Noma (maladie)

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Noma

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Noma (1836)

CIM-10 A69.0
CIM-9 528.1
DiseasesDB 30727001342
MedlinePlus D009625
MeSH D009625
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Le cancrus oris, gangrène de la bouche, autrefois sphacèle de la bouche[1] ou plus simplement noma (du grec numein : dévorer)[2] est une forme de stomatite gangréneuse foudroyante qui se développe dans la région de la bouche et du nez[3] et plus rarement autour des yeux, sur les organes génitaux[4] (scrotum) et/ou dans la région périnéale[5].

Cette maladie ravage atrocement le visage en détruisant, à la fois, les muqueuses, les gencives, les tissus mous, musculaires et osseux de la face. Le noma touche principalement les prématurés et enfants malnutris en bas âge (moins de 6 ans). Ses causes sont principalement le manque d'hygiène, la malnutrition (on l'a autrefois associé au Scorbut, en le nommant cancer scorbutique[6]) ainsi que les maladies infectieuses (qui induisent une baisse des défenses immunitaires et facilitent l'installation et le développement du cancrus oris). Par ailleurs, le noma est souvent associé à des conditions de pauvreté extrême[7].

Historique[modifier | modifier le code]

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Le noma est déjà connu dans l'Antiquité de médecins comme Hippocrate (Ve siècle ap. J.-C.)[2] et Galien ainsi qu'au moyen-âge[7].

Il est décrit pour la première fois en Hollande par Batthus en 1620 (1595 ?) qui le nomme "chancre de l'eau" parce qu'évoluant plus vite et différemment qu'un cancer[7].

Pour certains, le terme de « noma » a été inventé par Cornelis Van Voorde en 1680, il signifie au sens métaphorique : « s'étendre dans le pus ». Pour d'autres, c'est en 1762 que Lund utilise le terme « noma » pour la première fois pour décrire une gangrène de la bouche chez deux enfants.

Van Swieten l'évoque en 1744. En 1776, Joseph Plenck le citait comme une maladie s'observant chez les enfants de cinq ans, le plus souvent dans les orphelinats.

La littérature médicale est encore plus abondante au XIXe siècle, qui voit aussi naitre diverses méthodes de chirurgie réparatrices. Richter écrit sur la maladie en 1821 ; puis Coates en 1826 ; Une première monographie sur le noma est publiée par Richter en 1829, qui le décrivait comme étendu dans toute l'Europe depuis plusieurs siècles. Rillet et Barthez publient sur le sujet en 1843 et Meigs en 1848. En 1848, Tourdes utilise pour la première fois le terme latin : cancrum oris et donne une description claire de la maladie qui lui semble avoir été très présente en Europe du XVIe au XIXe siècle[1].

Au XXe siècle, avec le développement de l'hygiène, le noma a disparu des pays industrialisés, à l'exception des cas décrits dans les camps de concentration nazis d'Auschwitz et de Bergen-Belsen pendant la Seconde Guerre mondiale. Il se fait encore plus rare dans les pays riches avec l'apparition des antibiotiques (sulfamides et pénicilline mais des cas sporadiques sont encore décrits chez des patients atteints du SIDA.

Géographie[modifier | modifier le code]

Le noma est une maladie touchant de nombreux pays pauvres d'Afrique (où son incidence peut atteindre 12 ‰ dans certaines zones[8]), d'Asie et d'Amérique du Sud[9],[10]. Dans ces pays, le noma est un problème de santé publique.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Le noma fait généralement suite à une autre maladie : rougeole, paludisme, diarrhée sévère ou gingivite ulcéro-nécrosante[9].

Le nombre d'enfants touchés dans le monde est estimé à environ 500 000 par an (140.000 cas selon Marck (2003)[7]) . S'ils ne sont pas pris en charge rapidement par antibiothérapie, le taux de mortalité peut atteindre 80 %. L'affection atteint essentiellement le jeune enfant (2 à 6 ans) mais des cas plus tardifs ont été décrits.

Le noma est présent dans tous les pays du tiers-monde, mais particulièrement en Afrique subsaharienne où son taux d'incidence parmi les enfants de moins de six ans atteint 1 pour 1 000 par an[11]. La maladie est plus fréquente dans le monde entre 1 et 4 ans[9].

Selon Costini & al. (1994)[12]l'étiopathogénie encore mal comprise de la maladie, le nombre croissant de guerres dans les pays du tiers monde, associé à une épidémie de sida (ou à tout ce qui peut gravement affaiblir le système immunitaire) conduira à une augmentation importante du nombre de cas de noma, dont l'incidence pourrait - de plus - avoir été « grossièrement sous-estimé pendant de nombreuses années ».

Mécanisme[modifier | modifier le code]

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L'étiologie de cette maladie est encore mal comprise[2].

Une origine infectieuse a été suspectée dès 1907. La lésion elle-même regorge de bactéries diverses mais qui sont également présentes sur la peau d'enfants dénutris mais indemnes de noma. Certaines bactéries, voire virus, pourraient jouer un rôle dans la genèse de l'affection tels que Prevotella intermedia, Fusobacterium necrophorum

Selon un étude publiée par Ghosa & al. en 1978[5], pour 35 cas de noma apparus au stade néonatal (généralement mortel en 3 jours), la bactérie Pseudomonas aeruginosa a été isolé dans le sang, dans les zones gangrenées, dans les prélèvements rectaux ainsi que dans le liquide céphalo-rachidien. Les vaisseaux sanguins irriguant le derme profond ou l'hypoderme étaient également touchées et le processus gangreneuse étendues superficiellement. En revanche, chez les enfants plus âgés (et les adultes) le Noma semble plutôt être une fusospirochætose[5].

Le rôle de la pauvreté est prédominant: le noma est plus fréquent au cours de la saison sèche lorsque le risque de famine est maximal, il n'a jamais été décrit chez l'enfant bien nourri. Le rôle respectif de la dénutrition et des mauvaises conditions d'hygiène reste cependant à déterminer.

Le rôle d'un déficit immunitaire a été évoqué[13], pouvant être secondaire à la dénutrition mais aussi consécutif à certaines maladies (SIDA).

Description[modifier | modifier le code]

Séquelle de Noma chez un homme adulte

La maladie se présente essentiellement par une ulcération extensive, le plus souvent unilatérale, débutant au niveau des gencives et s'étendant aux lèvres et à la joue. L'ulcération atteint couramment les muscles sous-jacents laissant apparaître une plaie béante et parfois les tissus mous et osseux de la face. Elle est accompagnée d'une odeur putride.

Elle survient chez un enfant en mauvais état général : enfant souffrant de sous nutrition et vivant dans des conditions de précarité extrême[9].

selon Costini & al (1994), la dénomination de noma ne doit être accordée qu'aux processus nécrotiques qui correspondent aux symptômes du noma, mais à origine endobuccale (commençant dans la bouche)[12].

Évolution[modifier | modifier le code]

Les premiers signes du noma se manifestent par petites plaies (lésions ulcéreuses) très douloureuses à l‘intérieur des joues ou sur les gencives qui peuvent saigner (gingivite ulcéro-nécrotique), et peuvent être associées à de la fièvre et une perte d’appétit.

Si la victime n’est pas prise en charge avec un traitement, les tissus commencent à se nécroser et à se décomposer, des boursouflures apparaissent, avec des marques sombres à noires sur les chairs.
La nécrose détruit alors en quelques jours la chair et souvent les parties osseuses. Un escarre et une croûte se forme qui, après sa chute, laisse un trou béant dans le visage. Après environ 3 semaines[8], c’est la fin de la phase aiguë de la maladie. La cicatrisation débute alors[8]. Elle se traduit par la formation d'un tissus très fibreux et des rétractations tissulaires[8] ; ces dernières peuvent induire une constriction permanente de la mâchoire (« par bloc ostéo-fibreux coronoïdo-malaire », une rétractation de la paupière ou des paupières et parfois par une déformation de parties non touchées du visage[14]. La douleur peut en outre gêner l'ouverture de la bouche et la mastication, ce qui encourage une arthrose temporomandibulaire[8]. Les muscles masticatoires peuvent s'ossifier ou une synostose maxillo-mandibulaire peut apparaitre (dans ces deux derniers cas l'ouverture de la bouche devient impossible)[8].

La maladie aboutit, sans traitement, au décès dans près de 80 % des cas. La mort est généralement due à un choc septique, à l'inhalation de tissus nécrosés ou à des complications liées à une maladie sous-jacente (rougeole, paludisme, typhus, tuberculose ou sida)[3].

Elle laisse, sinon, de lourdes séquelles fonctionnelles (difficulté de mastication, d'élocution, incontinence orale…), esthétiques et psychologiques (défiguration). Une estimation de 2011 porte à 770 000 le nombre de personnes guéries mais touchées de lourdes séquelles[8]. Or, ces séquelles - surtout si la maladie n'a pas été traitée précocement - concourent aussi à entretenir un risque de dénutrition et des troubles métaboliques (la chirurgie dit réparatrice est alors aussi une chirurgie vitale).

Principes du traitement[modifier | modifier le code]

Une réhydratation et une réalimentation restent impératives. La voie orale (par la bouche) est préférée mais peut être rendue difficile par les douleurs causées par la maladie.

L'ulcère doit être nettoyé régulièrement avec des antiseptiques. Si la maladie est détectée à temps, il peut suffire de quelques bains de bouches désinfectants et une dizaine de jours d'antibiotiques pour guérir un enfant. Des antibiotiques sont administrés[9] : du metronidazole ou d'autres antibiotiques à large spectre (efficaces sur une grande variété de germes).

Une rééducation est nécessaire lors de la cicatrisation afin d'éviter des problèmes d'ouverture de la bouche.

La réparation chirurgicale des lésions du visage est difficile, avec des résultats imparfaits, notamment concernant l'ouverture de la bouche et le mouvement des mâchoires (fonction mandibulaire)[15]. Des précautions doivent être prises lors de l'anesthésie en raison des effets de la maladie sur le début des voies aériennes supérieures [8]

Prévention[modifier | modifier le code]

La prévention de la maladie se fait par une bonne alimentation de la mère avant et durant la grossesse, ainsi que durant l'allaitement, par l'accès à l'eau potable, une alimentation équilibrée (évitant ainsi la malnutrition) et l'hygiène (avec une pratique régulière de bonnes habitudes concernant l'hygiène buccale), ce qui passe par une réduction de la pauvreté.

La promotion de l'allaitement exclusif dans les 3-6 premiers mois de vie, des soins prénataux optimaux et accordés en temps opportun ainsi que la vaccination contre les maladies courantes de l'enfance pourraient aussi contribuer à le prévenir selon Enwonwu & al.[9].

Le noma restant méconnu dans les zones géographiques où il sévit, il est essentiel de préventivement informer les populations touchées de manière à favoriser la détection précoce des symptômes, et d'accorder des soins urgents aux enfants victimes des maladies qui jouent le rôle de percurseur ou du noma lui-même[9].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b Tourdes J. (1848) Du noma ou du sphacèle de la bouche chez les enfants. Strasbourg : Faculté de Médecine de Strasbourg
  2. a, b et c Baratti-Mayer, D., Pittet, B., Montandon, D., Bolivar, I., Bornand, J. E., Hugonnet, S., ... & Geneva Study Group on Noma (GESNOMA. (2003). Noma: an “infectious” disease of unknown aetiology. The Lancet infectious diseases, 3(7), 419-431.
  3. a et b Tempest MN (1966), Cancrum oris. Br J Surg. ;53949- 969
  4. Kwong, P. C., O'Marcaigh, A. S., Howard, R., Cowan, M. J., & Frieden, I. J. (1999). Oral and genital ulceration: a unique presentation of immunodeficiency in Athabascan-speaking American Indian children with severe combined immunodeficiency. Archives of dermatology, 135(8), 927-931.
  5. a, b et c Ghosal, S. P., Gupta, P. S., Mukherjee, A. K., Choudhury, M., Dutta, N., & Sarkar, A. K. (1978). Noma neonatorum: its aetiopathogenesis. The Lancet, 312(8084), 289-291 (résumé).
  6. Weaver, G. H., & Tunnicliff, R. (1907). Noma :(Gangrenous Stomatitis ; Water Cancer; Scorbutic Cancer; Gangrena Oris ; Gangrene of the Mouth.). Journal of Infectious Diseases, 4(1), 8-35. (extrait/1ère page de l'article)
  7. a, b, c et d Marck K.W (2003) A history of noma, the" Face of Poverty". Plastic and reconstructive surgery, 111(5), 1702-1707.
  8. a, b, c, d, e, f, g et h Lacroix, G., Prunet, B., Bordes, J., Asencio, Y., Montcriol, A., Ledantec, P., & Kaiser, E. (2011). Gestion des voies aériennes supérieures pour l’anesthésie du noma. Médecine Tropicale, 71, 11-15.
  9. a, b, c, d, e, f et g Enwonwu, C. O., Falkler, W. A., & Phillips, R. S. (2006). Noma (cancrum oris). The Lancet, 368(9530), 147-156 pmid 16829299
  10. Julian Pidoux « Informations internationales : Le Noma, un mal qui fait encore 100 000 victimes par an » Le Matin, 18 mai 2008. article sur intérêt-général.info
  11. (en) Fieger A, Marck KW, Busch R, Schmidt A, « An estimation of the incidence of noma in north-west Nigeria », Trop Med Int Health, vol. 8, no 5,‎ , p. 402-7. (PMID 12753633, DOI 10.1046/j.1365-3156.2003.01036.x, lire en ligne [html]) modifier
  12. a et b Costini, B., Larroque, G., Duboscq, J. C., & Montandon, D. (1994). [Noma or cancrum oris: etiopathogenic and nosologic aspects]. Medecine tropicale: revue du Corps de sante colonial, 55(3), 263-273. (résumé)
  13. Rotbart HALevin MJ Jones JF et al. Noma in children with severe combined immunodeficiency. J Pediatrics. 1986;109596- 600
  14. Enwonwu CO, Falkler WA, Idgbe EO (2000). Oro-facial gangrene (noma/cancrum oris): pathogenetic mechanisms. Crit Rev Oral Biol Med ; 11 : 159-71
  15. Montandon, D., Lehmann, C., & Chami, N. (1991). The surgical treatment of noma. Plastic and reconstructive surgery, 87(1), 76-86 (résumé).

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Article connexe[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • Bendl BJ, Padmos A, Harder EJ, McArthur PD (1983) Noma: report of three adult cases. Australas J Dermatol ; 24:115–21
  • Bourgeois DM & Leclercq MH (1999) The World Health Organization initiative on noma. Oral Dis ;5:172–74.
  • Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH (1999). Epidemiology of the incidence of oro-facial noma : a study of cases in Dakar, Senegal, 1981–1993. Am J Trop Med Hyg ; 61:909–13
  • Dijkstra R, Abate-Green C & Yoo MC (1986). Noma. Eur J Plast Surg ; 9:46–51
  • Enwonwu, C. O., Falkler, W. A., & Phillips, R. S. (2006). Noma (cancrum oris). The Lancet, 368(9530), 147-156.
  • Falkler WA Jr, Enwonwu CO & Idigbe EO (1999). Microbiological understandings and mysteries of noma (cancrum oris). Oral Dis ; 5: 150–55
  • Ghosal, S. P., Gupta, P. S., Mukherjee, A. K., Choudhury, M., Dutta, N., & Sarkar, A. K. (1978). Noma neonatorum: its aetiopathogenesis. The Lancet, 312(8084), 289-291 (résumé).
  • Lin JY, Wang DW, Peng CT, Tsai FJ, Chiou YM & Tsai CH (1992) Noma neonatorum: an unusual case of noma involving a full-term neonate. Acta Paediatr ; 81: 720–2
  • Pittet B, Jaquinet A, Montandon D. Clinical experience in the treatment of noma sequelae. J Craniofac Surg (2001) ;

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  • Sawyer & al.(1961), Cancrum oris (Noma): past and present. J Dent Child. March-April 1961 ;138- 141
  • Tassonyi E, Lehmann C, Gunning K, Coquoz E, Montandon D. (1990) Fiberoptically guided intubation in children with gangrenous stomatitis (noma). Anesthesiology  ; 73 : 348-9