Syndrome de Claude Bernard-Horner

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Syndrome de Claude Bernard-Horner
Classification et ressources externes
Miosis.jpg
Syndrome de Claude Bernard-Horner localisé à gauche
CIM-10 G90.2
CIM-9 337.9
OMIM 143000
DiseasesDB 6014
MedlinePlus 000708
eMedicine med/1029  oph/336
MeSH D006732
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Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie ainsi qu'une vasodilatation et une absence de sudation localisée (anhidrose)[1]. Il est consécutif à l'atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l'œil et/ou l'orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l'encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.

Tableau clinique[modifier | modifier le code]

Le tableau clinique classique associe quatre signes[1] :

  • ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieure ;
  • myosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille ;
  • enophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minime ;
  • vasodilatation et absence de sudation (anhidrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique ; sa topographie dépend du niveau de la lésion.

Étiologie[modifier | modifier le code]

Causes les plus fréquentes :

Le syndrome de Pourfour du Petit[modifier | modifier le code]

Un syndrome a été décrit comme étant l'inverse du syndrome Claude Bernard-Horner : le syndrome de Pourfour du Petit, qui se caractérise cliniquement par une mydriase, une exophtalmie, une rétraction palpébrale ; le mécanisme serait une hyperexcitation du système orthosympathique d'origine lésionnelle[2],[3]. Il a été décrit par le médecin français François Pourfour du Petit (1664 - 1741).

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques. Keith Lean Moore, Arthur F II Dalley, Jean-Pol Beauthier. De Boeck Université, 2006. ISBN 274450114X, 9782744501142. 1216 pages. Page 1030.
  2. A. Aouba et al. « Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale » Rev méd interne. 2003;24(4):261-5, sur cat.inist.fr
  3. Florence Angélique-Talbot, Le syndrome de Pourfour du Petit. Histoire et revue de la littérature à propos de deux cas, thèse d'exercice, faculté de médecine, université de Caen, 1995