Phéochromocytome

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Phéochromocytome
Classification et ressources externes
Pheochromocytoma high mag.jpg
Micrographie d'un phéochromocytome montrant l'atteinte des cellules chromaffines de la médullo-surrénale.
CIM-10 C74.1
CIM-9 255.6
ICD-O : M8700/0
OMIM 171300
DiseasesDB 9912
MedlinePlus 000340
eMedicine med/1816  radio/552ped/1788
MeSH D010673
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Un phéochromocytome est une affection tumorale parfois maligne. Cette tumeur se développe à partir des cellules chromaffines de la médullo-surrénale. Ne pas confondre avec le corticosurrénalome (en) qui quant à lui se développe à partir du cortex de la glande surrénale.

Cette tumeur est exceptionnelle, mais touche des patients relativement jeunes (20-50 ans). Son caractère malin est encore plus rare, mais redoutable, avec l'émission de métastases hépatiques et osseuses.

Historique[modifier | modifier le code]

Sa première description remonte à 1886 par Félix Fränkel[1] chez une patiente décédée de ce qu'il pensait être un cancer des glandes surrénales. Le terme phéochromocytome apparaît en 1912[2] et correspond à une coloration particulière des tissus surrénaliens après fixation au chromate.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il doit être évoqué devant les symptômes, l'imagerie retrouve une masse surrénalienne. Dans 10 % des cas on retrouve une masse extra-surrénalienne, on parle alors de paragangliome. Le diagnostic définitif est anatomo-pathologique.

Clinique[modifier | modifier le code]

Les signes cliniques du phéochromocytome sont induits par la sécrétion excessive des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Ce tableau clinique comprend :

associée à une triade symptomatique typique (appelée aussi « triade de Menard »[réf. souhaitée]) mais inconstante associant :

  1. des céphalées pulsatiles ;
  2. des palpitations cardiaques et tachycardie ;
  3. des sueurs profuses.

Le phéochromocytome est le plus souvent d'origine génétique, il est donc important de rechercher les éléments qui pourront faire suspecter une maladie de Von Hippel-Lindau, une néoplasie endocrinienne multiple, ou une neurofibromatose de type 1 ou maladie de Recklinghausen.

Biologie[modifier | modifier le code]

  • Dosage des catécholamines et de leurs métabolites plasmatiques et urinaires :
    • métanéphrines et chromogranine plasmatique
    • métanéphrine et normétanéphrine urinaires des 24h

Anomalies génétiques associées[modifier | modifier le code]

  • Neurofibromatose de type 1
  • Mutation des gènes SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 ou TMEM127

Imagerie[modifier | modifier le code]

Traitement[modifier | modifier le code]

La prise en charge du phéochromocytome relève de services hautement spécialisés de fait de :

  • la rareté de cette maladie
  • la nécessité d'une exploration génétique
  • la difficulté de la prise en charge chirurgicale, et en particulier l'anesthésie per-opératoire
  • la complexité de la stratégie thérapeutique des formes malignes.

Chirurgical[modifier | modifier le code]

Ablation de la surrénale (Surrénalectomie) par voie cœlioscopique en général. Chirurgie délicate au vu du risque de poussée hypertensive durant l'intervention. Une préparation médicamenteuse par alpha et bêta-bloquants permet de prévenir ce risque.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Fränkel F, Ein Fall von doppelseitigem, völlig latent verlaufenen Nebennierentumor und gleichzeitiger Nephritis mit Veränderungen am Circulationsapparat und Retinitis, Arch Pathol Anat Physiol Klin Med, 1886;103:244-63
  2. Pick L, Das Ganglioma embryonale sympathicum (Sympathoma embryonale), Berl Klin Wschr 1912;49:16-22

Liens externes[modifier | modifier le code]