Syndrome de Goodpasture

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Syndrome de Goodpasture

Classification et ressources externes

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Coupe histologique d'une glomérulonéphrite à croissants montrant une atteinte de la couche basale de cellules glomérulaires. Coloration PAS.

CIM-10 M31.0 (ILDS M31.010)
CIM-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923  ped/888
MeSH D019867
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Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.

  • Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.
  • Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.
  • Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.
  • Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

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