Lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire

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Cet article traite de la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à ne pas confondre avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire

La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire ou syndrome hémophagocytaire de l'adulte est une réponse inflammatoire systémique caractérisé par une fièvre, un gros foie, une grosse rate , une diminution des cellules sanguines avec apparition d'une défaillance du fonctionnement de tous les organes apparaissant au cours d'une hémopathie, d'une maladie auto-immune ou d'une infection sévère, avec un taux de mortalité pouvant atteindre 40%[1].

Clinique[modifier | modifier le code]

Les organes les plus touchés sont le foie , la rate et les poumons mais peuvent atteindre tous les organes[1]. Les critères principaux de diagnostic sont la fièvre, la pancytopénie s'accompagnant d'un taux excessif de fer dans le sang.

C'est une pathologie encore mal connue dont la fréquence est sous estimée.

On distingue 3 types de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire en fonction de la cause :

La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire dans la maladie à coronavirus 2019[modifier | modifier le code]

Dans 50 % des cas, un syndrome de détresse respiratoire aiguë est associé avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. Dans les marqueurs de la réponse inflammatoire excessive, on retrouve notamment l'élévation de l'interleukine-6. Le dosage de l'interleukine-6 et du fer sanguin sont des facteurs de pronostic important[4] suggérant qu'une partie de la mortalité de cette maladie est en rapport avec une réponse inflammatoire excessive. Dans les infections sévères à coronavirus (SARS et MERS) , la corticothérapie n'était pas recommandée[5]. L'anakinra, qui est un bloqueur de l'interleukine 1, a montré une efficacité dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une infection[6] et la tocilizumab est approuvée comme bloqueur de l'interleukine-6 dans la maladie à coronavirus 2019 avec élévation de l'interleukine-6[7]. Les inhibiteurs de la janus kinase pourraient être aussi efficaces dans cette indication[8]. Les autres traitements de ce syndrome peuvent être les corticoïdes et la sérothérapie.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic de ce syndrome repose sur un ensemble de critères appelé le HScore[9]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b (en) Manuel Ramos-Casals, Pilar Brito-Zerón, Armando López-Guillermo et Munther A. Khamashta, « Adult haemophagocytic syndrome », The Lancet, vol. 383, no 9927,‎ , p. 1503–1516 (ISSN 0140-6736 et 1474-547X, PMID 24290661, DOI 10.1016/S0140-6736(13)61048-X, lire en ligne, consulté le 29 mars 2020)
  2. Machaczka M, Vaktnäs J, Klimkowska M, Hägglund H. « Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a retrospective population-based analysis from a single center ». Leuk Lymphoma. 2011;52:613–19
  3. (en) Puja Mehta, Daniel F. McAuley, Michael Brown et Emilie Sanchez, « COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression », The Lancet, vol. 395, no 10229,‎ , p. 1033–1034 (ISSN 0140-6736 et 1474-547X, PMID 32192578, DOI 10.1016/S0140-6736(20)30628-0, lire en ligne, consulté le 29 mars 2020)
  4. (en) Qiurong Ruan, Kun Yang, Wenxia Wang et Lingyu Jiang, « Clinical predictors of mortality due to COVID-19 based on an analysis of data of 150 patients from Wuhan, China », Intensive Care Medicine,‎ (ISSN 0342-4642 et 1432-1238, PMID 32125452, PMCID PMC7080116, DOI 10.1007/s00134-020-05991-x, lire en ligne, consulté le 29 mars 2020)
  5. Russell CD, Millar JE, Baillie JK. Clinical evidence does not support corticosteroid treatment for 2019-nCoV lung injury. Lancet 2020; 395: 473–75.
  6. Shakoory B, Carcillo JA, Chatham WW, et al. Interleukin-1 receptor blockade is associated with reduced mortality in sepsis patients with features of macrophage activation syndrome: reanalysis of a prior phase iii trial. Crit Care Med 2016; 44: 275–81.
  7. « Chinese Clinical Trial Registry. A multicenter, randomized controlled trial for the efficacy and safety of tocilizumab in the treatment of new coronavirus pneumonia (COVID-19) », sur chictr.org.cn,
  8. Richardson P., Griffin I., Tucker C et et al., « Baricitinib as potential treatment for 2019-nCoV acute Respiratory disease. », Lancet, no 395: e30–31.,‎
  9. Fardet L., Galicier L, Lambotte O et et al., « Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. », Arthritis Rheumatol., no 66: 2613–20.,‎ (lire en ligne)