Syndrome de Gougerot-Sjögren

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Syndrome de Gougerot-Sjögren

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Description de cette image, également commentée ci-après

Image histopathologique d'une infiltration lymphoïde focalisée de la glande salivaire accessoire, associée au syndrome de Gougerot-Sjögren. Biopsie de la lèvre. Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.

CIM-10 M35.0
CIM-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136  emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
MeSH D012859
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Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. Il peut être primitif (c’est-à-dire isolé), ou secondaire (50/50) et associé à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Le SGS primitif touche environ 0.02% de la population (2/10000) , plus souvent les femmes que les hommes (9/1).

Diagnostic[modifier | modifier le code]

L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante. Ce tableau spécifique est souvent enrichi de signes systémiques n'ayant rien à voir avec une atteinte des glandes, mais découlant du caractère auto-immun de la maladie. Ils sont présents dans environ 15 % des patiets[1] :

Examens complémentaires[modifier | modifier le code]

Le test de Schirmer explore la production des larmes. Le test du « Break-up time » le complète utilement en évaluant le temps de rupture du film lacrymal. Par contre, ce dernier est davantage une mesure de la stabilité du film lacrymal et est lié à la composante lipidique des larmes plutôt qu'à sa composante aqueuse. La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

Le bilan des anomalies immunitaires montre que la recherche du facteur rhumatoïde est souvent positive (réactions de Latex et de Waaler-Rose),les anticorps anti-SSA et anti-SSB sont le plus souvent positifs, le reste du bilan immunologique est généralement négatif. Il peut exister une cryoglobulinémie (plutôt de type II[2]), une hypergammaglobulinémie, un rapport abaissé du rapport C3/C4, ces trois anomalies étant des marqueurs d'un risque d'atteinte systémique[1].

Il n'y a que peu de syndrome inflammatoire  : CRP le plus souvent normale, mais accélération de la vitesse de sédimentation par hyper-gamma-globulinémie polyclonale, etc.

S'il n'existe pas d'anticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le sérum, le diagnostic de certitude est apporté par l'analyse anatomo-pathologique d'une biopsie des glandes salivaires accessoires.

Il pourrait s'agir d'une anomalie au niveau de l'aquaporine 5 qui, localisée dans les glandes salivaires et dans les glandes lacrimales, provoquerait ce syndrome, l'AQ 5 étant un canal membranaire très important dans le transport passif de molécule d'eau[réf. souhaitée].

Évolution[modifier | modifier le code]

Dans de rares cas, le syndrome peut évoluer vers un lymphome non hodgkinien[3], surtout en cas de vascularite, d'une baisse des fractions du complément, de la présence d'une cryoglobuline, d'une atteinte importante de la glande parotide[4] ou d'une glomérulonéphrite[5].

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est uniquement symptomatique : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des savons surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s'est montré efficace contre la sécheresse : le chlorhydrate de pilocarpine.

Personnalités connues atteintes du syndrome[modifier | modifier le code]

La joueuse de tennis américaine Venus Williams a déclaré en qu'elle souffrait de cette maladie[6].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b Baldini C, Pepe P, Quartuccio L et al. Primary Sjogren’s syndrome as a multi-organ disease: impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of Italian patients, Rheumatology (Oxford), 2014;53:839-844
  2. Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Cryoglobulinemia in primary Sjögren’s syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients, Semin Arthritis Rheum, 1998;28:200-205
  3. Theander E, Manthorpe R, Jacobsson LT, Mortality and causes of death in primary Sjögren’s syndrome: a prospective cohort study, Arthritis Rheum, 2004;50:1262-1269
  4. Brito-Zerón P, Ramos-Casals M, Bove A, Sentis J, Font J, Predicting adverse outcomes in primary Sjogren’s syndrome: identification of prognostic factors, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1359-1362
  5. Goules AV, Tatouli IP, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG, Clinically significant renal involvement in primary Sjögren’s syndrome: clinical presentation and outcome, Arthritis Rheum, 2013;65:2945-2953
  6. (en) Amanda Chan, « Sjogren's Syndrome Causes Venus Williams' Withdrawal From US Open: What Is It? », Huffpost Healthy Living,‎ (lire en ligne)

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]