Syndrome de Cogan

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Syndrome de Cogan
Classification et ressources externes
CIM-10 M30.8
DiseasesDB 32705
MeSH D055952
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Le syndrome de Cogan se définit par l'association d'une kératite interstitielle à une atteinte audiovestibulaire. Il a été décrit en 1934 (ou 1945[1],[2]). Dans la plupart des cas, s'y associent d'autres manifestations de vascularite systémique.

Manifestations cliniques[modifier | modifier le code]

Symptômes oculaires[modifier | modifier le code]

La kératite interstitielle fait partie de la définition du syndrome.En général les deux yeux sont concernés, mais pas toujours en même temps et avec la même intensité. Il peut y avoir d'autres atteintes de chacune des parties de l'œil.

Symptômes auriculaires[modifier | modifier le code]

Syndrome vestibulaire net avec ou sans surdité associée. Celle-ci peut devenir complète et sévère.

Autres atteintes[modifier | modifier le code]

  • Signes généraux : Fièvre, amaigrissement.
  • Signes neurologiques: Multinévrite variable. Epilepsie, syndrome cérébelleux, myélopathie, syndrome pyramidal (Hémiplégie), encéphalite avec coma, sont possibles.
  • Signes cardiovasculaires : Insuffisance aortique, sténoses artérielles localisées avec thrombose.
  • Signes digestifs : Diarrhée, rectorrhagies, mélaena.
  • Signes locomoteurs: Arthralgies, myalgies, lombalgies.
  • Rashes érythémateux, purpura, nodosités cutanées, hépato-splénomégalie, adénopathies, pleuro-pneumopathies, sont possibles.

Signes paracliniques[modifier | modifier le code]

  • Syndrome inflammatoire biologique.
  • Hyperleucocytose.
  • L'enquête immunologique (Auto-anticorps) est en général négative, ou non spécifique.

Évolution[modifier | modifier le code]

  • L'affection évolue par poussées, mais peut devenir lentement chronique.
  • Le pronostic fonctionnel est surtout aux yeux et aux oreilles.
  • Le pronostic vital est fonction des complications viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiques.

Étiopathogénie et nosologie[modifier | modifier le code]

  • Le rôle déclenchant d'une infection à Chlamydia a été évoqué.
  • L'intervention d'un processus immunitaire à médiation cellulaire reste l'hypothèse la plus étayée.
  • Le problème d'une périartérite noueuse à manifestations oculaires et audiovestibulaires prédominantes est plus nosologique que différentiel.

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Traitement[modifier | modifier le code]

  • Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
  • Les conséquences des complications seront prises en charge (Insuffisance aortique ....).
  • La corticothérapie est en général utilisée à bonnes doses et en bolus pendant les poussées.
  • Les immunosuppresseurs permettent de réduire les doses de corticoïdes (et peut-être) d'espacer les poussées.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Le syndrome de Cogan. À propos d'une observation
  2. (en) Cogan DG, « Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestiboloauditory symptoms », Archives of Ophthalmology, vol. 33, no 2,‎ 1945, p. 144–149 (lien DOI?, lire en ligne)