Jumeaux siamois

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Chez les humains, l'appellation jumeaux siamois (ou frères siamois au masculin et sœurs siamoises au féminin) désigne communément les jumeaux fusionnés ; ce sont des jumeaux réunis par une partie de leur corps au cours du développement embryonnaire. Ils doivent leur nom à Chang et Eng Bunker (1811-1874), jumeaux fusionnés originaires du Siam réunis par le processus xiphoïde, exhibés en Amérique et en Europe durant le XIXe siècle.

Cette pathologie ne survient que lors de grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique (une seule enveloppe et un seul placenta pour les deux fœtus). La fusion des jumeaux est alors un accident très rare du développement embryonnaire dont le mécanisme est incertain et les causes inconnues.

Le diagnostic est échographique, il conduit le plus souvent à l'interruption de grossesse. Si la grossesse va à son terme, une éventuelle séparation chirurgicale après la naissance, quand elle est jugée possible ou nécessaire, représente une intervention lourde et difficile.

Le phénomène des siamois (individu double conjoint) peut s'observer dans l'ensemble du monde animal et végétal.

Histoire[modifier | modifier le code]

La représentation la plus ancienne de frères siamois est une statuette en marbre de 17 cm datée du 6e millénaire av. J.C. dite « la double déesse » ou « les sœurs de Çatal Höyük » conservée au musée des civilisations anatoliennes à Ankara[1].

Céramiques de la culture Moche, Musée Larco de Lima (Pérou).

La mythologie grecque fait état des Molionides (ou Actorides), guerriers jumeaux siamois unis à la taille et combattant à 4 lances. Ils sont représentés sur des vases ou des fibules, conservés à New-York et Athènes[2].

Un autre exemple antique est un bas-relief représentant des jumeaux unis par le pubis (musée national San Marco de Florence), daté de 80 a.p. J.C[1].

En Amérique précolombienne, on connait des céramiques de frères siamois de la culture Moche au Pérou.

Un manuscrit de la fin du XIIe siècle décrit un cas de deux frères siamois, nés vers 940, et corroboré par un second écrit contemporain (Léon le Diacre). En 970, l'un deux mourut et une tentative de séparation chirurgicale fut faite en Cappadoce ou à Constantinople, mais l'autre mourut trois jours plus tard[3].

Le premier cas bien documenté est celui des sœurs Chulkhurst, dites les Demoiselles de Biddenden, au XIIe siècle, Mary et Eliza qui vécurent 34 ans et moururent à 6 heures d'intervalle. Elles étaient unies par la hanche et l'épaule[1].

La première opération de séparation réussie d’une paire de jumeaux siamois a été effectuée au XVIIe siècle par Johannes Fatio (de) à Bâle, en Suisse. Il s'agissait de jumeaux unis par l'ombilic. Fatio ligatura séparément les vaisseaux ombilicaux puis le pont reliant les deux jumeaux pour le sectionner dans un deuxième temps. Quand les ligatures tombèrent au 9e jour, les deux enfants survécurent. Emanuel König (de) qui était là en observateur, publia le cas comme s'il était le sien en 1689[1],[4].

Les frères siamois les plus célèbres furent les frères Chang et Eng Bunker, nés au Siam, exhibés par Barnum en Amérique au XIXe siècle[1]. Leur histoire est à l'origine de l'expression « frères siamois ».

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La fréquence des jumeaux siamois est très faible, de l'ordre de 1 sur 50 000 à 1 sur 100 000 naissances[5]. Rapportée aux seules naissances vivantes, la fréquence est de l'ordre de 1 sur 200 000[6]. Les sœurs jumelles siamoises sont plus fréquentes que les frères siamois : 3 pour 1[1], ou 75 à 90 %[7] selon les auteurs. D'autres études montrent une différence plus faible (de 1,5 à 2,5). La plus grande proportion de filles se retrouve chez les siamois thoracopages (unis par le thorax) alors qu'on retrouve une majorité de garçons chez les parapages (union latérale par le pelvis)[6]. Il n'existe pas d'explications pour ces différences[8].

Il n'y a pas de risque de récurrence (le fait d'avoir eu des siamois ne constitue pas un risque supplémentaire d'en avoir d'autres)[7].

Aucun facteur n'a été associé de façon significative aux jumeaux siamois (âge maternel, consanguinité, facteurs génétiques et environnementaux, etc..). En particulier, on ne retrouve pas d'anomalies chromosomiques, les caryotypes sont normaux[6].

Embryologie[modifier | modifier le code]

Pomme de terre en jumeaux conjoints

La formation de « vrais » jumeaux survient très tôt dans le développement de l'embryon, quelques jours seulement après la fécondation. À partir de là, il existe deux théories sur la formation embryologique des siamois[1]. Aucune des deux ne permet d'expliquer tous les cas de jumeaux fusionnés observés.

Une théorie, basée sur la scission, propose une séparation incomplète du disque embryonnaire[9], survenant très tôt, entre le 13e et 15e jour de gestation[1]. C'est la théorie classique la plus communément acceptée. Elle impliquerait un trouble au niveau moléculaire perturbant l'adhésion cellulaire ou encore l'aptotose à un stade précoce de l'embryogénèse[6].

Une autre théorie, basée sur la fusion, propose une fusion secondaire de deux embryons jumeaux déjà séparés, à partir d'un seul œuf fécondé.

Les jumeaux fusionnés peuvent s'observer dans l'ensemble du vivant, dans le règne animal comme dans le règne végétal (par exemple, certains cas de fruit ou légume-phénomène relèvent d'une fusion de jumeaux.)

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Fœtus de jumeaux parapages conservé au musée Dupuytren.

Le diagnostic était autrefois une découverte au cours de l'accouchement. Le premier cas diagnostiqué à l'échographie a été publié en 1976[7].

Le diagnostic échographique de grossesse gémellaire peut se faire à partir de la 12e semaine de grossesse (examen systématique pour toutes les femmes françaises).

La présence de jumeaux fusionnés est alors suspectée en cas de grossesse gemellaire monochoriale, avec des fœtus qui maintiennent une même position relative, une scoliose fœtale, une rétroflexion extrême du cou des fœtus se faisant face-à-face en miroir (les vrais jumeaux ne sont pas en miroir quand ils sont séparés), la présence d'un seul cordon ombilical, l'absence de délimitation nette du contour cutané entre les deux fœtus voire la présence d'une jonction entre les deux[8].

Le diagnostic de jumeaux fusionnés amène un bilan plus précis des organes en commun. Si la séparation chirurgicale est jugée possible, les parents peuvent interrompre la grossesse après information sur les risques de l'opération, et les risques de handicap après séparation[1].

Lorsque la grossesse évolue, la mortalité fœtale est importante en fin de grossesse. L'accouchement est souvent prématuré, il est possible par les voies naturelles lorsque les fœtus joints sont de petit poids (cas historiques), sinon une césarienne est le plus souvent nécessaire. Si les siamois sont vivants à la naissance, la survie ne dépasse pas 3 mois en cas de fusion cardiaque ou cérébrale[1].

Classification[modifier | modifier le code]

Les différentes variétés de siamois sont appelées par leur site principal de jonction, suivi du suffixe -page (du grec pagos signifiant fixé ). Il existe plusieurs classifications, celle de Spencer est le plus souvent utilisée : les siamois sont en jonction ventrale (87 %) à partir de la ligne antérieure, ou dorsale (13 %) à partir du tube neural[1].

Jonctions ventrales[modifier | modifier le code]

chat à deux têtes, probablement parapages

Les céphalopages sont fusionnés du sommet du crane à l'ombilic. Chaque jumeau a 2 bras et 2 jambes avec un pelvis séparé. Ils ne sont pas viables et meurent le plus souvent in utero.

Les thoracopages sont fusionnés au niveau du thorax. Ce sont les plus fréquents des jumeaux fusionnés (20 à 40 %). Ils présentent un foie commun (100 % des cas), un péricarde commun (90 %), un cœur commun (75 %), une partie digestive commune (50 %). En cas de cœur commun, la survie ne dépasse pas 3 mois après la naissance.

Les xiphopages en sont une forme mineure et plus viable. Ils sont fusionnés par le processus xiphoïde. Ils peuvent avoir un foie commun (81 % des cas), des malformations digestives (33 %) ou cardiaques (25 %)[10].

Les omphalopages sont fusionnés de la partie inférieure du thorax à l'ombilic. Ils ont les meilleures chances de survie après séparation chirurgicale (pas de structure cardiaque en commun).

Les ischiopages sont fusionnés au niveau du pelvis. Ils peuvent être opposés en face-à-face, ou en sens inverse en tête-bêche. Ils peuvent avoir différentes parties communes uro-génitales, des malformations lombo-sacrées, et un nombre variable de jambes, normalement 4 pour les 2 jumeaux, ou que 3 ou 2 (fusion partielle des membres inférieurs).

Les parapages sont fusionnés latéralement à partir du pelvis, avec différentes jonctions thoraciques ou crâniennes. Ils ont de 2 à 4 bras, et de 2 à 3 jambes. Ils peuvent y avoir 2 têtes bien séparées, ou deux visages sur une boite crânienne commune. Ils ne sont pas viables (mort in utero)[8].

Jonctions dorsales[modifier | modifier le code]

Les craniopages sont fusionnés par la voûte crânienne (sans inclure la face) selon différents niveaux : frontal, pariétal, temporal, ou occipital. Les jumeaux peuvent partager des méninges, des sinus veineux, et plus rarement une partie de la masse cérébrale. La séparation chirurgicale présente un risque de handicap physique et mental, selon l'importance des communications intracrâniennes à réparer.

Jumeau parasite dans Prodigiorum ac ostentorum chronicon (1557).

Les rachipages sont fusionnés par le milieu de la colonne vertébrale sur des longueurs variables. Ils se présentent dos à dos. Ils peuvent avoir des portions communes de moelle épinière, auquel cas la séparation chirurgicale n'est pas possible. C'est la variété la plus rare de jumeaux fusionnés.

Les pygopages sont fusionnés au niveau du sacrum, du coccyx et du périnée. Les intestins sont le plus souvent distincts, mais la moitié des cas se partagent le rectum ou l'anus, un tiers des structures nerveuses, et plus rarement la vessie et l'urêtre. Cette forme est assez fréquente, représentant 18-28 % des jumeaux siamois. Un bilan anatomique très précis est nécessaire pour discuter d'une éventuelle séparation[8].

Autres cas[modifier | modifier le code]

D'autres anomalies peuvent être considérées comme équivalentes à des jumeaux fusionnés. Dans le cas du jumeau parasite, un jumeau viable, à peu près normal, présente en excroissance externe, son jumeau défectueux (cœur et cerveau absents ou à l'état de vestiges). Les tératomes sont un mélange de tissus plus ou moins différenciés formant une tumeur qui peut évoluer pour son propre compte[8].

Séparation chirurgicale[modifier | modifier le code]

Le plus souvent, le diagnostic échographique de jumeaux fusionnés conduit à l'interruption de grossesse. Si la grossesse va à son terme, et que l'un des jumeaux meurt ou est mourant, la séparation chirurgicale est tentée en urgence. Dans ces conditions la mortalité opératoire du survivant est de 70 à 80 %[1].

Lorsque la séparation est décidée après bilan et discussion, elle se fait à l'âge de 2 à 4 mois. Ce temps est nécessaire pour permettre aux jumeaux de se stabiliser, de faire un bilan très précis, et aux équipes chirurgicales de se préparer.

L'opération chirurgicale pour séparer des siamois peut être très complexe, nécessitant des équipes multidisciplinaires, dont 2 équipes d'anesthésistes (un pour chaque jumeau). Il s'agit d'une chirurgie lourde, difficile et longue, et risquée pour les patients. Dans près de 20 % des cas, le résultat de l'opération a entraîné la mort de l'un ou des deux jumeaux. C'est pour cette raison qu'aujourd'hui, les médecins n'hésitent pas à refuser de réaliser l'opération et même à stopper une opération en cours si les chirurgiens s'aperçoivent du trop grand risque pour les patients[11].

Dans ce domaine, il n'existait, dans les années 2000, qu'une douzaine d'équipes chirurgicales dans le monde capables de tenter ces interventions. Une expérience d'une dizaine de cas est une expérience de niveau international[1],[6].

Une équipe française de l'hôpital Necker a réussi cette séparation en février 2009[12].

Liste de siamois connus[modifier | modifier le code]

  • Les sœurs britanniques Mary et Eliza Chulkhurst (ou Chalkhust), dites les Demoiselles de Biddenden, jointes par la hanche et l'épaule (pygopagus), sont nées en 1100 dans le Kent (Angleterre) et vécurent jusqu'en 1134.
  • Les « Frères Écossais », jumeaux dits de type dicephalus– soit deux têtes partageant le même corps » ont vécu de 1460 à 1488.
  • Les jumelles pygopagus Helen et Judith de Szöny, Hongrie (de 1701 à 1723), qui connurent un bref succès musical avant d'être envoyées au couvent.
  • Rita et Cristina Parodi de Sardaigne, nées en 1829. Rita et Cristina étaient des jumelles dicephalus tetrabrachius (un corps pour quatre bras) et bien qu'elles moururent à l'âge de 8 mois, elles eurent un certain succès, leurs parents les exposant comme curiosités à Paris.
  • Les frères Chang et Eng Bunker. Nés en 1811, ils voyagèrent aux États-Unis pour exhibition, épousèrent deux sœurs et eurent, à eux quatre, 22 enfants[1]. Ils sont à l'origine du terme de jumeaux siamois.
  • Millie et Christine McCoy (ou McKoy), jumelles pygopagus, nées esclaves en Caroline du Nord en 1851 furent vendues à un homme de cirque, J.P. Smith, à la naissance, mais furent ensuite kidnappées par un rival qui les emmena en Angleterre. Lorsque le pays abolit l'esclavage, Smith se rendit en Angleterre pour récupérer les filles et amena avec lui leur mère, dont elles avaient été séparées. Son épouse et lui-même prirent en charge leur éducation et leur apprirent cinq langues, à jouer de la musique et à chanter. Elles firent carrière sous le nom de « Rossignol à deux têtes » et tournèrent avec le cirque Barnum. Elles moururent en 1912 de tuberculose, à 17 heures d'intervalle.
  • Rosa et Josepha Blazek, de Bohème (1878-1922);
  • Lucio et Simplicio Godina de Samar, Philippines (1908-1936);
  • Daisy et Violet Hilton de Brighton, dans l'East Sussex, en Angleterre (1908-1969);
  • Mary et Margaret Gibb de Holyoke (Massachusetts) (1912-1967);
  • Yvonne et Yvette McCarther de Los Angeles, Californie (1949-1992);
  • Macha et Dasha Krivoshliapova, de Russie (1950-2003)
  • Ronnie et Donnie Galyon de l'Ohio (1951- ), les siamois les plus vieux vivants au monde.
  • Lori et Reba Schappell de Reading (Pennsylvanie) (1961- )
  • Ladan Bijani et Laleh Bijani, de Shiraz, Iran (1974-2003);
  • Abigail et Brittany Hensel, (1990-), nées dans le comté de Carver, Minnesota, États-Unis, jumelles bicéphales.
  • Ganga et Jamuna Shreshta du Nepal, séparés à Singapour en 2001;
  • Krista et Tatiana Hogan de Vancouver, Colombie Britannique (2006- ), jumeaux craniopagus;
  • A Guntur, en Inde les paires suivantes ont été séparées avec succès : Ram et Laxman en 1992, Anjali et Geetanjali en 1993, Rekha et Surekha en 1998 et Veena et Vani en 2004 ;
  • Lotti et Rosemarie Knaak (craniopagus) nées à Hambourg.
  • Giuseppina et Santina Foglia, nées en 1958, reliées par le sacrum, et séparées avec succès en 1965 à Turin (Italie)
  • Rital et Ritag Gaboura, nées le 22 septembre 2010 à Khartoum, solidaires au niveau de la tête, séparées avec succès le 15 aout 2011 à Londres.

Médias[modifier | modifier le code]

Cinéma[modifier | modifier le code]

Tout animal (réel ou fictif) à tête double sont des jumeaux fusionnés

Bande dessinée[modifier | modifier le code]

Frères Siamois est une bande dessinée créée par Serge Dehaes.

Musique[modifier | modifier le code]

Evelyn et Evelyn Neville, jumelles siamoises chantant leur histoire, jouées par Amanda Palmer et Jason Webley habillés d'un vêtement commun.

Métaphore[modifier | modifier le code]

Le terme peut occasionnellement être utilisé de façon métaphorique : « Flamands et francophones sont des « frères siamois […] Nous ne sommes pas la Tchécoslovaquie, nous avons Bruxelles. Nous sommes des frères siamois et le lien, c’est Bruxelles. Dire qu’on peut couper, c’est simpliste et dangereux »[13] (Bart De Wever). Ce qui sont deux ne sont qu'un de Delaunay le grand

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a, b, c, d, e, f, g, h, i, j, k, l, m et n Spitz L, Kiely EM: Conjoined twins. JAMA 2003; 289:1307-10
  2. M. Grmek, Les maladies dans l'art antique, Fayard, (ISBN 2-213-60154-2), p. 220-221
  3. Les siamois de Constantinople, V Dasen, Pour la science, décembre 2006, p150-151.
  4. Rickham PP: The dawn of pediatric surgery: Johannes Fatio (1649-1691) - his life, his work and his horrible end. Prog Pediatr Surg 1986; 20: 94-105.
  5. Bondeson J: Dicephalus conjoined twins: a historical review with emphasis on viability. J Pediatr Surg 2001; 36:1435-44.
  6. a, b, c, d et e (en) O.M. Mutchinick, « Conjoined Twins : A Worldwide Collaborative Epidemiological Study », American Journal of Medical Genetic,‎ , p. 274-287
  7. a, b et c S. Piton, « Foetus thoracopages », Revue française de Gynécologie Obstétrique, vol. 7-9, no 85,‎ , p. 483-486
  8. a, b, c, d et e (en) A. Ferrer-Vaquer, « Birth Defects », Wiley Interdisciplinary Reviews Developmental Biology,‎ , p. 427-442
  9. (fr) Enfants siamois
  10. P. Asseraf, « Les siamois », Gazette Médicale, vol. 95, no 10,‎ , p. 10-15
  11. (fr) Jumeaux Siamois Passé, présent et futur
  12. (fr) Séparation des Siamois à l'hôpital Necker
  13. De Wever refuse de parler de scission - Le Soir -

Articles connexes[modifier | modifier le code]

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