Spondylarthrite ankylosante

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Spondylarthrite ankylosante
Classification et ressources externes
Ankylosing.jpg
Colonne vertébrale ankylosée, où les vertèbres tendent à fusionner.
CIM-10 M08.1, M45
CIM-9 720.0
OMIM 106300
DiseasesDB 728
MedlinePlus 000420
eMedicine radio/41 
MeSH D013167
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La spondylarthrite ankylosante est une spondylarthropathie (maladie inflammatoire de la colonne vertébrale) atteignant surtout le bassin et la colonne vertébrale.

Signification du nom[modifier | modifier le code]

Spondylarthrite vient du grec spondylos (spondyl) qui veut dire vertèbre et de « arthrite ». Ankylosante vient de Ankylose, qui veut donner comme sens : se solidifie, consolide.

Synonymes[modifier | modifier le code]

  • Morbus Bechterew est un autre nom de la maladie. Il est surtout employé hors du monde francophone. Morbus signifie en latin « maladie » et Bechterew, du nom du neurologue russe Vladimir Bechterew, qui au début du XXe siècle fit une analyse scientifique de la maladie.
  • Pelvispondylite rhumatismale ou rhumatoïde parfois abrégé par PSR
  • Spondylite ankylosante
  • SPA pour « Spondylarthite Ankylosante » (les anglophones écrivent « SpA »).

Éponymie[modifier | modifier le code]

Vladimir Bechterew fut l'un des premiers à décrire au début du XXe siècle la spondylarthrite ankylosante, une affection rhumatologique inflammatoire de la colonne vertébrale. L'éponymie « maladie de Bechterew » (Morbus Bechterew) est peu usitée en France mais répandue partout ailleurs. On parlait encore il y a quelques décennies de maladie de Bechterew-Marie-Strümpell, pour rappeler que deux autres auteurs, distincts de Bechterew, Pierre Marie et Adolf Strümpell, avaient participé à sa description.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

C'est une maladie relativement fréquente (entre 0,5 et 2 % de la population générale), avec une prédominance masculine nette (deux hommes pour une femme) atteignant préférentiellement l'adulte jeune, les premiers symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 30 ans[1]. Son incidence annuelle est variable suivant les études, allant de 0,5 à 14 pour 100 000 sujets[2].

Causes[modifier | modifier le code]

La spondylarthrite ankylosante est souvent associée à l'antigène HLA-B27 (Human Leukocyte Antigen), 90 % des malades étant porteurs de cet antigène[3]. Ce dernier n'est cependant présent que dans moins de 10 % de la population normale et, dès lors, une prédisposition héréditaire peut être envisagée. Toutefois, la cause en reste indéterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe HLA ne seront jamais atteintes par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes familiales ne dépendant pas uniquement du HLA-B27. Les gènes suspectés sont multiples : ARTS 1, IL 23 R[4], impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité[2].

Les avancées scientifiques tendent à rapprocher la spondylarthrite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de spondylarthropathie où le primum movens de l'atteinte est celle des enthèses (atteinte des tendons et des ligaments) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familiaux ou HLA B27) des manifestations extra-articulaires, le psoriasis, et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autre des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'intestin est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une maladie de Crohn — maladie inflammatoire intestinale — et du HLA-B27 développent dans 50 % des cas une spondylarthrite[5].

Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la bactérie intestinale Klebsiella pneumoniae[6], un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des anticorps dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène HLA-B27.

Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgéniques, porteuses du HLA-B27 et développant parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de Yersinia[2].

Il semble que les articulations atteintes secrètent localement du TNFα[7], une cytokine impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie.

Effets de la maladie[modifier | modifier le code]

La maladie apparaît entre les âges de quinze et trente-cinq ans environ. Elle se manifeste par un ensemble de signes cliniques associant au cours du temps :

  • une sacro-iliite se traduisant par une douleur du bas du dos, chronique, avec un caractère inflammatoire (relativement calmée par l'exercice et non par le repos, survenant souvent la nuit), parfois latéralisée et pouvant irradier à l'arrière de l'une ou des deux cuisses ;
  • des talalgies (douleurs dans les talons) caractéristiques lorsqu'elles sont à bascule (c'est-à-dire alternant les deux côtés), et d'horaire inflammatoire (plus importante au repos) ;
  • un raidissement articulaire (pouvant aller jusqu'à l'ankylose) du rachis. Une atteinte des hanches ou de la cage thoracique est cependant possible (avec diminution de l'amplitude respiratoire dans ce dernier cas).

Elle peut aussi atteindre d'autres articulations, le plus souvent celles des membres inférieurs[8], ainsi que les tendons et les enthèses — points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments —, donnant des dactylites (orteils en saucisse), des tendinites et des enthésopathies.

D'autres organes en dehors de l'appareil locomoteur peuvent être touchés plus ou moins fréquemment :

Le malade souffre généralement de fatigue. Lors de poussées inflammatoires la douleur générée est intense, elle peut provoquer une impotence des membres inférieurs qui peut aller de quelques heures a plusieurs semaines dans les formes les plus graves. Ces douleurs peuvent être soulagées par de la morphine ou des dérivés morphiniques.

La maladie ne diminue pas l'espérance de vie du patient, sauf dans les formes sévères qui se compliquent parfois d'amylose de type SAA.

Évolution de la maladie[modifier | modifier le code]

Évolution de la spondylarthrite ankylosante.

À terme (plusieurs années d’inflammation), les enthèses, c'est-à-dire les tendons, les ligaments, les capsules — ce qui est autour de l’articulation — vont se calcifier jusqu'à s'ossifier. Dans les formes extrêmes, cela peut constituer des ponts osseux surtout au rachis, mais parfois aussi aux épaules ou aux hanches. Ce type d'atteinte est qualifiée d'historique car se voyant surtout avant les années 1960. Néanmoins, il arrive de voir ce type d'atteinte encore de nos jours.

Au niveau des articulations sacro-iliaques, il y a une fusion entre les deux os, le bassin et le sacrum, et surtout entre les vertèbres. Ces fusions s’appellent des syndesmophytes. L'évolution peut se poursuivre vers une forme ankylosante, c’est-à-dire à une inflammation suffisamment sévère pour occasionner des enraidissements.

Dans les formes les plus évoluées, il peut y avoir une ossification complète avec soudure de tous les os concernés : les vertèbres lombaires forment un seul bloc. Cela arrive au niveau du dos mais aussi au niveau du cou.

Dans certaines zones de l’organisme, telles que les sacro-iliaques, les douleurs disparaissent lorsque l’ankylose apparaît.

Dans 30 % des cas il existe une ostéoporose, avec des risques de fracture transdiscale instable se compliquant parfois de compression médullaire.

De temps à autres surgissent des douleurs importantes qui alternent avec des épisodes indolores. Généralement survient la formation des calcifications des ligaments d'une articulation et plus particulièrement des ligaments se trouvant en avant et sur les côtés permettant l'union des vertèbres, entraînant ce que l'on appelle la pelvispondylite rhumatismale. Celle-ci génère des déformations caractéristiques de la colonne vertébrale. La lordose — le creusement des reins — disparaît progressivement et les muscles constituant les fesses fondent progressivement. Au niveau du thorax en arrière, la cyphose — l'arrondi du thorax — est accentuée : accentuation de la bosse thoracique. Quand il existe une atteinte du rachis cervical, la tête semble comme projetée vers l'avant. L'atteinte de la hanche entraîne une ankylose pouvant conduire à une flexion de celle-ci, compensée par une flexion des genoux.

La complication la plus importante au cours de la spondylarthrite ankylosante touchant la colonne vertébrale est la fracture d'une ou plusieurs vertèbres. Celle-ci peut survenir même après un traumatisme léger, sur des vertèbres fragilisées. C'est surtout le rachis cervical qui est atteint. Quelquefois, elle entraîne une quadriplégie, c'est-à-dire une paralysie des quatre membres.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

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Radiographie latérale du rachis mettant en évidence une spondylarthrite ankylosante

Le diagnostic de cette maladie repose sur un ensemble d'éléments dont :

En France, entre le début de la maladie et son diagnostic, il s'écoule en moyenne sept ans[9].

Examen clinique[modifier | modifier le code]

L'examen physique peut être normal ou montrer des signes du début d'une atteinte structurale par la perte de la lordose lombaire physiologique, qui peut être quantifiée par un test de Schober, ou une limitation de la mobilité des articulations des hanches.

Il peut y avoir dans les formes plus avancées une cyphose dorsale qui se quantifie par une augmentation de la distance occiput-mur, avec une diminution de l'ampliation thoracique.

Biologie[modifier | modifier le code]

Un syndrome inflammatoire est présent de manière inconstante avec une élévation du taux sanguin de CRP et une vitesse de sédimentation augmentée[10].

La recherche du HLA B 27 est un élément important du diagnostic en l'absence d'antécédent familial. En revanche, sa recherche est moins utile lorsque la maladie est présente chez des parents au premier degré (cf. critères d'Amor).

Imagerie[modifier | modifier le code]

Le diagnostic repose sur la visualisation de l'atteinte de l'articulation sacro-iliaque (sacro-iliite).

Les radiographies du bassin permettent de visualiser un contour estompé de l'articulation sacro-iliaque, voire un élargissement de la jonction. À un stade plus avancé, elles mettent en évidence des érosions ou des ossifications aux endroits où s’insèrent les enthèses. Parfois, la colonne vertébrale paraît complètement ossifiée et fusionnée avec l'aspect de « tronc de bambou » dans les formes évoluées.

La scintigraphie osseuse permet de repérer les zones inflammatoires, mais cet examen a beaucoup de limites car il est peu spécifique. Il est souvent peu informatif.

L’IRM permet aussi de repérer les zones inflammatoires de manière précoce.

Le scanner est utile pour montrer les conséquences à long terme en visualisant les ossifications débutantes.

L'échographie peut aider au diagnostic des atteintes des enthèses.

Autres examens[modifier | modifier le code]

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Une manifestation est systématiquement recherchée :

Critères diagnostiques[modifier | modifier le code]

Les premiers critères ont été publiés en 1962[11]. Ils ne comportaient alors aucun paramètre radiologique. À la fin des années 1970, ils ont été révisés, incorporant cette fois-ci la radiologie comme élément, et appelés « critères de New York » ; la dernière version date de 1984[12]. Une autre série de critères est également utilisée : ceux de l’European Spondyloarthropathy Study Group[8]. Les critères d'Amor restent aujourd'hui le système le plus sensible et le plus spécifique, car ils tiennent compte des manifestations extra-articulaires.

Traitement[modifier | modifier le code]

Conventionnel[modifier | modifier le code]

Il existe des recommandations éditées par la Société Européenne de Rhumatologie pour la prise en charge de la maladie[13]. Le traitement de référence demeure les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), pris de façon discontinue ou continue selon la sévérité. Ils sont généralement très efficaces, au point que la sensibilité à ces traitements fait partie des critères diagnostics de la maladie. Ils ont par ailleurs d'importants effets secondaires.

Les antalgiques sont également utiles.

La lutte contre l'ankylose rachidienne est essentielle. Elle passe par une gymnastique régulière, si possible quotidienne, et des séances de masso-kinésithérapie. L'activité physique et sportive est recommandée.

Si les anti-inflammatoires ne suffisent pas à contrôler la maladie, des traitements de fond peuvent être envisagés. La salazopyrine est parfois utilisée avec des résultats variables[2]. Le méthotrexate n'a pas démontré d'efficacité sur l'évolution de la spondylarthrite[14], contrairement aux autres maladies rhumatismales chroniques.

Les inhibiteurs du TNFα ont supplanté ces traitements et s'imposent comme un traitement majeur. Ils sont efficaces sur les douleurs, le syndrome inflammatoire, mais aussi sur l'évolution de la maladie avec un recul atteignant quelques années[2]. Leurs effets secondaires ne sont pas négligeables. Ainsi, il a été rapporté plusieurs cas de leucémies myéloblastiques qui sont par ailleurs décrits par les fabricants comme effets secondaires possibles[15]. Toutefois, pour le moment aucune étude n'a encore pu mettre en lumière un lien de causalité direct entre le traitement et les leucémies[16]. Le sujet toujours controversé, reste d'actualité et de nombreuses études sont toujours en cours. De plus leur effet purement suspensif ne les font cependant prescrire que dans les formes les plus sévères, alors que les formes bénignes sont nombreuses. Le coût de ce type de médicaments est également un frein important.

Dans des cas bien ciblés, une chirurgie peut aider le patient : fixation vertébrale entraînant une immobilisation de la colonne vertébrale, mais aussi un soulagement des douleurs.

Alternatif et complémentaire[modifier | modifier le code]

La phytothérapie[17], sans avoir les effets secondaires des thérapeutiques allopathiques, propose l'utilisation, en cas de contre-indication des traitements pharmaceutiques ou d'effets secondaires indésirables, notamment parmi les plantes autorisées dans la Pharmacopée française, de[18][réf. insuffisante] :

D'autres approches thérapeutiques, telles que la nutrithérapie et la nutrition Seignalet ont également été proposées[réf. souhaitée].

Mener une grossesse pendant la maladie[modifier | modifier le code]

Une grossesse peut être menée pendant la maladie. Il faut éviter les anti-inflammatoires pendant les périodes d’ovulation lorsque l’on cherche à tomber enceinte. Des médicaments peuvent être pris en cas de crise tout au long de la grossesse, il faut bien faire attention à adapter les doses et le type de médicaments selon les semaines de la grossesse.

En France[modifier | modifier le code]

Actuellement (octobre 2008), la spondylarthrite figure dans la liste des 30 maladies dites affections de longue durée qui ouvrent droit à la prise en charge à 100 % (exonération du ticket modérateur) par la sécurité sociale des soins liés à cette pathologie. Une personne atteinte de SPA peut aussi obtenir la reconnaissance de qualité de travailleur handicapé (RQTH) ainsi que des droits à l'AAH.

Malades célèbres[modifier | modifier le code]

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Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) E Feldtkeller, MA Khan, D van der Heijde, S van der Linden, J Braun,, « Age at disease onset and diagnosis delay in HLA-B27 negative vs. positive patients with ankylosing spondylitis », Rheumatol Int., no 23,‎ 2003, p. 61–66 (lire en ligne)
  2. a, b, c, d et e (en) J Braun, J Sieper, « Ankylosing spondylitis » Lancet 2007:369:1379-90.
  3. (en) Brewerton DA, Hart FD, Nicholls A, Caffrey M, James DC, Sturrock RD. « Ankylosing spondylitis and HL-A 27 » Lancet 1973:301:904–7. PMID 4123836
  4. (en) Wellcome Trust Case Control Consortium, Australo-Anglo-American Spondylitis Consortium (TASC) et al. « Association scan of 14,500 nonsynonymous SNPs in four diseases identifies autoimmunity variants » Nat Genet. 2007;39:1329-37. PMID 17952073
  5. (en) Purrmann J, Zeidler H, Bertrams J. et al. « HLA antigens in ankylosing spondylitis associated with Crohn's disease. Increased frequency of the HLA phenotype B27,B44 » J Rheumatol. 1988:15:1658–61. PMID 3266250
  6. (en) Division of Biomolecular Sciences, King's College, University of London; and Department of Rheumatology, UCM School of Medicine, Middlesex Hospital, London, England.
  7. (en)} Braun J, Bollow M, Neure L et al. « Use of immunohistologic and in situ hybridization techniques in the examination of sacroiliac joint biopsy specimens from patients with ankylosing spondylitis » Arthritis Rheum. 1995:38:499–505. PMID 7718003
  8. a et b (en) Dougados M, van der Linden S, Juhlin R et al. « The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy » Arthritis Rheum. 1991:34:1218–27. PMID 1930310
  9. Consortium Européen pour les études génétiques et immunogénétiques de la spondylarthrite ankylosante et des autres spondylarthropathies
  10. (en) Spoorenberg A, van der Heijde D, de Klerk E. et al. « Relative value of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in assessment of disease activity in ankylosing spondylitis » J Rheumatol. 1999:26:980–4. PMID 10229432
  11. (en) Kellgren JH. « Diagnostic criteria for population studies » Bull Rheum Dis. 1962:13:291–2. PMID 14031789
  12. (en) van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. « Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria » Arthritis Rheum. 1984:27:361–8. PMID 6231933
  13. (en) ASAS/EULAR recommendations for the management of Ankylosing spondylitis
  14. (en) Chen J, Liu C, « Methotrexate for ankylosing spondylitis » Cochrane Database Syst Rev. 3 (2004) CD004524
  15. [PDF] Enbrel notice d'utilisation et description des effets secondaires possibles [1]
  16. Société de Rhumatologie Française,Leucémie aiguë myéloblastique sous infliximab: à propos de deux cas, congrès 2006 [2]
  17. (en) Kerry Bone « Phytotherapy for ankylosing spondylitis and inflammatory bowel disease » Townsend Letter for Doctors & Patients 2004:44-48[PDF]
  18. http://www.phytovox.fr/article-symtome-et-plantes-medicinales-rhumatisme-arthrite-arthrose-douleur-rhumatismale-et-articulaire-polyarthrite-rhumatoide-spondylarthrite-ankylosante-fibromyalgie-tendinite-43587961.html
  19. Alonso : «Ça me fait trop de peine» sur francefootball.fr
  20. http://www.golovin-attitude.com/en/?p=185
  21. http://www.magazine-declic.com/Bernard-Werber-maladie-orpheline-0410.html
  22. É. Zarifian, Une certaine idée de la folie (2001), entretien radiophonique « À voix nue » avec Marie-Christine Navarro ; Éditions de l’Aube, F-84240 La Tour d’Aigues, 2001, p. 111.

Liens externes[modifier | modifier le code]