Facteur XIII
Facteur Laki-Lorand (facteur de stabilisation de la fibrine)
| Nom commun | Facteur XIII |
|---|---|
| Catégorie | procoagulant |
| Synthèse | Foie |
| Demi-vie plasmatique | 3 à 7 jours |
| Vitamine K dépendant | Oui/Non |
| Maladie | si déficit congénital... |
| Facteur Laki-Lorand | |
| |
| Facteur XIII | |
| Identification | |
|---|---|
| Synonymes | |
| No CAS | |
| Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire. | |
modifier  |
|
Le facteur XIII est une enzyme (EC ) de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium comme cofacteur.
On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.
Enzyme
Texte anglais à traduire :
Factor XIII consists of twice two subunits (2 A and 2 B), the genes for which are on different chromosomes:
- A subunit (6p25-p24). The transglutaminase part; this adds an alkyl group to the nitrogen on a glutamine residue, which binds in turn with a lysine on the other chain.
- B subunit (1q31-q32.1). This has no clear enzymatic activity, and may serve as a carrier for the A subunit.
Rôle dans les maladies
Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.
Liens externes
- (en) 134570 (sous-unité A) et (en) 134580 (sous-unité B)
- déficience en facteur XIII
