Syndrome de Richter

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Le syndrome de Richter est la survenue d'un lymphome de haut grade au cours d'une leucémie lymphoïde chronique. Il s'observe dans 3 à 10 % des cas. L'apparition d'un syndrome de Richter classe immédiatement la LLC en stade C de la classification de Binet. Il a été décrit en 1928 par le pathologiste américain M.N. Richter.

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

La transformation d'une leucémie lymphoïde chronique en syndrome de Richter serait favorisée par l'inactivation du TP53 et du DKN2A[1]. La mutation du NOTCH1 pourrait également jouer un rôle[2].

Traitement[modifier | modifier le code]

Plusieurs combinaisons de chimiothérapie sont proposées : oxaliplatine-fludarabine-cytarabine-rituximab[3], cyclophosphamide-vincristine-doxorubicine-dexaméthasone[4] ou rituximab-cyclophosphamide-vincristine-doxorubicine-prednisolone[5], toutes donnant une durée de rémission courte.

La greffe de moelle doit être proposée, quand cela est possible, dès la rémission atteinte[6].

Notes et références[modifier | modifier le code]