Ventricule unique

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Le Ventricule unique est une malformation cardiaque congénitale avec une incidence inférieure à 10 % de toutes les cardiopathie congénitales et apparaît environ en 5 sur 100 000 nouveau-nés. Il s'agit de la présence d'un seul ventricule et deux oreillettes. La communication entre les oreillettes et les ventricules se fait par une seule valve, le canal atrio-ventriculaire. Il ne faut pas confondre cette pathologie avec le syndrome hypoplasie du cœur gauche.

Cyanotic neonate.

Cette malformation entraine un important shunt gauche-droit avec hypertension artérielle pulmonaire d'évolution rapide.

Il s'agit d'une cardiopathie congénitale grave, avec un taux de mortalité élevé, 85 % dans les deux premières années de vie. La mort est due à une hypoxie et défaillance cardiaque. Si l'enfant réussit à survivre les deux premières années, le taux de mortalité chute vers les 9 % entre 2 et 15 ans. Certains patients arrivent à atteindre 40-50 ans ou plus dépendant des malformations associées. La présence d'une sténose sur la voie d'éjection aortique a un pronostic vital sévère. De même pour la présence d'une sténose sévère ou atrésie de la valve pulmonaire. Les sténoses modérées de la valve pulmonaire sont les bien-venues car elles protègent le lit artériel pulmonaire et ont un meilleur pronostic[1].

Le diagnostic doit être fait rapidement et, si les conditions sont favorables, la première chirurgie sera le cerclage de l'artère pulmonaire au cas où une sténose modérée n'existerait pas, permettant ainsi de protéger le lit artériel pulmonaire et empêcher le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Pendant la grossesse il n'y a pas de signe de souffrance du fœtus car les circulations pulmonaire et systémique sont interliées. Le diagnostic peut être fait "in uterus" par échocardiographie fœtale et non seulement l'équipe médicale est prête quand l'enfant naît, mais aussi les malformations associées peuvent être diagnostiquées.

Ainsi que les conditions du nouveau-né sont satisfaisantes, l'intervention de Glenn peut avoir lieu. Ce n'est plus qu'une anastomose cavo-pulmonaire partielle, ce qui renvoie le sang veineux de la veine cave supérieure vers l'artère pulmonaire[2]. Plus tard, vers les 4 ans l'"intervention de Fontan" ou anastomose cavo-pulmonaire total drainera le sang de la veine cave inférieure vers l'artère pulmonaire aussi[3].

Références[modifier | modifier le code]

  1. Éléments de pronostic du Ventricule unique, M. Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant, 19th. Annual meeting of European Paediatric Cardiologists, Amsterdam, May 1982
  2. Glenn WWL. Circulatory by pass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery report of a clinical application. N Engl J Med 259: 117, 1958
  3. (en) Fontan F, Baudet E, « Surgical repair of tricuspid atresia », Thorax, vol. 26, no 3,‎ 1971, p. 240–8 (liens PubMed?, PubMed Central? et DOI?)