Polydactylie
La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigts ») se définit comme la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Les gènes induisant le développement de la polydactylie sont toujours présents chez les formes actuelles, ce qui suggère que dans l'histoire évolutive du vivant, la polydactylie apparaît comme la condition plésiomorphe pour les tétrapodes, c'est-à-dire la condition primitive initiale du membre marcheur, la pentadactylie n'étant pas la disposition « canonique » de la structure de ce membre marcheur[1].
Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la Bible[2],[3].
La polydactylie de la main est la plus fréquente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus fréquente des polydactylies (1,7 pour mille naissances)[4]. On distingue classiquement la polydactylie « préaxiale » de la polydactylie « postaxiale », bien que certains contestent cette classification.
La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques. Elle fait souvent suite à une mutation du gène HoxD 13 entrainant une mauvaise apparition de l'autopod.
Polydactylie postaxiale
Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté de l'ulna ou d’orteil du côté de la fibula. Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.
Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie préaxiale.
D'après une étude américaine, la polydactylie postaxiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.
Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils[5].
Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde[6]. Cinq ans plus tôt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils[6].
Polydactylie préaxiale
Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteil du côté du tibia.
En 2019, une étude portant sur deux sujets ayant une polydactylie préaxiale a montré que ceux-ci pouvaient bouger leur sixième doigt indépendamment des cinq autres, et qu'ils pouvaient réaliser avec une seule main certaines tâches spécifiques en nécessitant normalement deux[7]. Cette étude est la première de ce genre[7].
Diagnostic
Se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend de nombreux paramètres influençant la qualité de l’échographie : position du fœtus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, échogénicité des tissus, type de doigt surnuméraire.
Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.
Étiologie
L’interrogatoire des parents recherchera la notion de doigts supplémentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplémentaire dans l’enfance.
Les investigations supplémentaires seront indiquées en fonction de l’histoire clinique et du résultat de l’échographie fait dans un Centre de Diagnostic Prénatal.
Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.
Personnalités et personnages polydactyles
- Volcatius Sedigitus doit son cognomen à ses doigts surnuméraires selon Pline l'Ancien[8]
- Gemma Arterton est née avec un doigt supplémentaire à chaque main, qui lui furent enlevés étant petite[9],[10]
- Anne Boleyn, la rumeur lui attribuait 6 doigts à une main, mais elle était due à un dissident catholique durant les années 1580, et pourrait ne pas être vraie[réf. souhaitée].
- Hampton Hawes, pianiste de jazz, né avec 6 doigts sur chaque main qui furent retirés par chirurgie à sa naissance[11]
- Henry II dit le pieux, duc du Cracovie, de Silésie et de Grande-Pologne (XIIIe siècle)[12]
- Robert Chambers auteur de Vestiges of the Natural History of Creation, et son frère William : six doigts à chaque membre[13]
- Kamani Hubbard, né avec 12 doigts parfaitement fonctionnels et 12 doigts de pied[14]
- Varalakshmi V, née à Bangalore avec 8 doigts sur chaque main et de 4 à 5 doigts supplémentaires à chaque pied[15]
- Hrithik Roshan, acteur de Bollywood né avec un pouce surnuméraire à sa main droite[16]
- Garfield Sobers, joueur de cricket barbadien, qui avait 6 doigts à chaque main, qu'il se retira lui-même durant son enfance avec un couteau et des sutures de catgut[17]
- Danny Garcia, champion de boxe, 6 doigts à son pied droit.
- Hound Dog Taylor (1915-1975), guitariste de blues et chanteur : six doigts à chaque main.
- Toyotomi Hideyoshi avait six doigts à l'une de ses mains, d'après la description d'un missionnaire jésuite qu'il avait reçu en audience.
- Abdelaziz Stati, chanteur marocain de chaâbi appelé Stati à cause du sixième petit doigt que porte sa main gauche.
- Albert Uderzo est né avec six doigts à chaque main et a été opéré[18],[19].
- Álvaro Magalhães, footballeur portugais.
Polydactylie dans la fiction
- Hannibal Lecter, psychiatre cannibale décrit dans les romans de Thomas Harris[20].
- Dans le livre et le film Princess Bride de William Goldman, Inigo Montoya recherche un homme à six doigts, le comte Rugen, meurtrier de son père.
- Le roman Carnaval noir de Metin Arditi (édition Grasset, 2018) traite du Christ à 12 doigts et mentionne un personnage atteint de polydactylie.
- Le roman Le Contorsionniste (The Contortionist's Handbook, 2002) écrit par Craig Clevenger traite de la vie de John Dolan Vincent, un faussaire de génie né avec un doigt supplémentaire à la main gauche.
- Dans la série animée Souvenirs de Gravity Falls (Gravity Falls, 2012-2016) écrite par Alex Hirsch, le personnage Stanford Pines est né avec six doigts à chaque main.
- Dans le film Bienvenue à Gattaca (1997), lors d'un rendez-vous galant entre deux des protagonistes, on assiste à la démonstration du talent d'un pianiste possédant 6 doigts à chaque main modifiée génétiquement.
- Dans Raiponce, un homme possède six orteils aux pieds.
- Dans l'un des tomes des aventures de Blake et Mortimer, L'Affaire Francis Blake, c'est la polydactylie de l'industriel et mécène Adrian Deloraine qui révèle à Blake que l'espion haut placé qu'il recherche est le Sous-Secrétaire d'Etat Doyle-Smith, ami de Deloraine. En effet, Blake avait été prévenu par l'un de ses agents, Fielding, de se méfier d'un "homme à six doigts" qui serait l'un des chefs du réseau d'espionnage.
- Dans la série Ténébreuse (Darkover) de Marion Zimmer Bradley, cette malformation n'est pas rare dans la caste dominante des Comyns
Notes et références
- Pierre Corvol, Jean-Luc Elghozi, Sortir de l’eau. De la vie aquatique à la vie, Odile Jacob, , p. 187.
- La Bible, Deuxième Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. Deuxième livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21
- La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20
- Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V
- Un bébé naît avec 12 doigts et 12 orteils parfaitement formés - RTL loisirs, 3 février 2009
- Né avec 14 doigts et 20 orteils - 20 minutes, 26 juillet 2011
- (en) C. Mehring, M. Akselrod et al., « Augmented manipulation ability in humans with six-fingered hands », Nature Communications, vol. 10, (lire en ligne).
- « [[Pline l'Ancien]], Histoires naturelles, XI, 99 ».
- « Arterton's Extra Digits », IMDb, (consulté le )
- « Personality Parade - David Letterman », Parade, Advance Publications, (lire en ligne)
- Dennis Harrison, « Hamptom Hawes And The Fire Inside », JazzScript (consulté le )
- (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne, Mowia, wieki: magazyn historyczny, Państwowe Zakłady Wydawn. Szkolnych, (lire en ligne), p. 52
- (en) Milton Millhauser, Just Before Darwin : Robert Chambers and Vestiges, Middelton, Connecticut, Wesleyan University Press, , p. 14
- Baby Born In Bay Area With 12 Functioning Fingers, 12 Toes
- http://www.ndtv.com/article/cities/hope-for-bangalore-girl-with-27-fingers-and-toes-49433?pfrom=Cities&cp
- « a star is born: HRITHIK ROSHAN », BollyVista (consulté le )
- (en) Garfield Sobers, Garry Sobers: My Autobiography, Headline Book Publishing, (ISBN 978-0-7553-1006-7, lire en ligne), p. 6
- Article sur ContactTV.net
- Article sur le JDD
- (en) Silence of the Lambs, p. 15 : « Dr Lecter has six fingers on his left hand. »
Annexes
Articles connexes
Lien externe
- Site de renseignement sur les maladies rares et les médicaments orphelins
- Les étonnantes capacités motrices de mains à six doigts
