Pseudo-polyarthrite rhizomélique

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Pseudo-polyarthrite rhizomélique
Classification et ressources externes
Polymyalgia rheumatica man.svg
Dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) la douleur est habituellement localisée aux épaules et aux hanches.
CIM-10 M35.3
CIM-9 725
MedlinePlus 000415
eMedicine emerg/473 
MeSH D011111
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La pseudo-polyarthrite rhizomélique, aussi nommée syndrome de Forestier-Certonciny, est un rhumatisme inflammatoire, de cause inconnue, débutant classiquement chez la personne de plus de 50 ans, touchant essentiellement les racines des membres. Elle entre dans le cadre des maladies appelées « connectivites ».

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La maladie survient typiquement chez la personne de plus de 50 ans. Son incidence s'accroît avec l'âge et est un peu plus importante chez la femme (2/3 des cas)[1]. Elle ne semble pas augmenter avec le temps[1]. Elle semble plus importante chez les Européens du Nord[2] et l'incidence annuelle dépasse 1/1 000 en Norvège[3].

Elle semble un peu plus fréquente en milieu rural qu'en milieu urbain[4].

Cause[modifier | modifier le code]

Elle est inconnue. il pourrait exister une susceptibilité génétique pour des formes plus graves[5]. La coïncidence de l'apparition de la maladie avec certaines épidémies virales a fait suggérer un facteur favorisant infectieux (Mycoplasma pneumoniae[6]).

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

Il s'agit d'une maladie inflammatoire avec une atteinte articulaire (infiltration de la synoviale en macrophages et lymphocytes CD4[7]) et musculaire (augmentation de plusieurs cytokines dans le tissu musculaire[8]).

Il semble exister un certain niveau d'insuffisance surrénalienne mais on ignore s'il s'agit d'un facteur favorisant ou d'une conséquence de la maladie[2].

Manifestations cliniques[modifier | modifier le code]

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des épaules surtout, et des hanches, de rythme inflammatoire ; un état subfébrile avec asthénie, anorexie ; l'amaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites périphériques avec épanchement.

Il peut exister des arthrites isolées des extrémités dans un quart des cas[9] ou une véritable polyarthrite.

Les céphalées et les troubles visuels doivent évoquer l'association à une maladie de Horton.

Les troubles de l'humeur avec irritabilité, et dépression, peuvent être présents.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic est purement clinique, les différents tests ne servent qu'à éliminer une autre maladie. Une bonne réponse aux corticoïdes pourrait être un argument diagnostic bien que cela soit inconstant[2].

Le diagnostic repose sur les critères de Bird[10], il nécessite la présence de 3 ou plus des 7 critères suivants :

  • Âge supérieur à 65 ans
  • VS > 40 mm à la 1re heure
  • Douleurs ou raideur des 2 épaules
  • Gêne douloureuse à la pression de la partie supérieure des bras
  • Dérouillage matinal nécessitant plus d'une heure
  • Début de la maladie en moins de 2 semaines
  • Dépression et/ou perte de poids

Biologie[modifier | modifier le code]

Le caractère inflammatoire est confirmé par l'examen sanguin : vitesse de sédimentation très accélérée, hyperfibrinémie, présence importante de protéine C réactive (CRP), on décèle une hyper alpha2- et une hypergammaglobulinémie polyclonale, il existe aussi une hyperleucocytose variable. les formes sans syndrome inflammatoire sont rares[11].

S'il n'y a pas de signes associés, la pratique systématique d'une biopsie de l'artère temporale n'est pas indiquée. Il peut exister une élévation des phosphatases alcalines dans un tiers des cas[12]. La présence de facteurs rhumatoïdes ou d'anticorps anti CCP (cyclic citrullinated peptide) doit faire poser la question d'un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde plutôt que de pseudo-polyarthrite rhizomélique. De même, le taux sanguin d'enzymes musculaires (CPK) est habituellement normal et doit faire rechercher une autre cause en cas d'élévation).

Imagerie et autres[modifier | modifier le code]

Les radiographies articulaires sont normales. L'échographie articulaire peut révéler des bursites (bursite sous acromio-deltoïdienne) ou des ténosynovites. Les mêmes anomalies, non spécifiques, peuvent être retrouvées lors d'une IRM articulaire[2] (l'IRM montre fréquemment une synovite inflammatoire avec un épanchement articulaire).

L'EMG est lui aussi normal en l'absence d'autres maladies.

Évolution[modifier | modifier le code]

Évoluant par poussées, la maladie guérit en un an environ[13], mais certains cas ont une évolution plus prolongée. Elle ne semble pas avoir d'incidence sur la mortalité[13]. La rechute est cependant fréquente, concernant plus de la moitié des cas[2]. Si elles sont itératives, le diagnostic doit être remis en cause et celui de polyarthrite rhumatoïde est porté dans près d'un tiers des cas[2].

Traitement[modifier | modifier le code]

La prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication de recommandations en 2009[14] par la British Society for Rheumatology et la British Health Professionals in Rheumatology.

La corticothérapie a un effet spectaculaire sur les symptômes, même à doses moyennes 15 mg/j[15]). Elle sera progressivement diminuée puis arrêtée au bout de quelques mois suivant les symptômes et la régression du syndrome inflammatoire. Dans certains cas, la durée du traitement peut atteindre plusieurs années[16]. Une réponse rapide aux corticoïdes est un bon argument diagnostique et l'absence d'amélioration doit refaire poser la question du diagnostic[16].

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, ont une certaine efficacité en cas de contre-indication à la corticothérapie.

Dans les formes à évolution prolongée, la prescription de méthotrexate peut être associée à la corticothérapie[17] mais l'efficacité de cette combinaison reste controversée[18].

La surveillance de l'évolution est basée sur les symptômes et sur la biologie (VS, CRP) qui doit se normaliser rapidement.

Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton[modifier | modifier le code]

Les symptômes articulaires de la maladie de Horton sont très voisins[19], au point où on peut se demander si la pseudo-polyarthrite rhizomélique et le Horton ne sont pas deux manifestations d'une même maladie[2]. La première ne comporte cependant pas d'artérite giganto-cellulaire et n'a pas les complications oculaires de la seconde.

La PPR est associée dans 30% des cas à la maladie de Horton.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b (en) Doran MF, Crowson CS, O'Fallon WM et al. « Trends in the incidence of polymyalgia rheumatica over a 30 year period in Olmsted County, Minnesota, USA » J Rheumatol. 2002;29:1694–1697
  2. a, b, c, d, e, f et g (en) Kermani TA, Warrington KJ, « Polymyalgia rheumatica » Lancet 2013;381:63-72
  3. (en) Gran JT, Myklebust G. « The incidence of polymyalgia rheumatica and temporal arteritis in the county of Aust Agder, south Norway: a prospective study 1987—94 » J Rheumatol. 1997;24:1739-43. PMID 9292797
  4. (en) Bernatsky S, Joseph L, Pineau CA et al. « Polymyalgia rheumatica prevalence in a population-based sample » Arthritis Rheum. 2009;61:1264-7.
  5. (en) Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Vazquez-Caruncho M, Dababneh A, Hajeer A, Ollier WE. « The spectrum of polymyalgia rheumatica in northwestern Spain: incidence and analysis of variables associated with relapse in a 10 year study » J Rheumatol. 1999;26:1326-32. PMID 10381051
  6. (en) Elling P, Olsson AT, Elling H. « Synchronous variations of the incidence of temporal arteritis and polymyalgia rheumatica in different regions of Denmark; association with epidemics of Mycoplasma pneumoniae infection » J Rheumatol. 1996;23:112-9. PMID 8838518
  7. (en) Meliconi R, Pulsatelli L, Uguccioni M et al. « Leukocyte infiltration in synovial tissue from the shoulder of patients with polymyalgia rheumatica. Quantitative analysis and influence of corticosteroid treatment » Arthritis Rheum. 1996;39:1199-207.
  8. (en) Kreiner F, Langberg H, Galbo H, « Increased muscle interstitial levels of inflammatory cytokines in polymyalgia rheumatica » Arthritis Rheum. 2010;62:3768-75.
  9. (en) Salvarani C, Cantini F, Macchioni P et al. « Distal musculoskeletal manifestations in polymyalgia rheumatica: a prospective followup study » Arthritis Rheum. 1998;41:1221-6.
  10. (en) Bird HA, Esselinckx W, Dixon AS, Mowat AG, Wood PH, « An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica » Ann Rheum Dis. 1979;38:434-9. PMID 518143
  11. (en) Cantini F, Salvarani C, Olivieri I et al. « Erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in the evaluation of disease activity and severity in polymyalgia rheumatica: a prospective follow-up study » Semin Arthritis Rheum. 2000;30:17-24 PMID 10966209
  12. (en) Kyle V, Wraight EP, Hazleman BL, « Liver scan abnormalities in polymyalgia rheumatica/giant cell arteritis » Clin Rheumatol. 1991;10:294-7.
  13. a et b Chuang TY, Hunder GG, Ilstrup DM, Kurland LT, « Polymyalgia rheumatica: a 10-year epidemiologic and clinical study » Ann Intern Med. 1982;97:672-80.
  14. (en) Dasgupta B, Borg FA, Hassan N et al. « BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica » Rheumatology (Oxford) 2010;49:186-90.
  15. (en) Hernandez-Rodriguez J, Cid MC, Lopez-Soto A, Espigol-Frigole G, Bosch X, « Treatment of polymyalgia rheumatica: a systematic review » Arch Intern Med. 2009;169:1839-50.
  16. a et b Mackie SL, Mallen CD, Polymyalgia rheumatica, BMJ, 2013;347:f6937
  17. (en) Caporali R, Cimmino MA, Ferraccioli G et al. « Prednisone plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial » Ann Intern Med. 2004;141:493-500.
  18. (en) van der Veen MJ, Dinant HJ, van Booma-Frankfort C, van Albada-Kuipers GA, Bijlsma JW, « Can methotrexate be used as a steroid sparing agent in the treatment of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis? » Ann Rheum Dis. 1996;55:218-23.
  19. (en) Salvarani C, Cantini F, Hunder GG, « Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis » Lancet 2008;372:234-45.