Syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aller à : navigation, rechercher
Syndrome de tachycardie orthostatique posturale
Classification et ressources externes
CIM-10 G90.9
CIM-9 337.9
DiseasesDB ddb1161
MeSH D054972
Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (ou STOP ; en anglais : Postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) est une condition de dysautonomie[1], et plus précisément d'intolérance orthostatique[2], pour laquelle un changement de la position allongée à une position verticale provoque une augmentation anormalement élevée de la fréquence cardiaque, appelée tachycardie. Plusieurs études montrent une diminution du débit sanguin cérébral en raison d'une circulation sanguine cérébrale systolique et diastolique diminuée en vitesse de respectivement 44 % et 60 %[3]. Les patients souffrant d'un STOP éprouvent ainsi des difficultés à maintenir l'homéostasie lors d'un changement de position, comme se déplacer d'une chaise à l'autre. Beaucoup d'entre eux connaissent aussi ces symptômes en position allongée ou sans même faire le moindre mouvement.

Mécanismes et définition[modifier | modifier le code]

Chez une personne normale, le passage en position debout entraîne une nouvelle répartition de la masse sanguine, avec près de 500 ml supplémentaires restant dans la partie inférieure de l'organisme[4]. Par compensation, il y a stimulation du système sympathique et inhibition du système nerveux parasympathique. Il en résulte une accélération modérée de la fréquence cardiaque (gain de 10 à 20 battements par minute) et des modifications non significatives de la pression artérielle.

Chez un patient porteur d'un syndrome de tachycardie orthostatique, l'augmentation de la fréquence cardiaque est exagérée, supérieure à 30 battements par minute et survenant dans les 10 minutes du passage en position debout, sans baisse tensionnelle[4]. Cette élévation est cependant variable durant la journée et maximale le matin[5]. Chez l'enfant et l'adolescent, le seuil d'élévation est porté à 40 battements par minute[6].

Terrain[modifier | modifier le code]

Il s'agit essentiellement ( dans 80 à 85 % des cas) de la femme adulte ou adolescente[4] et le syndrome semble plus important en période de règles[7].

L'apparition du syndrome de tachycardie orthostatique posturale se manifeste également à la suite d'autres conditions associées :

À l'inverse, le STOP peut être associé à d'autres troubles, parmi lesquels :

Un petit pourcentage de cas pédiatriques ont également pu associer le STOP avec une perte de mémoire allant de légère à sévère[9].

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes ont des niveaux de gravité différents selon les patients, pouvant même se révéler totalement invalidants pour certains, les empêchant d'avoir un travail (ou d'aller à l'école pour les enfants).

Parmi ces symptômes, on peut retrouver[10] :

  • des étourdissements (ou pré-syncope), voire une syncope ;
  • une intolérance à l'effort ;
  • une fatigue pouvant être associée avec une somnolence diurne[11] ;
  • une soif excessive (polydipsie).

D'autres symptômes liés à l'hypoperfusion des tissus et des organes ainsi qu'à la dysautonomie provoquent également d'autres symptômes, parmi lesquels des maux de tête, des douleurs thoraciques, des accouphènes, une dyspnée ou des tremblements (hypoperfusion) et autres symptômes gastro-intestinaux additionnels (dysautonomie).

Le tout peut avoir comme conséquence une baisse de la qualité de vie[11].

L'examen clinique peut montrer une cyanose et une froideur des jambes et des pieds[4].

Causes[modifier | modifier le code]

Les causes de STOP ne sont à l'heure actuelle pas encore entièrement identifiées. La plupart des patients développent les symptômes liés durant l'adolescence au cours d'une période de croissance rapide, pour finalement retrouver une situation à peu près normale dans la mi-vingtaine. D'autres les voient apparaître consécutivement à une infection bactérienne ou virale comme la mononucléose ou une pneumonie, ou encore à la suite d'un traumatisme tel un accident de voiture ou une blessure. Les femmes pour leur part sont également susceptibles de développer un STOP pendant ou après une grossesse.

Un terrain génétique est possible[12].

Jusqu'à présent, personne n'a pu fournir une explication à la survenue d'un STOP applicable à tous les patients. Les théories n'en restent cependant pas moins nombreuses :

  • un dysfonctionnement des récepteurs Alpha peut survenir chez certains malades. Les récepteurs Alpha-1 causant une vasoconstriction périphérique lorsqu'ils sont stimulés, une hypersensibilité de ces derniers peut ainsi être à l'origine d'une dysautonomie[13] ;
  • une hypersensibilité des récepteurs Bêta peut également survenir avec un état hyperadrénergique chez certaines personnes[14] ;
  • un état hypercathécholergique peut également être un problème sous-jacent d'une intolérance orthostatique. Certains patients ont ainsi présenté une élévation significative des niveaux de dopamine en position verticale[15]. La norépiréphrine (ou noradrénaline) plasmatique libre tend également à s'élever chez ces mêmes patients[16] ;
  • la réduction du retour veineux semble aussi être un des principaux mécanismes responsables des symptômes de STOP. Cette réduction peut être la résultante d'une hypovolémie (volume plasmatique bas) ou d'une diminution de la masse sanguine, avec un taux d'aldostérone paradoxalement bas[17] et un taux augmenté d'angiotensine 2[18] ;
  • il existe une perturbation du système du NO nerveux mais pas celui de l'endothélium vasculaire[19] ;
  • une dénervation sympathique au niveau des membres inférieurs a été retrouvée[20] ;
  • une forme génétique a été décrite avec un déficit en une protéine transporteuse d'adrénaline[21]. L'inhibition médicamenteuse du transport de cette hormone entraîne d'ailleurs un syndrome proche du STOP[22].

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Un syndrome de tachycardie orthostatique posturale peut être difficile à prouver et reste un diagnostic d'élimination. Un examen physique de routine ou les tests sanguins standards peuvent ainsi être normaux. Un test sanguin peut aussi toutefois s'avérer utile pour rechercher un taux anormalement élevé de noradrénaline en position debout (symptôme présent chez certains patients).

Traitement[modifier | modifier le code]

La plupart des patients répondent à un seul et même type de traitement. Des changements dans les modes de vie sont également nécessaires pour tous. Parmi ceux-ci, consommer plus d'eau et éviter les situations déclencheuses du STOP comme trop rester debout ou avoir chaud. Certains patients peuvent toutefois se voir prescrire d'autres traitements, notamment par des médicaments.

Alimentation[modifier | modifier le code]

En matière de régime alimentaire, les personnes atteintes d'un STOP doivent ainsi se plier à quelques changements :

  • boire davantage d'eau améliore les symptômes de presque tous les patients. Ceux-ci sont encouragés à boire au moins 2L d'eau ou d'autres liquides par jour ;
  • l'alcool exacerbe de manière drastique tous les types d'intolérance orthostatique en raison de ses propriétés et actions de vasodilatation et de déshydratation. Celui-ci interagit par ailleurs de manière néfaste avec les médicaments prescrits en cas de STOP, sa consommation devant être dans l'idéal totalement proscrite ;
  • la consommation de plusieurs repas par jour, mais frugaux, permet de réduire les symptômes gastro-intestinaux du fait de la moindre quantité de sang nécessaire dans l'abdomen ;
  • augmenter l'apport en sel est un moyen de traitement utilisé chez de nombreuses personnes. Pouvant être rajouté dans les repas ou pris en comprimés, le sel permet de faire augmenter la pression artérielle chez les patients souffrant d'hypotension orthostatique en aidant l'organisme à retenir l'eau et ainsi augmenter le volume de sang ;
  • manger des aliments à faible teneur en glucides peut aussi provoquer de légères améliorations aux symptômes du STOP ;
  • enfin la caféine peut éventuellement aider certains patients en raison de ses effets stimulants, mais d'autres ont également signalé une aggravation de leurs symptômes suite à sa consommation.

Physiothérapie et exercice[modifier | modifier le code]

La physiothérapie et/ou l'exercice sont très importants pour maintenir la force musculaire et ainsi éviter le déconditionnement. Bien que de nombreux patients souffrant d'un STOP signalent des difficultés pour l'exercice, celui-ci reste néanmoins fortement conseillés, au moins sous une certaine forme, afin de contrôler les symptômes[23] et éventuellement améliorer la condition physique. Entre autres, des exercices permettant d'améliorer la force des jambes et des abdominaux peut ainsi aider à l'amélioration de la pompe musculaire et donc prévenir l'accumulation de sang dans l'abdomen et les extrémités inférieures.

L'exercice aérobic pratiqué 20 minutes par jour, 3 fois par semaine, est parfois recommandé pour les patients pouvant le tolérer. Certaines modalités d'exercices peuvent en outre être plus supportables dans un premier temps, comme la pratique du vélo couché, ou la natation. Cependant, l'exercice à la verticale, si toléré par le patient, peut lui être très bénéfique à travers la formation orthostatique que celui-ci induit. Dans tous les cas, tous les programmes d'exercice soumis aux patients atteints de STOP doivent pouvoir débuter avec des exercices de faible intensité pendant une courte durée, avant de progresser lentement.

Une contention élastique veineuse des membres inférieurs peut être conseillée[4].

Médication[modifier | modifier le code]

Plusieurs classes de médicaments offrent dans la plupart des cas le contrôle des symptômes mais aucun n'a une indication reconnue sur ce syndrome, du moins aux Etats-Unis[4]. Les traitements doivent cependant être soigneusement testés en raison de leur sensibilité selon les patients qui répondront chacun de différentes manières à la thérapie. Le STOP, même s'il peut-être parfois invalidant, n'est pas une maladie grave engageant le pronostic ou susceptible de provoquer des complications. La mise en route d'un traitement médicamenteux peut toujours être responsable d'accidents ou d'effets indésirables plus ou moins sévère et la balance bénéfice-risque doit être soigneusement évaluée.

Dans la mesure du possible, il faut diminuer ou arrêter les médicaments susceptibles de faire baisser la tension artérielle.

La première ligne de traitement est généralement celle par fludrocortisone, un minéralocorticoïde utilisé notamment pour faciliter la rétention de sodium et augmenter ainsi le volume sanguin et la pression artérielle.

Les bêta-bloquants tels que l'aténolol ou le propranolol[24] sont eux aussi souvent prescrits en cas de STOP. Ces derniers agissent en bloquant les effets de l'adrénaline et de la noradrénaline libérées par le système nerveux autonome, tout en réduisant l'activité sympathique (voir Système nerveux orthosympathique et Système nerveux parasympathique) responsable de l'évolution de la fréquence cardiaque. Toutefois chez certains patients, les bêta-bloquants peuvent provoquer une aggravation des symptômes de départ. Ils sont en outre également dangereux pour les personnes souffrant d'asthme ou d'allergies.

La midodrine est également utilisée pour traiter l'hypotension orthostatique en tant que stimulant pour provoquer une vasoconstriction et augmenter ainsi la pression sanguine afin de permettre à davantage de sang de revenir à la partie supérieure du corps. Il est efficace dans le STOP[25]. Son utilisation est néanmoins souvent interrompue en raison de ses effets secondaires indésirables et est connue pour provoquer des hypertensions en position allongée.

Les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent être extrêmement efficaces dans la re-régulation du système nerveux autonome et dans l'augmentation de la tension artérielle. En parallèle, certaines études indiquent que les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (IRSNa) sont encore plus efficaces[réf. souhaitée].

Les médicaments utilisés contre le trouble du déficit de l'attention et l'hyperactivité du déficit d'attention augmentent aussi les niveaux de dopamine et norépinéphrine conduisant à une vasoconstriction.

Au Royaume-Uni, l'ivabradine a été utilisée pour traiter les patients atteints de STOP avec de bons résultats. Considérée comme un agent cardiotonique, cette molécule agit elle aussi sur la réduction de la fréquence cardiaque, mais de manière différente de celle des bêta-bloquants et des bloqueurs de canaux calciques.

Les médicaments agissant contre l'anxiété comme le Xanax® (Alprazolam) peuvent éventuellement agir contre les déséquilibres de l'adrénaline habituellement constatée en cas de STOP.

Enfin les inhibiteurs de l'ECA sont aussi utilisés pour augmenter la capacité vasculaire, débit cardiaque et excrétion du sodium et de l'eau.

D'autres médicaments ont été testés, parmi eux :

  • la clonidine[4], chez les patients à l'activité sympathique réduite ;
  • le disopyramide, médicament antiarythmique inhibant la libération d'adrénaline et de noradrénaline ;
  • l'érythropoïétine, efficace pour traiter l'anémie par perfusion intraveineuse et augmenter le volume sanguin, mais peu utilisé en raison du danger d'augmentation de l'hématocrite et de son coût élevé ;
  • la prégabaline, un anticonvulsivant s'étant révélé efficace dans le traitement de la douleur neuropathique ;
  • la pseudoéphédrine et la phényléphrine, des décongestionnants augmentant la vasoconstriction et favorisant la libération d'adrénaline ;
  • la pyridostigmine, utilisée pour inhiber la dégradation de l'acétylcholine, et particulièrement efficace chez les patients présentant une activité sympathique excessive[26] ;
  • la théophylline, médicament habituellement indiqué contre les maladies respiratoires telles que la BPCO et l'asthme, mais parfois utilisé à faible dose chez des patients atteints de STOP puisque provoquant en outre une augmentation du débit cardiaque, de la pression sanguine, et stimulant la production d'adrénaline et noradrénaline. Toutefois, en raison de son index thérapeutique faible, la théophilline est ainsi connue pour provoquer une importante variété d'effets secondaires indésirables, pouvant même parfois s'avérer toxique ;
  • la desmopressine est une hormone permettant la rétention d'eau par les reins et atténue les symptômes du STOP[27].

À noter que les femmes signalant une aggravation des symptômes au cours de leurs menstruations devront souvent utiliser des formes combinées (à la fois œstrogènes et progestatifs) de contraception hormonale afin de prévenir d'éventuelles modifications hormonales et une aggravation encore plus poussée de leur état.

Historique[modifier | modifier le code]

Le Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale a été nommé et identifié par Ronald Schondorf et Phillip A. Low, en 1993[28]. Le syndrome se retrouve toutefois décrit dans les études médicales depuis au moins 1940. L'hypertension associée au STOP a par ailleurs été dans un premier temps décrit comme « syndrome hyperadrénergique » par Streeten[29] et comme « hypovolémie idiopathique » (idiopathic hypovolemia) par Fouad[30]. Parallèlement, l'hypotension associée au STOP a été pour sa part initialement décrite comme la forme d'« hypotention à médiation neuronale » (neurally mediated hypotension) du STOP[31].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Dysautonomia Information Network, « Dysautonomia », sur dinet.org (consulté le 27 spetembre 2013)
  2. (en) MEDgle, « Postural orthostatic tachycardia syndrome », sur medgle.com (consulté le 27 septembre 2013)
  3. (en) A. G. Hermosillo et al., « Le flux sanguin cérébrovasculaire au cours de la phase d'essai près de syncope inclinaison de la tête-up : une étude comparative de différents types de syncopes médiation neuronale », sur europace.oxfordjournals.org
  4. a, b, c, d, e, f, g, h et i (en) SR. Raj, « Postural tachycardia syndrome (POTS) », Circulation, vol. 127,‎ 2013, p. 2336-2342 (PMID 23753844, DOI 1161/CIRCULATIONAHA.112.144501, résumé)
  5. (en) JA Brewster, EM Garland, I Biaggioni et al., « Diurnal variability in orthostatic tachycardia: implications for the postural tachycardia syndrome », Clin Sci (Lond)., vol. 122, no 1,‎ 2012, p. 25–31 (PMID 21751966, lire en ligne)
  6. (en) W Singer, DM Sletten, TL Opfer-Gehrking, CK Brands, PR Fischer et PA Low, « Postural tachycardia in children and adolescents: what is abnormal? », J Pediatr., vol. 160, no 2,‎ 2012, p. 222–226 (PMID 21996154, lire en ligne)
  7. (en) KJ Peggs, H Nguyen, D Enayat, NR Keller, A Al-Hendy et SR Raj, « Gynecologic disorders and menstrual cycle lightheadedness in postural tachycardia syndrome », Int J Gynaecol Obstet., vol. 118, no 3,‎ 2012, p. 242–246 (PMID 22721633, DOI 10.1016/j.ijgo.2012.04.014, lire en ligne)
  8. (en) V Raj, KL Haman, SR Raj et al., « Psychiatric profile and attention deficits in postural tachycardia syndrome », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 80, no 3,‎ 2009, p. 339–344 (PMID 18977825, DOI 10.1136/jnnp.2008.144360, lire en ligne)
  9. Sandra G. Boodman, « Migraines, memory loss: Was it all in his head? [« Migraines, perte de mémoire : tout était-il dans sa tête? »] », Washington Post,‎ 16 février 2010 (lire en ligne)
  10. (en) Dysautonomia Information Network, « Symptômes du STOP », sur dinet.org (consulté le 27 septembre 2013)
  11. a et b (en) K Bagai, Y Song, JF Ling et al., « Sleep disturbances and diminished quality of life in postural tachycardia syndrome », J Clin Sleep Med., vol. 7, no 2,‎ 2011, p. 204–210 (PMID 21509337, lire en ligne)
  12. (en) Mark J. Thieben, Paola Sandroni, David M. Sletten, Lisa M. Benrud-Larson, Robert D. Fealey, Steven Vernino, Phillip A. Low, Vanda A. Lennon, Win-Kuang Shen, « Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: The Mayo Clinic Experience », Mayo Clinic Proceedings, vol. 82, no 3,‎ 2007, p. 308–313 (PMID 17352367)
  13. (en) Stewart, J. M., & Erickson, L.C., (2002) « Orthostatic intolerance: an overview » In Alejos, J. C., Konop, R., Chin, A. J., Herzberg, G., Neish, S. (Eds.) emedicine Journal 3(1).
  14. (en) Low, P. A. (2000, July) « Orthostatic intolerance » National Dysautonomia Research Foundation Patient Conference, Minneapolis, Minnesota.
  15. (en) O Kuchel, NT Buu, P Hamet et al., « Orthostatic hypotension: a posture-induced hyperdopaminergic state », Am J Med Sci., vol. 289, no 1,‎ 1985, p. 3–11 (PMID 3881951)
  16. (en) Garland EM, Raj SR, Black BK, Harris PA, Robertson D., « The hemodynamic and neurohumoral phenotype of postural tachycardia syndrome », Neurology, vol. 69, no 8,‎ 2007, p. 790–798 (PMID 17709712)
  17. (en) SR Raj, I Biaggioni, PC Yamhure et al., « Renin-aldosterone paradox and perturbed blood volume regulation underlying postural tachycardia syndrome », Circulation, vol. 111, no 13,‎ 2005, p. 1574–1582 (PMID 15781744, lire en ligne)
  18. (en) HI Mustafa, EM Garland, I Biaggioni et al., « Abnormalities of angiotensin regulation in postural tachycardia syndrome », Heart Rhythm., vol. 8,‎ 2011, p. 422–428 (PMID 21266211, DOI 10.1016/j.hrthm.2010.11.009, lire en ligne)
  19. (en) JM Stewart, MS Medow, CT Minson et I, « Cutaneous neuronal nitric oxide is specifically decreased in postural tachycardia syndrome », Am J Physiol Heart Circ Physiol., vol. 293,‎ 2007, H2161–H2167 (PMID 17660395, lire en ligne)
  20. (en) Jacob G, Costa F, Shannon JR et al., « The neuropathic postural tachycardia syndrome », N Engl J Med., vol. 343, no 14,‎ 2000, p. 1008–1014 (PMID 11018167, lire en ligne)
  21. (en) Shannon JR, Flattem NL, Jordan J. et al., « Orthostatic intolerance and tachycardia associated with norepinephrine-transporter deficiency », N Engl J Med., vol. 342, no 8,‎ 2000, p. 541–549 (PMID 10684912, lire en ligne)
  22. (en) Schroeder C, Tank J, Boschmann M. et al., « Selective norepinephrine reuptake inhibition as a human model of orthostatic intolerance », Circulation, vol. 105, no 3,‎ 2002, p. 347–353 (PMID 11804991, lire en ligne)
  23. (en) Fu Q, Vangundy TB, Galbreath MM. et al., « Cardiac origins of the postural orthostatic tachycardia syndrome », J Am Coll Cardiol., vol. 55, no 25,‎ 2010, p. 2858–2868 (PMID 20579544, DOI 10.1016/j.jacc.2010.02.043, lire en ligne)
  24. (en) Raj SR, Black BK, Biaggioni I. et al., « Propranolol decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome: less is more », Circulation, vol. 120,‎ 2009, p. 725–734 (PMID 19687359, lire en ligne)
  25. (en) Jacob G, Shannon JR, Black B. et al., « Effects of volume loading and pressor agents in idiopathic orthostatic tachycardia », Circulation, vol. 96, no 2,‎ 1997, p. 575–580 (PMID 9244228, lire en ligne)
  26. (en) Kanjwal K, Karabin B, Sheikh M et al. Pyridostigmine in the treatment of postural orthostatic tachycardia: a single-center experience, Pacing Clin Electrophysiol, 2011;34:750–755
  27. (en) Coffin ST, Black BK, Biaggioni I et al. Desmopressin acutely decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome, Heart Rhythm, 2012;9:1484–1490
  28. (en) Article de l'identification publié sur www.neurology.org
  29. (en) DH. Streeten, « Pathogenesis of hyperadrenergic orthostatic hypotension. Evidence of disordered venous innervation exclusively in the lower limbs », J Clin Invest., vol. 86, no 5,‎ 1990, p. 1582-8. (PMID 2243132, lire en ligne)
  30. (en) Fouad FM, Tadena-Thome L, Bravo EL, Tarazi RC (mars 1986) « Idiopathic hypovolemia » Ann Intern Med. 104(3):298–303. PMID 3511818
  31. (fr) [PDF] Bruce M. Carruthers, Marjorie I. van de Sande, « Encéphalomyélite myalgique / syndrome de fatigue chronique : Définition clinique et lignes directrices à l’intention des médecins », sur aqem.org (consulté le 27 septembre 2013)

Sur les autres projets Wikimedia :

Articles connexes[modifier | modifier le code]