Neurinome de l'acoustique

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Neurinome de l'acoustique

Classification et ressources externes

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Neurinome bilatéral chez un patient présentant une neurofibromatose de type II

CIM-10 C72.4
CIM-9 225.1
ICD-O : M9560/0
DiseasesDB 100
MedlinePlus 000778
eMedicine ent/239 
MeSH D009464
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Les généralités sur le neurinome de l'acoustique sont développées dans l'article principal Neurinome. Ici sont détaillés les aspects symptomatiques et cliniques.

Le neurinome du nerf vestibulocochléaire (VIIIe paire crânienne) est une tumeur bénigne dont les signes cliniques sont variables et trompeurs : surdité de perception unilatérale, acouphènes, vertiges, paralysie facialeetc.

Symptomatologie[modifier | modifier le code]

Le plus souvent on rencontrera :

  • un déséquilibre plus ou moins permanent à type d'embardée lors de la marche.
  • des troubles de l'équilibre aux mouvements brusques de la tête.
  • une aggravation des troubles de l'équilibre à l'obscurité.
  • des signes auditifs unilatéraux qui sont prédominants, acouphènes anciens, hypoacousie avec mauvaise compréhension.
  • parfois des crises de vertiges qui peuvent être invalidantes.

On pourra également rencontrer :

  • une crise menièriforme de départ.
  • un déséquilibre parfois majeur chez les sujets plus âgés (60/65 ans).

Signes cliniques[modifier | modifier le code]

Signes vestibulaires[modifier | modifier le code]

  • nystagmus spontané horizonto-rotatoire battant du côté sain mais qui est inconstant.
  • test du stimulus vibratoire (cf. névrite) mais associé ici à une surdité uni-latérale.
  • l'aréflexie ou importante hyporéflexie unilatérale aux épreuves caloriques sont la plupart du temps compensées et même dans 10 % des cas la réflexie est normale.
  • pas de signes de centralité à ce stade

Signes auditifs[modifier | modifier le code]

Ce sont eux qui poussent le patient à consulter :

  • surdité de perception unilatérale.
  • abolition ou élévation du seuil du réflexe stapédien.
  • mauvaise compréhension vocale.
  • intervalle I/V allongé aux P E A ou tracé désorganisé.

On confirmera le diagnostic par un IRM.

Il faudra retenir trois choses primordiales :

  1. devant toute surdité de perception, explorer systématiquement la fonction vestibulaire ;
  2. devant un vertige avec aréflexie vestibulaire, l'absence de déficit auditif n'élimine pas un neurinome ;
  3. un examen calorique normal plus une surdité de perception n'éliminent pas non plus un neurinome.

Devenir évolutif[modifier | modifier le code]

Le développement du schwannome dans l'angle ponto-cérébelleux met en évidence des signes vestibulaires centraux témoins de la compression du tronc cérébral et du flocculus cérébelleux. Ces signes sont :

  • anomalie du test de fixation oculaire ;
  • nystagmus de type central (vertical, pur et multidirectionnel ou nystagmus perverti) ;
  • oculographie anormale, dysmétries des saccades ou des poursuites saccadiques ;
  • possibilité d'atteinte du V et ou du VII ;
  • signes cérébelleux, hypertension intracrânienne.

Traitement[modifier | modifier le code]

Selon le degré d'évolution du neurinome, le médecin prescrira une simple surveillance, une radiothérapie ou une intervention chirurgicale, intervention très délicate dont le principe est d'enlever la tumeur ce qui nécessite parfois de couper le nerf cochléo-vestibulaire.

Pour les tumeurs de petite taille, le traitement radio-chirurgical est le plus fréquemment proposé. Ce traitement permet souvent de stabiliser la tumeur mais agit peu sur les symptômes. En France, il s'effectue soit par Gamma knife (Marseille, Lille, Paris), soit par Cyberknife, disponible dans la plupart des centres régionaux.

Pour les tumeurs de grande taille ou responsables de vertiges importants, le traitement chirurgical est souvent nécessaire permettant l’exérèse complète ou partielle de la tumeur. La chirurgie evite les crises de vertige et en cas d'instabilité elle peut être suivie d'une rééducation vestibulaire.

Les traitements par chirurgie et radiochirurgie peuvent être associés : lors de l’exérèse chirurgicale le chirurgien peut respecter la zone de tumeur adhérente au nerf facial et traiter ultérieurement ce résidu tumoral par radiochirurgie. De même, une tumeur évoluant malgré un traitement initial par radiochirurgie, peut encore bénéficier d'un traitement chirurgical.

Notes et références[modifier | modifier le code]