Syndrome de Sweet

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Syndrome de Sweet
Classification et ressources externes
Sweet-syndrome skin.png
Lésions cutanées du syndrome de Sweet dans sa forme classique :
(a) plaque érythémateuse de cinq centimètres à la face postérieure de l'épaule ;
(b) nodule d'un centimètre sur l'avant-bras ;
(c) à la main, papules érythémateuses pseudovésiculaires à la phase aiguë d'une dermatose fébrile et neutrophile.
CIM-10 L98.2
CIM-9 695.89
OMIM 608068
DiseasesDB 12727
MeSH D016463
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Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.

Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.

Histoire[modifier | modifier le code]

C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1],[2],[3].

Dénomination[modifier | modifier le code]

Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1],[4].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1],[4].

Symptômes[modifier | modifier le code]

La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse. Puis elle rassemble et présente[4] :

  • une fièvre (38 °C et plus) ;
  • des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ;
  • une sensation de fatigue ;
  • une atteinte pulmonaire ;
  • diarrhée ;
  • quelques démangeaisons ;
  • taux de globules blancs anormal (infection élevée).

Causes[modifier | modifier le code]

Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].


Le syndrome de Sweet étant un virus, voici quels peuvent en être les causes :

  • Des maladies hématologique (leucémie aiguë, surtout type myéloblastique, leucémie chronique, lymphome, syndrome myélodysplasique,myélome)
  • Des carcinomes uro-génitaux mammaires et digestifs (sont rares et peuvent être vérifiés par un scanner pelvien)
  • Les infections des voies respiratoires hautes souvent à streptocoques, digestives : yersiniose, salmonellose…
  • Les maladies inflammatoires du tube digestif (Crohn, colite ulcéreuse) peuvent en être la cause
  • Les maladies systémiques (Behçet, lupus,polyarthrite rhumatoïde, Gougerot Sjören)
  • La sarcoïdose peut en être la cause également
  • Les cause médicamenteuses sont fréquentes, mais correspondent le plus souvent à des anti-inflammatoires, des hormonothérapies ou des antibiotique

Examen complémentaires[modifier | modifier le code]

Évolution[modifier | modifier le code]

Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].

Traitement[modifier | modifier le code]

  • Corticostéroïdes
  • Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a, b et c (en) Sweet RD, « An acute febrile neutrophilic dermatosis », Br J Dermatol, no 76,‎ 1964, p. 349-56. (PMID 14201182, DOI 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x) modifier
  2. (en) Article « Syndrome de Sweet » sur le site anglophone « Who Named It? »
  3. a, b, c et d D Wallach et M-D Vignon-Pennamen, « Dermatose aiguë neutrophilique (syndrome de Sweet) », sur www.therapeutique-dermatologique.org,‎ 8 février 2005 (consulté le 26 septembre 2014)
  4. a, b et c (en) Cohen PR, « Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis », Orphanet J Rare Dis, no 2,‎ 2007, p. 34. (PMID 17655751, PMCID PMC1963326, lire en ligne [html]) modifier

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Lien externe[modifier | modifier le code]