Phéochromocytome

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Phéochromocytome
Classification et ressources externes
Pheochromocytoma high mag.jpg
Micrographie d'un phéochromocytome montrant l'atteinte des cellules chromaffines de la médullo-surrénale.
CIM-10 C74.1
CIM-9 255.6
ICD-O : M8700/0
OMIM 171300
DiseasesDB 9912
MedlinePlus 000340
eMedicine med/1816  radio/552ped/1788
MeSH D010673
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Un phéochromocytome est une affection tumorale parfois maligne. Cette tumeur se développe à partir des cellules chromaffines de la médullo-surrénale. Ne pas confondre avec le corticosurrénalome (en) qui quant à lui se développe à partir du cortex de la glande surrénale. Elle se manifeste par une hypertension artérielle grave.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Cette tumeur est exceptionnelle, mais touche des patients relativement jeunes (20-50 ans). Elle concerne moins de 0.3% des hypertensions artérielles[1]. Son caractère malin est encore plus rare, mais redoutable, avec l'émission de métastases hépatiques et osseuses.

Historique[modifier | modifier le code]

Sa première description remonte à 1886 par Félix Fränkel[2] chez une patiente décédée de ce qu'il pensait être un cancer des glandes surrénales. Le terme phéochromocytome apparaît en 1912[3] et correspond à une coloration particulière des tissus surrénaliens après fixation au chromate.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il doit être évoqué devant les symptômes, l'imagerie retrouve une masse surrénalienne. Dans 10 % des cas on retrouve une masse extra-surrénalienne, on parle alors de paragangliome. Le diagnostic définitif est anatomo-pathologique.

Clinique[modifier | modifier le code]

Les signes cliniques du phéochromocytome sont induits par la sécrétion excessive des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Ce tableau clinique comprend :

associée à une triade symptomatique typique (appelée aussi « triade de Menard »[réf. souhaitée]) mais inconstante associant :

  1. des céphalées pulsatiles ;
  2. des palpitations cardiaques et tachycardie ;
  3. des sueurs profuses.

L'hypertension peut-être paroxystique ou permanente. Rarement, elle peut être absente, soit en raison d'une hypovolémie, soit à cause d'une diminution en concentration des récepteurs adrénergique[4].

Le phéochromocytome peut également se manifester par une insuffisance cardiaque sur une cardiomyopathie dilatée.

Le phéochromocytome est le plus souvent d'origine génétique, il est donc important de rechercher les éléments qui pourront faire suspecter une maladie de Von Hippel-Lindau, une néoplasie endocrinienne multiple, ou une neurofibromatose de type 1 ou maladie de Recklinghausen.

Biologie[modifier | modifier le code]

Il repose sur le dosage des catécholamines et de leurs métabolites plasmatiques et urinaires, métanéphrines et chromogranine plasmatique, métanéphrine et normétanéphrine urinaires des 24h, dont le taux est très élevé. La normalité des valeurs n'exclue cependant pas le diagnostic si le patient a une pression artérielle normale durant les prélèvements.

Anomalies génétiques associées[modifier | modifier le code]

  • Neurofibromatose de type 1
  • Mutation des gènes SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 ou TMEM127

Imagerie[modifier | modifier le code]

La tumeur est surrénalienne dans la grande majorité des cas mais il peut exister des localisations autres.

La Scintigraphie au MIBG (Méta-iodobenzylguanidine) a une spécificité proche de 100% mais une sensibilité moindre[5].

Le scanner (Tdm) ou IRM thoraco-abdominal permet de détecter la tumeur secrétant avec une très bonne sensibilité mais avec une spécificité moindre.

Traitement[modifier | modifier le code]

La prise en charge du phéochromocytome relève de services hautement spécialisés de fait de :

  • la rareté de cette maladie
  • la nécessité d'une exploration génétique
  • la difficulté de la prise en charge chirurgicale, et en particulier l'anesthésie per-opératoire
  • la complexité de la stratégie thérapeutique des formes malignes.

Elle consiste en une ablation chirurgicale de la surrénale (Surrénalectomie) par voie cœlioscopique en général[6]. L'intervention est délicate au vu du risque de poussée hypertensive durant l'intervention. Une préparation médicamenteuse par alpha et bêta-bloquants permet de prévenir ce risque.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Anderson GH Jr, Blakeman N, Streeten DH, The effect of age on prevalence of secondary forms of hypertension in 4429 consecutively referred patients, J Hypertens, 1994;12:609–615
  2. Fränkel F, Ein Fall von doppelseitigem, völlig latent verlaufenen Nebennierentumor und gleichzeitiger Nephritis mit Veränderungen am Circulationsapparat und Retinitis, Arch Pathol Anat Physiol Klin Med, 1886;103:244-63
  3. Pick L, Das Ganglioma embryonale sympathicum (Sympathoma embryonale), Berl Klin Wschr 1912;49:16-22
  4. Shah NH, Ruan DT, Pheochromocytoma, a devious opponent in a game of hide-and-seek, Circulation, 2014;130:1295-1298
  5. Bravo EL, Pheochromocytoma: current perspectives in the pathogenesis, diagnosis, and management, Arq Bras Endocrinol Metabol, 2004;48:746–750
  6. Cheah WK, Clark OH, Horn JK, Siperstein AE, Duh QY, Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma, World J Surg, 2002;26:1048–1051

Liens externes[modifier | modifier le code]