Maladie d'Urbach-Wiethe

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La maladie d'Urbach-Wiethe est un trouble génétique rare.

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes de la maladie varient grandement d'individu en individu. Cela peut inclure une voix rauque, des lésions et cicatrisations sur la peau, peau facilement endommagée avec mauvaise cicatrisation, peau sèche, ridée, perles des papules autour des paupières et destruction bilatérale de l'amygdale. La lésion de l'amygdale réduit la possibilité de reconnaître visuellement la peur à partir de l'expression faciale par absence de fixation spontanée des yeux, récupérée à chaque fixation obtenue sous l'ordre d'un tiers.

Découvert[modifier | modifier le code]

Environ 400 cas ont été rapportés depuis sa découverte, officiellement pour la première fois, en 1929 par Eric Urbach et Camillo Wiethe Des cas peuvent cependant être reconnus dès 1908.

Notes et références[modifier | modifier le code]

Bear M.F., Connors B.W., Paradiso M.A., Neurosciences à la découverte du cerveau, Pradel, 2016, p.638 .