Glycogène phosphorylase
N° EC | EC |
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N° CAS |
IUBMB | Entrée IUBMB |
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IntEnz | Vue IntEnz |
BRENDA | Entrée BRENDA |
KEGG | Entrée KEGG |
MetaCyc | Voie métabolique |
PRIAM | Profil |
PDB | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
GO | AmiGO / EGO |
La glycogène phosphorylase est une phosphorylase de la glycogénolyse responsable de la dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate, première étape de la transformation du glycogène en glucose :
Il s'agit d'une protéine d'une masse moléculaire de 500 kDa. Elle est présente dans le foie et les muscles. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de quatre sous-unités.
Cette enzyme est souvent étudiée comme modèle de double régulation réversible par phosphorylation et par effecteurs allostériques. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe ainsi à la fois sous deux formes et deux états : tendue ou relâchée d'une part et phosphorylée (forme active) ou non phosphorylée (forme inactive) d'autre part.
Les pathologies liées à cette enzyme sont :
- Glycogénose de type V
- Glycogénose de type VI
Sources
- (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:608455
- (en) Swiss Institute of Bioinformatics ExPASy: the proteomics server for in-depth protein knowledge and analysis [1]