Syndrome de Kleine-Levin

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Syndrome de Kleine-Levin

Classification et ressources externes

CIM-10 G47.8
CIM-9 327.13
OMIM 148840
DiseasesDB 29520
MeSH D017593
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Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est un trouble du sommeil faisant partie des hypersomnies récurrentes. Le KLS est une maladie extrêmement rare (prévalence de l'ordre d'un cas par million), caractérisée par un besoin excessif de sommeil (hypersomnie), pouvant atteindre 20 heures par jour, et évoluant par poussées. Ce trouble affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes, les hommes plus que les femmes.

En dehors des poussées, les sujets atteints ne présentent pas d'anomalie cliniquement décelable. Une personne affectée peut passer des semaines ou des mois sans poussée, se sentir parfaitement bien et poursuivre ses activités habituelles.

Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin (KLS) sont cycliques. Lorsqu'un épisode survient, les symptômes apparaissent rapidement, mais peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans de nombreux cas, les épisodes s'espacent, s'atténuent et disparaissent avec l'âge (vers la trentaine). Des épisodes peuvent cependant, rarement, survenir plus tard dans la vie.

En poussées, lorsqu’ils sont éveillés, les sujets peuvent manifester de l'irritabilité, un manque total d'énergie (léthargie), une absence d'émotions (apathie) et un repli sur soi. Ils peuvent aussi être confus (désorientés), avoir des hallucinations, subir de la déréalisation, ainsi que des bouffées délirantes et présenter des signes d'hypersexualité. On retrouve également une atteinte des fonctions supérieures, avec des difficultés de concentration, de mémorisation (voire une amnésie) qui disparaissent à la fin de la poussée.

Le retentissement de cette maladie peut être important. D'une part, il y a souvent une errance diagnostique de plusieurs mois à plusieurs années, génératrice d'angoisse et retardant une prise en charge adaptée. D'autre part, les poussées sont essentiellement présentes de 15 à 25 ans, perturbant la fin de la scolarité et le début des études supérieures.

Historique[modifier | modifier le code]

Edmé Pierre Chauvot de Beauchêne fait état avec précision en 1786 d'une « maladie nerveuse, avec complication d'un sommeil »[1].

En 1862, le neuropsychiatre français Brierre de Boismont en effectue également une description[2],[3].

Puis, Willi Kleine, mais aussi Max Levin, colligent quelques cas à Francfort entre 1924 et 1936[4],[5],[6]. MacDonald Critchley, neurologue britannique du XXe siècle qui a également recueilli plus d'une dizaine de cas avec un confrère, est un autre éponyme de cette affection rare[6],[7],[8].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La prévalence précise du syndrome de Kleine-Levin est inconnue[9]. Une revue de toute la littérature publiée entre 1962 et 2004 comptabilise 186 cas distincts[9],[10]. Le premier épisode est souvent noté en automne ou en hiver, avec un pic en décembre. 95 % des sujets atteints et leurs proches rapportent certains événements prédécesseurs : épisode infectieux (72 %), consommation d'alcool (23 %), privation de sommeil (22 %), stress inhabituel (20 %), dépenses physiques (19 %), voyage (10 %), traumatisme crânien (9 %) et aussi consommation de cannabis (6 %)[10]. Quelques familles rapportent des cas de naissance prématurée, de travail prolongé, de souffrance fœtale ou encore de naissance après terme[9].

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Diagnostic positif[modifier | modifier le code]

Aspects cliniques[modifier | modifier le code]

Sur le plan clinique, il se manifeste par[9] :

  • hypersomnie : symptôme principal, le patient se dit fatigué, dort en quasi-permanence, jusqu'à 16, 18 voire 20 heures par jour, parfois même 23 ;

symptômes associés quasi-systématiquement[9] :

Symptômes présents dans près de la moitié des cas[9] :

  • hyperphagie compulsive et prédominant sur les aliments sucrés ;
  • hypersexualité, résultante probable d'une désinhibition, pouvant faire évoquer un syndrome frontal.

Sont également constatés[9] :

  • troubles du comportement avec irritabilité, agressivité, bizarreries ;
  • hallucinations hypnagogiques ;
  • troubles thymiques (changements rapides de l'humeur) ;
  • céphalées pouvant être accompagnées de photophobie et d'une hypersensibilité au bruit.

Les manifestations cliniques évoluent sur le mode épisodique, de quelques jours à quelques semaines, se répétant à une fréquence de l'ordre de plusieurs mois à années. Généralement, elles disparaissent avant la trentaine.

Lorsque le syndrome survient après la trentaine, il est souvent secondaire (tumeur cérébrale, traumatisme crânien, etc.). Aux symptômes cités se rajoutent alors des maux de tête et des absences de type épileptiques sans toutefois être décelables neurologiquement. L'hypersexualité se caractérise aussi par une érection plus forte et plus longue.

Aspects paracliniques[modifier | modifier le code]

Les examens complémentaires classiques (radiologiques, biologiques) sont normaux[9]. L'EEG montre un ralentissement de fond, et parfois des bouffées amples théta, pointues voire des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Les enregistrements polysomnographiques au cours de l’accès témoignent une durée de sommeil élevée et une architecture du sommeil préservée avec parfois une réduction de la latence du sommeil paradoxal mais pas jusqu'au « SOREM » (sigle anglais : Sleep Onset Rapid Eyes Movement). De manière récente la réalisation de scintigraphies de perfusion cérébrale a permis de mettre en évidence des hypoperfusions cérébrales localisées en et hors crises ; ces hypoperfusions sont essentiellement fronto-temporales[9],[11].

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Les symptômes orientent initialement vers une tumeur ou des troubles psychiatriques (trouble bipolaire, dépression grave). Les examens paracliniques permettent rapidement d'écarter les pathologies néoplasiques. L'évolution, les entretiens et les enregistrements polysomnographiques permettent de repérer les troubles psychiatriques[9].

Le diagnostic différentiel se pose avec les autres hypersomnies récurrentes :

Hypersomnie périodique menstruelle[modifier | modifier le code]

Hypersomnie très rare, survenant également par accès. Les épisodes hypersomniaques sont rythmés par les menstruations. On ne retrouve pas les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif œstroprogestatif normodosé peut être proposé.

Hypersomnies récurrentes secondaires[modifier | modifier le code]

La cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée, on peut citer :

Causes[modifier | modifier le code]

L'origine du syndrome de Kleine-Levin (KLS) n'est pas connue. Historiquement le KLS était considéré comme une forme atypique du trouble bipolaire[3]. L'existence de cas familiaux et une prévalence plus importante parmi les juifs ashkénazes (cohorte israélienne) sont en faveur d'une prédisposition héréditaire révélée par des facteurs déclenchants. Des épisodes infectieux, notamment ORL, précéderaient le premier accès[16]. Différentes hypothèses ont été avancées. Ainsi, une hypothèse suggère que les symptômes sont liés à un mauvais fonctionnement de l'hypothalamus[9],[10], une région du cerveau qui contribue à la régulation de fonctions telles que le sommeil, l'appétit et la température du corps ; une autre hypothèse propose qu'il s'agit d'une maladie auto-immune[17],[18],[19], c’est-à-dire, une maladie due, au moins en partie, à une action anormale du système immunitaire.

Traitement[modifier | modifier le code]

Des facteurs favorisant le déclenchement des poussées sont parfois retrouvés, en particulier les épisodes infectieux et la consommation d'alcool[10]. Il est donc fortement conseillé de réduire ces facteurs favorisants. Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat[20],[21]. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithium[22] ou l'acide valproïque, mais pas la carbamazépine[réf. souhaitée].

Cas connus[modifier | modifier le code]

Stacey Comerford a 15 ans. Cette jeune Britannique s’est endormie en avril 2012. Lorsqu’elle s’est réveillée, on était déjà au mois de juin, rapporte The Sun[23]. Elle a ainsi loupé quelques examens importants et toutes ses révisions scolaires. La jeune femme souffre du syndrome de Kleine-Levin. Ce trouble du sommeil, aussi appelé « syndrome de la Belle au Bois dormant », est rare. Il est caractérisé par un besoin très important de dormir. Les personnes atteintes peuvent dormir des cycles de 20 heures par jour ! Mais cela peut atteindre des jours et des semaines…

C’est ce qu’a vécu la jeune Britannique. « Quand elle est dans un de ces épisodes, elle peut se lever pour aller aux toilettes ou boire un verre d’eau, mais elle n’est pas éveillée. J’appelle ça "en mode veille" » explique sa maman, Bernie, au journal britannique. Sa maman lui donne même à manger dans cet état de sommeil. « Quand elle se réveille, elle pense être le lendemain. Elle n’a pas la mémoire du laps de temps écoulé… »

Outre cet endormissement permanent, elle change de caractère dans ces phases. « Elle peut être très morose. (…) Elle est comme une petite fille qui veut tout faire comme elle l’entend. Elle tape du pied quand elle n’a pas ce qu’elle veut. C’est comme si on avait deux enfants différents à la maison » ajoute la maman.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Chauvot de Beauchêne 1786.
  2. Brierre de Boismont 1862, p. 371.
  3. a et b (en) Perminder S. Sachdev « Is Kleine‐Levin syndrome a variant of bipolar disorder? An hypothesis » Acta Neuropsychiatrica. 2008;20(4):177–81. DOI:10.1111/j.1601-5215.2008.00291.x
  4. (de) Kleine W. « Periodische schlafsucht » Monats Psychiatr Neurol. 1925;57:285–320.
  5. (en) Levin M. « Periodic somnolence and morbid hunger: A new syndrome » Brain. 1936;59:494–504.
  6. a et b (en) Article « Syndrome de Kleine-Levin » sur le site anglophone « Who Named It? »
  7. (en) Critchley M, Hoffman HL, « The Syndrome of Periodic Somnolence and Morbid Hunger (Kleine-Levin Syndrome) », Br Med J, vol. 1, no 4230,‎ , p. 137-9. (PMID 20784073, PMCID PMC2159883, lire en ligne [PDF]) modifier
  8. (en) M Critchley, « Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males », Brain, no 85,‎ , p. 627-56. (PMID 14023898, lire en ligne [PDF]) modifier
  9. a, b, c, d, e, f, g, h, i, j et k (en) Santosh Ramdurg, « Kleine-Levin syndrome: Etiology, diagnosis, and treatment », Ann Indian Acad Neurol, vol. 13, no 4,‎ , p. 241-6. (PMID 21264130, PMCID PMC3021925, DOI 10.4103/0972-2327.74185, lire en ligne [html]) modifier
  10. a, b, c et d (en) Arnulf I, Zeitzer JM, File J, Farber N, Mignot E, « Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature », Brain, vol. 128(Pt 12),‎ , p. 2763-76. (PMID 16230322, DOI 10.1093/brain/awh620, lire en ligne [html]) modifier
  11. (en) Hong SB, Joo EY, Tae WS, Lee J, Han SJ, Lee HW, « Episodic diencephalic hypoperfusion in Kleine-Levin syndrome », Sleep, vol. 29, no 8,‎ , p. 1091-3. (PMID 16944679, résumé) [PDF] modifier
  12. (en) Watson NF, Dikmen S, Machamer J, Doherty M, Temkin N, « Hypersomnia following traumatic brain injury », J Clin Sleep Med, vol. 3, no 4,‎ , p. 363-8. (PMID 17694724, PMCID PMC1978314, lire en ligne [html]) modifier
  13. (en) Rao V, McCann U, Han D, Bergey A, Smith MT, « Does acute TBI-related sleep disturbance predict subsequent neuropsychiatric disturbances? », Brain Inj, vol. 28, no 1,‎ , p. 20-6. (PMID 24328797, DOI 10.3109/02699052.2013.847210) modifier
  14. (en) Reynolds TQ, Roy A, « Isolated cataplexy and REM sleep behavior disorder after pontine stroke », J Clin Sleep Med, vol. 7, no 2,‎ , p. 211-3. (PMID 21509338, PMCID PMC3077351, lire en ligne [html]) modifier
  15. (en) Kaplan KA, McGlinchey EL, Soehner A, Gershon A, Talbot LS, Eidelman P, Gruber J, Harvey AG, « Hypersomnia subtypes, sleep and relapse in bipolar disorder », Psychol Med, no prépublication électronique,‎ , p. 1-13. (PMID 25515854, DOI 10.1017/S0033291714002918) modifier
  16. (en) Gadoth N, Kesler A, Vainstein G, Peled R, Lavie P, « Clinical and polysomnographic characteristics of 34 patients with Kleine-Levin syndrome », J Sleep Res, vol. 10, no 4,‎ , p. 337-41. (PMID 11903864, DOI 10.1046/j.1365-2869.2001.00272.x, lire en ligne [html]) modifier
  17. (en) Arnold E Merriam, « Kleine-Levin syndrome following acute viral encephalitis », Biol Psychiatry, vol. 21, no 13,‎ , p. 1301-4. (PMID 3463365, DOI 10.1016/0006-3223(86)90313-6) modifier
  18. (en) Fenzi F, Simonati A, Crosato F, Ghersini L, Rizzuto N, « Clinical features of Kleine-Levin syndrome with localized encephalitis », Neuropediatrics, vol. 24, no 5,‎ , p. 292-5. (PMID 8309520, DOI 10.1055/s-2008-1071559) modifier
  19. (en) Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, Neidhart E, Peraita-Adrados R, Sonka K, Billiard M, Tafti M, « Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses », Neurology, vol. 59, no 11,‎ , p. 1739-45. (PMID 12473762, lire en ligne [PDF]) modifier
  20. (en) Yao CC, Lin Y, Liu HC, Lee CS, « Effects of various drug therapies on Kleine-Levin syndrome: a case report », Gen Hosp Psychiatry, vol. 35, no 1,‎ , p. 102.e7-9. (PMID 22520717, DOI 10.1016/j.genhosppsych.2012.03.010) modifier
  21. (en) Oliveira MM, Conti C, Prado GF, « Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome », Cochrane Database Syst Rev, vol. 8,‎ , CD006685. (PMID 23945927, DOI 10.1002/14651858.CD006685.pub3, lire en ligne [html]) modifier
  22. (en) Mark A Goldberg, « The treatment of Kleine-Levin syndrome with lithium », Can J Psychiatry, vol. 28, no 6,‎ , p. 491-3. (PMID 6416662) modifier
  23. (en) Neil Millard, « Schoolgirl misses exams after nodding off in April and waking up in June », sur www.thesun.co.uk The Sun,‎ (consulté le 8 août 2014).

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Sur les autres projets Wikimedia :

Bibliographie[modifier | modifier le code]

Document utilisé pour la rédaction de l’article : document utilisé comme source pour la rédaction de cet article.

  • Edmé Pierre Chauvot de Beauchêne, Observation sur une maladie nerveuse, avec complication d'un sommeil, tantôt léthargique, tantôt convulsif [Observation of a nervous disease attended by disturped sleep, at times lethargic and at times convulsive], Amsterdam, Paris, Méquignon l'aîné, libraire,‎ , 22 p. (OCLC 246193049, lire en ligne) Document utilisé pour la rédaction de l’article
  • Alexandre Brierre de Boismont, Des hallucinations : ou histoire raisonnée des apparitions, des visions, des songes, de l'extase, des rêves, du magnétisme et du somnambulisme, Paris, Germer Baillière, libraire-éditeur,‎ , 719 p. (OCLC 763277672, lire en ligne) Document utilisé pour la rédaction de l’article
  • Yves Dauvilliers et Michel Billiard, Les troubles du sommeil, Paris, Masson, 2005, 395 p. (OCLC 470461422), 2e édition en 2011

Liens externes[modifier | modifier le code]