Trigonocéphalie

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La trigonocéphalie, également appelée déformation du crâne en feuille de trèfle est une forme de craniosynostose. Elle est due à une soudure prématurée de la suture métopique.

Le crâne se présente avec un aspect triangulaire à sommet antérieur avec une bosse frontale et deux bosses pariétales.

La trigonocéphalie s'intègre généralement dans un contexte malformatif le plus souvent d'étiologie génétique (syndrome de Holtermüller-Wiedemann [1], microdélétion 9q22.3…).

Le traitement est chirurgical et de très bon pronostic.

Notes[modifier | modifier le code]

  1. Le syndrome de Holtermüller-Wiedemann

Sources[modifier | modifier le code]

Sur orphanet.net