaires) ou de syndrome de choc toxique (érythrodermie, atteinte rénale, hypotension)[8].

Les symptômes physiques peuvent apparaître non-simultanément et évoluer sur plusieurs jours. Des anévrismes de l'artère coronaire sont possible, et - comme dans la maladie de Kawasaki - ces anévrismes peuvent se développer tardivement, voire après une amélioration apparente du patient[9], et parfois évoluer en thrombose.

Dénominations[modifier | modifier le code]

  • En raison des similitudes cliniques avec la maladie de Kawasaki, ce syndrome a été qualifié de « Kawasaki-like » mais aujourd'hui on considère qu'il s'agit de pathologies distinctes[10] ;
  • les CDC et l'OMS utilisent la dénomination de syndrome inflammatoire multisystémique chez l' enfant ;
  • on parle aussi parfois de PIMS-TS (syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique associé temporellement à une infection par le SRAS-CoV-2) en Europe, et de syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique associé temporellement à la COVID-19 au Royaume-Uni[11].

Histoire médicale[modifier | modifier le code]

En , le National Health Service lançait une alerte au Royaume-Uni au sujet des nombreux cas d’enfants présentant une fièvre élevée, des symptômes digestifs et un tableau de dysfonction cardiaque. Quasiment tous étaient testés positifs au SARS-CoV-2.
Des cas similaires ont été aussi recensés en France, en Italie, en Espagne, en Suisse et aux États-Unis, mais pas en Asie (où sévit la maladie de Kawasaki).

Les médecins constatent une association temporelle et une prévalence locale élevée rapprochant ce syndrome de la COVID-19 (maladie à coronavirus 2019). Par exemple le début de la vague pandémique de COVID à Bergame (Italie] a montré une forte hausse des maladies de Kawasaki (ou de type Kawasaki) : 30 fois plus que le taux moyen des 5 années précédentes[12].
Dans les zones de pandémie, l'incidence de syndrome augmente comparable ment à celle du COVID-19, mais avec un décalage temporel de 4 à 5 semaines, ce qui a fait évoquer un mécanisme post-inflammatoire induit par la COVID-19 [8].

Puis, les analyses de laboratoire ont montré que dans presque tous les cas, je jeune patient avait été récemment infectés par le SRAS-CoV-2 [13],[14],[15].

Au cours de l'année 2020, lors de la pandémie de COVID-19, de nombreuses données cliniques et épidémiologiques ont été accumulées sur cette maladie émergente[16],[15]. Aucun test de diagnostic spécifique n'existe ; le diagnostic se fait sur l'observation d'une conjonction d'observations, de tests cliniques et de laboratoire, échocardiographiques et de facteurs épidémiologiques[8].

En , un syndrome analogue a été mis en évidence chez l'adulte, dit « MIS-A » (multisystem inflammatory syndrome in adults ; syndrome inflammatoire multisystémique chez l'adulte)[17].

Incidence, épidémiologie[modifier | modifier le code]

Après quelques mois (entre janvier et ), il est apparu, d'après les cas publiés, que :

  • les garçons sont plus souvent touchés que les filles[8] ;
  • une ascendance africaine, afro-caribéenne et hispanique semble prédisposer à un risque accru[8].

Eléments de définition de cas[modifier | modifier le code]

Pour l'OMS (), les patients touchés sont des enfants et adolescents de 0 à 19 ans répondent à tous les critères cliniques suivants[18] :

  • Fièvre perdurant au moins 3 jours ;

... et au moins 2 des éléments suivants :

Parmi les symptômes, ont aussi parfois été signalés :

  • une odynophagie (déglutition douloureuse)[21]
  • des douleurs et gonflement des extrémités[21] ;
  • des éruptions cutanées[21]
  • des maux de tête[21] ;

...et plus rarement :

  • symptômes respiratoires, parfois avec douleur thoracique[21] ;
  • état mental altéré (confusion, somnolence), syncope[21].

Les définitions de cas publiées par les CDC 2 et le Royal College of Paediatrics and Child Health 5 sont un peu plus larges, insistant sur la coïncidence temporelle avec la COVID-19 (lien de causalité non-prouvée ou non compris) ; ils insistent également plus sur la ressemblance avec la maladie de Kawasaki. Le Royal College of Paediatrics admet que le tests PCR peut être positif ou négatif[22].

Ce syndrome existe probablement sous une forme atténuée ne répondant pas à ces définition, cas qui pourraient ou non progresser vers une aggravation, le patient répondant éventuellement plus tard à tous les critères[23]

À l'Examen physique[modifier | modifier le code]

Le patients peut apparaître dans un état grave (état de choc parfois), avec dans tous les cas une hypotension, et en outre au moins deux des critères suivants[8] (selon le guide provisoire de l'OMS du )[24] :

  • rythme cardiaque irrégulier Tachycardie (> 160 battements/mn chez le nourrisson ; > 150 chez les enfants plus âgés) ; ou
  • bradycardie (< 90 battements/mn chez le nourrisson ou < 70 battements/mn chez les enfants plus grands) ;
  • Recharge capillaire lente (plus de 2 secondes) ; ou vasodilatation chaude avec impulsions bondissantes ;
  • Tachypnée ;
  • Peau tachetée (pétéchies ou purpura) ;
  • Oligurie ;
  • altération mentale ;
  • fièvre (par définition, et parfois très élevée (>40°C)[25] ;
  • injection conjonctivale, fréquemment, mais sans purulence et ni exsudat en général ;
  • La muqueuse buccale parfois sèche et rouge (fissures sur les lèvres, "langue de fraise") ;
  • méningisme, parfois ;
  • adénopathie cervicale parfois palpable ;
  • peu ou pas de symptômes pulmonaires ;
  • maux de ventre ;
  • anomalies cutanées : érythème sur les paumes des mains et/ou de la plante des pieds, éventuel œdème ferme ou une induration des surfaces dorsales ; éruptions cutanées fréquemment notées mais sans description précise

Ces aspects physiques du syndrome peuvent ne pas tous apparaître, ni être simultanément présents et évoluer sur plusieurs jours[8].

Traitements, soins[modifier | modifier le code]

Les patients bénins sont pris en charge de manière conservatrice, mais il y a urgence médicale pour ceux qui développent un syndrome de choc toxique, parfois sévère (=> réanimation liquidienne, soutien hémodynamique, oxygène...)[8].

Monitoring à l'Hôpital[modifier | modifier le code]

En phase aiguë de la maladie, le patient doit être attentivement surveillé jusqu'à stabilisation et amélioration des paramètres suivis, avec :

Médication[modifier | modifier le code]

Les patients présentant une myocardite ou répondant aux critères de la maladie de Kawasaki sont à traiter par :

  • immunoglobuline en intraveineuse (IV ; solution d'immunoglobuline humaine pour injection chez le nourrissons, l'enfants et l'adolescents ; en , les données sur l'efficacité étaient encore limitées et l'efficacité non prouvée). A titre d'exemple, certains protocoles institutionnels ont prescrit de de 1 000 à 2 000 mg/kg en dose unique en intraveineuse, ou associée à l'aspirine et/ou à la méthylprednisolone. Dans les cas graves, des doses supplémentaires ont été administrées.
  • Des corticostéroïdes et des modulateurs immunitaires ont aussi été testés[8] ;
  • Aspirine : des administrations orales de 3 à 5 mg/kg/jour PO (faible dose) à 30 à 100 mg/kg/jour PO (dosage modéré à élevé) ont été citées par la littérature, en association avec des Ig en intraveineuse (avec ou sans méthylprednisolone) ; en , les données sur l'efficacité étaient encore limitées et l'efficacité non prouvée[8].
  • Méthylprednisolone : administrée en solution injectable de succinate de méthylprednisolone sodique (en , les données sur l'efficacité étaient encore limitées et l'efficacité non prouvée). Selon la gravité des cas, le dosage était de 2 à 30 mg/kg/jour en intraveineuse, en association ou non avec des IgIV et/ou de l'aspirine. Un traitement à domicile de 3 semaines a été recommandé[8].

Suivi[modifier | modifier le code]

En se basant sur les bonnes pratiques de prise en charge de la maladie de Kawasaki, le risque d'anévrismes de l'artère coronaire (commun aux deux maladies), fait recommander un suivi avec échocardiographies 2 et 6 semaines après la sortie de l'Hôpital, même après une guérison apparente[8] ; une IRM cardiaque est recommandée dans les 2 à 6 mois après une maladie aiguë pour les patients présentant une dysfonction ventriculaire gauche transitoire ou persistante importante[8].

Pronostic[modifier | modifier le code]

Le pronostic (médecine|pronostic est généralement bon : le plus souvent, les patients répondent rapidement au traitement et guérissent[8]. Comme cette maladie est émergente, le pronostic à long terme n'est en 2020 pas encore connu[8].

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Royal College of Paediatrics and Child Health: Guidance - Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated With COVID-19 (PIMS). Royal College of Paediatrics and Child Health website. Published May 1, 2020. Accessed October 16, 2020. https://www.rcpch.ac.uk/resources/guidance- paediatric-multisystem-inflammatory-syndrome-temporally-associated-covid-19-pims
  2. CDC: Emergency Preparedness and Response: Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated With Coronavirus Disease 2019 (COVID-19). CDC website. Publié le 14 mai 2020 https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.asp
  3. European Centre for Disease Prevention and Control: Rapid Risk Assessment: Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome and SARS-CoV-2 Infection in Children. European Center for Disease Prevention and Control website. Publié le 15 mai 2020
  4. « On en sait davantage sur la nouvelle maladie liée au Covid-19 touchant les enfants », sur BFMTV (consulté le 30 juin 2020).
  5. Belhadjer Z, Méot M, Bajolle F, et al. Acute heart failure in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the context of global SARS-CoV-2 pandemic [published online ahead of print, 17 mai 2020]. Circulation. 2020
  6. Grimaud M, Starck J, Levy M, et al. Acute myocarditis and multisystem inflammatory emerging disease following SARS-CoV-2 infection in critically ill children. Ann Intensive Care. 2020;10(1):69.
  7. Rowley AH. Understanding SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children [published online ahead of print, 16 juin 2020]. Nat Rev Immunol. 2020 ;1-2
  8. a b c d e f g h i j k l m n et o Elsevier (2020) Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) ; publié le 7 juillet 2020; mis à jour le 19 octobre 2020, consulté le 20 décembre 2020
  9. (en) Elizabeth Whittaker, Alasdair Bamford, Julia Kenny et Myrsini Kaforou, « Clinical Characteristics of 58 Children With a Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated With SARS-CoV-2 », JAMA, vol. 324, no 3,‎ , p. 259 (ISSN 0098-7484, PMID 32511692, PMCID PMC7281356, DOI 10.1001/jama.2020.10369, lire en ligne, consulté le 23 décembre 2020)
  10. https://www.larevuedupraticien.fr/article/covid-19-que-sait-du-syndrome-inflammatoire-multisystemique-chez-lenfant
  11. European Centre for Disease Prevention and Control : Rapid Risk Assessment : Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome and SARS-CoV-2 Infection in Children. European Center for Disease Prevention and Control website. publié : 15 mai 2020 | URL=https://www.ecdc.europa.eu/en/search?s=rapid+risk+assessment%3A+paediatric+inflammatory+syndrome+and+sars
  12. (en) Lucio Verdoni, Angelo Mazza, Annalisa Gervasoni et Laura Martelli, « An outbreak of severe Kawasaki-like disease at the Italian epicentre of the SARS-CoV-2 epidemic: an observational cohort study », The Lancet, vol. 395, no 10239,‎ , p. 1771–1778 (PMID 32410760, PMCID PMC7220177, DOI 10.1016/S0140-6736(20)31103-X, lire en ligne, consulté le 23 décembre 2020)
  13. Pediatric Intensive-Care-COVID-19 International Collaborative: Statement to the Media Following the 2 May Pediatric Intensive Care-COVID-19 International Collaborative Conference Call. World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies. Published May 2020. Accessed October 16, 2020. | URL=http://www.wfpiccs.org/wp-content/uploads/2020/05/Media-statement-Final.pdf
  14. CDC Center for Preparedness and Response : Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated With Coronavirus Disease 2019 (COVID- 19). Clinician Outreach and Communication Activity (COCA) Webinar. CDC website. publié le 19 mai 2020 L URL=https://emergency.cdc.gov/coca/ppt/2020/COCA_Call_Slides_05_19_2020.pdf
  15. a et b Shana Godfred-Cato, Bobbi Bryant, Jessica Leung et Matthew E. Oster, « COVID-19–Associated Multisystem Inflammatory Syndrome in Children — United States, March–July 2020 », MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report, vol. 69, no 32,‎ , p. 1074–1080 (ISSN 0149-2195 et 1545-861X, PMID 32790663, PMCID PMC7440126, DOI 10.15585/mmwr.mm6932e2, lire en ligne, consulté le 22 décembre 2020)
  16. (en) Mubbasheer Ahmed, Shailesh Advani, Axel Moreira et Sarah Zoretic, « Multisystem inflammatory syndrome in children: A systematic review », EClinicalMedicine, vol. 26,‎ , p. 100527 (PMID 32923992, PMCID PMC7473262, DOI 10.1016/j.eclinm.2020.100527, lire en ligne, consulté le 22 décembre 2020)
  17. Sapna Bamrah Morris, Noah G. Schwartz, Pragna Patel et Lilian Abbo, « Case Series of Multisystem Inflammatory Syndrome in Adults Associated with SARS-CoV-2 Infection — United Kingdom and United States, March–August 2020 », MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report, vol. 69, no 40,‎ , p. 1450–1456 (ISSN 0149-2195 et 1545-861X, PMID 33031361, PMCID PMC7561225, DOI 10.15585/mmwr.mm6940e1, lire en ligne, consulté le 22 décembre 2020)
  18. WHO: Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Adolescents With COVID-19. Scientific Brief. WHO website. Publié : 15 mai 2020. |URL=https://www.who.int/publications-detail/multisystem-inflammatory-syndrome-in-children-and-adolescents-with-covid-19
  19. (en) Shelley Riphagen, Xabier Gomez, Carmen Gonzalez-Martinez et Nick Wilkinson, « Hyperinflammatory shock in children during COVID-19 pandemic », The Lancet, vol. 395, no 10237,‎ , p. 1607–1608 (PMID 32386565, PMCID PMC7204765, DOI 10.1016/S0140-6736(20)31094-1, lire en ligne, consulté le 23 décembre 2020)
  20. (en) Leora R. Feldstein, Erica B. Rose, Steven M. Horwitz et Jennifer P. Collins, « Multisystem Inflammatory Syndrome in U.S. Children and Adolescents », New England Journal of Medicine, vol. 383, no 4,‎ , p. 334–346 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, PMID 32598831, PMCID PMC7346765, DOI 10.1056/NEJMoa2021680, lire en ligne, consulté le 23 décembre 2020)
  21. a b c d e et f (en) « Paediatric multisystem inflammatory syndrome temporally associated with COVID-19 (PIMS) - guidance for clinicians », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant, paramètre « date » manquant (lire en ligne, consulté le 23 décembre 2020)
  22. Royal College of Paediatrics and Child Health: Guidance - Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome Temporally Associated With COVID-19 (PIMS). Royal College of Paediatrics and Child Health website. Publié le 1er mai 2020.|URL=https://www.rcpch.ac.uk/resources/guidance- paediatric-multisystem-inflammatory-syndrome-temporally-associated-covid-19-pims
  23. Pediatric Intensive-Care-COVID-19 International Collaborative: Statement to the Media Following the 2 May Pediatric Intensive Care-COVID-19 International Collaborative Conference Call. World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies. Published May 2020. |URL=http://www.wfpiccs.org/wp-content/uploads/2020/05/Media-statement-Final.pdf
  24. WHO: Clinical Management of COVID-19: Interim Guidance. WHO: May 27, 2020
  25. Riphagen S et al. (2020) : Hyperinflammatory shock in children during COVID-19 pandemic. Lancet. 395(10237):1607-8