Maladie à IgG4
La maladie à IgG4 (également nommée maladie fibrosclérosante à IgG4 ou MFS IgG4) est une maladie chronique auto-immune généralement caractérisée par un taux élevé d'immunoglobuline G4 sérique et par un infiltrat lymphoplasmocytaire tissulaire abondant en IgG4+. Elle est susceptible de toucher tous les organes, en particulier le pancréas, avec des atteintes fibrosantes.
Physiopathologie et diagnostic[modifier | modifier le code]
La maladie se caractérise par une hypertrophie localisée ou diffuse d'un ou plusieurs organes, une élévation des IgG4 sériques supérieure à 135 mg/dL, une infiltration lymphocytaire et plasmocytaire polyclonale marquée associée à une fibrose, ainsi qu'une infiltration tissulaire par des plasmocytes IgG4. Des critères diagnostics spécifiques varient également selon la localisation de la maladie[1]. Elle atteint principalement le pancréas et les voies biliaires, les glandes salivaires et lacrymales, ainsi que les ganglions médiastinaux et le rétropéritoine[2].
Thérapeutique[modifier | modifier le code]
Le caractère fréquemment tumoral et systémique de la maladie, ainsi que l’évolution vers la fibrose justifient l'instauration d'un traitement. Néanmoins, l’abstention thérapeutique, articulée à une surveillance médicale, peut s'envisager en cas de formes localisées, non compressives et asymptomatiques[3]. Traitement de première ligne, la corticothérapie a souvent des effets rapides et visibles. Dans un second temps, il est possible de recourir à des immunomodulateurs comme l’azathioprine, le méthotrexate et le rituximab[2]. L'imagerie conventionnelle est requise pour l'évaluation et le suivi de la maladie[3]. Une étude de 2019 rapporte un cas rare d'opération chirurgical après l'échec de la corticothérapie et du traitement immuno-suppresseur, la résection de la fibrose ayant soulagé le patient de ses douleurs pelviennes et ne laissant pas apparaître de rechute quatre mois après sa réalisation[4].
Références[modifier | modifier le code]
- (en) Hisanori Umehara, Kazuichi Okazaki, Yasufumi Masaki, Mitsuhiro Kawano, Motohisa Yamamoto, Takako Saeki, Shoko Matsui, Tadashi Yoshino, Shigeo Nakamura, Shigeyuki Kawa et al., « Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 », Modern Rheumatology, vol. 22, , p. 21-30 (lire en ligne, consulté le )
- Elisabeth Palazzo, Clémence Palazzo et Maxime Palazzo, « Maladie à IgG4 », Revue du Rhumatisme, vol. 81, no 1, , p. 23-28 (DOI 10.1016/j.rhum.2013.04.015, lire en ligne, consulté le ).
- A. Grados, M. Ebbo, E. Jean, E. Bernit, J.-R. Harlé et N. Schleinitz, « Traitement de la maladie associée aux IgG4 en 2014 : mise au point et revue de la littérature », La Revue de Médecine Interne, vol. 36, no 6, , p. 395–404 (DOI 10.1016/j.revmed.2014.11.007, lire en ligne, consulté le ).
- E. Stuchfield-Denby, L. Olagne, A. Mania, M. Andre, M. François et A. Baldini, « Traitement chirurgical d’une maladie associée aux IgG4 », La Revue de Médecine Interne, vol. 40, no 1, , A161-A162 (DOI 10.1016/j.revmed.2019.03.210, lire en ligne, consulté le ).
