Malformation de Dandy-Walker

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La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant :

Cette malformation peut être isolée ou être le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse.

Autres noms de la maladie[modifier | modifier le code]

Il existe des variations anatomiques de cette malformation qui sont désignées comme "complexe Dandy-Walker" ou "variant Dandy-Walker".

Incidence[modifier | modifier le code]

1 pour 100 000 naissances vivantes. Elle est plus élevée chez le garçon (1,24 pour 100 000) que chez la fille (0,78 pour 100 000).

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Échographique[modifier | modifier le code]

L’étude de la fosse postérieure du fœtus fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre de la grossesse. Le diagnostic ne peut être fait qu'à partir de la 18e semaine d'aménorrhée, lorsque le du développement du vermis cérébelleux est achevé.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit faire rechercher d’autres malformations associées comme :

Étiologique[modifier | modifier le code]

  • L’interrogatoire recherchera la prise de médicaments chez la mère.
  • La recherche d’une étiologie nécessite la réalisation du caryotype fœtal et la réalisation d’une étude du cerveau fœtal par imagerie à résonance magnétique.
  • Les investigations à la recherche d’infection virale maternelle et fœtale seront faites.

Étiologie[modifier | modifier le code]

Maladie génétique[modifier | modifier le code]

Maladie chromosomique[modifier | modifier le code]

De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :

Maladie infectieuse[modifier | modifier le code]

Tératogène[modifier | modifier le code]

Maladie maternelle[modifier | modifier le code]

Pronostic[modifier | modifier le code]

Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque les malformations apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50 % des fœtus affectés ont un développement post natal normal

Sources[modifier | modifier le code]

[1]Ce site spécifique au Dandy-Walker avec des informations, des témoignages, des parcours fascinants et un forum pour un dialogue live et des échanges aussi bien en français qu'en anglais.

Liens externes[modifier | modifier le code]