Pectus excavatum

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Pectus excavatum
Classification et ressources externes
Pectus1.jpg
Jeune homme atteint d'un Pectus excavatum sévère.
CIM-10 Q67.6
CIM-9 754.81
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine ped/2558 
MeSH D005660
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Le pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) est la déformation la plus fréquente du thorax, le plus souvent congénitale (présente à la naissance) ou se développant au cours de la croissance, caractérisée par un enfoncement plus ou moins prononcé de la partie inférieure du sternum, causée par une longueur excessive des cartilages costaux, qui relient les côtes au bord latéral du sternum.

Incidence[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas de registre concernant les pectus excavatum et leur répartition dans la population. Les données disponibles ont été établies à partir d'études statistiques ponctuelles.

Les pectus excavatum concernent une naissance sur 400[1] à 700[2] et composent 90 % des malformations de la paroi thoracique[3].

Le sex ratio est de cinq hommes pour une femme, mais aucun lien entre les chromosomes X ou Y et la malformation n'a été établi. 35 % à 45 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux.

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

Les pectus excavatum sont généralement idiopathiques, et se présentent comme une déformation isolée se majorant avec la croissance. Rarement, il s’intègre dans un syndrome polymalformatif d’origine génétique, dont le plus fréquent est le syndrome de Marfan, ou bien un syndrome d’origine chromosomique ou encore un syndrome de Poland[4]. Un Pectus Excavatum présent à la naissance s'améliore ou disparaît dans 66 % des cas au cours de la première année de vie. Il s'améliore entre 1 et 13 ans dans 40 % des cas. Au-delà il reste inchangé (31 %) ou s'aggrave (69 %)[5].

L’excès de croissance des cartilages costaux est le mécanisme communément admis. Un excès de longueur des cartilages costaux repousse le sternum vers l'arrière et entraîne ainsi l'apparition d'un creux. Lorsque le sternum est repoussé vers l'avant, on parle de pectus carinatum[6]. Les recherches fondamentales actuelles se concentrent sur le métabolisme et la composition du collagène de type II[7],[8],[9].

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Coupe au scanner.

Le diagnostic est clinique, par l'examen de la déformation thoracique. On peut toutefois proposer la réalisation d'une tomodensitométrie thoracique, permettant le calcul de l'index de Haller, évaluant de manière objective la sévérité de la déformation et permettant de rechercher une compression cardiaque, trachéale ou œsophagienne. Des explorations fonctionnelles respiratoires évaluent l'impact de la déformation sur la fonction pulmonaire, et une épreuve d'effort recherche l'impact sur les capacités d'effort.

Impact psychologique et physique[modifier | modifier le code]

Cette déformation a un impact uniquement esthétique dans les formes modérées (index de Haller inférieur à 4). Des études et des témoignages de patients atteints de cette malformation ont montré que le pectus excavatum, dans des cas plus sévères, peut causer des problèmes de compression cardiaque et de difficultés respiratoires, ainsi que des palpitations et des douleurs permanentes, dues au manque de place pour les organes internes. De plus, beaucoup de patients atteints par cette malformation ressentent une fatigue supérieure à la moyenne : pour une pratique sportive égale, une personne atteinte par un pectus excavatum présente une limitation à l'effort prolongé par rapport à une personne saine. Cela peut donc avoir des répercussions sur la pratique de sports ou de travaux physiques. Une étude récente a par ailleurs démontré une amélioration statistiquement significative de la fonction cardio-circulatoire après traitement chirurgical[10].

L'impact psychologique du pectus excavatum, en particulier chez les adolescents, peut être très important et entraîner des complexes lors de situations où le torse est exposé (plage, piscine, etc.) ou même en t-shirt. Il peut également être la cause de mal-être, d'isolement ou de repli sur soi, surtout lorsque la personne subit des remarques désobligeantes ou se retrouve seule face à ce problème[réf. souhaitée].

Traitement[modifier | modifier le code]

Traitement orthopédique[modifier | modifier le code]

Il est possible d'assurer la correction progressive du pectus excavatum par l'application, au minimum une demi-heure matin et soir, d'une cloche à dépression ou « vacuum bell »[11]. Ce traitement est très efficace, à condition d'être mis en œuvre avant la puberté. Le « vacuum bell » a été amélioré permettant d'avoir de meilleurs résultats[12],[13].

Chirurgie remodelante[modifier | modifier le code]

Technique de Ravitch[modifier | modifier le code]

Cette technique est la plus classique[14]. Elle consiste en l'ablation des cartilages de longueur excessive, en laissant en place les étuis cartilagineux (périchondre), ce qui permet une reconstitution de « néocartilages » ossifiés, de bonne longueur et en bonne position. Pendant la phase de consolidation, la mise en place d'une barre métallique temporaire, de 3 à 6 mois selon la technique, assure la stabilité de la paroi antérieure de la cage thoracique. Cette technique peut également permettre un remodelage lorsque la base du thorax est trop proéminente[15].

Technique de Nuss[modifier | modifier le code]

Aspect radiologique d'une barre de Nuss en post-opératoire. À noter qu'une scoliose est associée au pectus excavatum.

La technique chirurgicale mini-invasive de Nuss, plus récente[16], consiste à introduire une ou deux barres à l'intérieur de la cage thoracique du patient et à les maintenir à l'aide de stabilisateurs, le tout sous contrôle thoracoscopique. Cette intervention est privilégiée pour les jeunes personnes n'ayant pas fini leur croissance (idéalement vers 15 ans, pour une ablation des barres à 18 ans, âge de fin de croissance) et possédant donc encore une structure de cage thoracique relativement souple. L'opération redresse instantanément le thorax mais empêche la pratique de sport pour un délai de 3 mois et interdit les sports de contact (rugby, karaté…) pendant toute la durée durant laquelle le patient porte la ou les barres. Cette technique nécessite une durée d'hospitalisation d'une semaine dont 4 à 5 jours sous péridurale. Plus cette opération est pratiquée tôt, moins les douleurs physiques sont grandes (croissance des cartilages). Le matériel est généralement enlevé trois années après avoir été mis en place, une fois que la structure osseuse est solidifiée (transformation des cartilages osseux en os solides, due à l'âge).

Chirurgie esthétique[modifier | modifier le code]

Prothèses de comblement[modifier | modifier le code]

Opération consistant uniquement à corriger le côté esthétique, par la mise en place d'une prothèse en silicone au niveau du creux, sous les muscles[17]. Des prothèses d'augmentation mammaire peuvent être également utilisées pour corriger une hypoplasie (défaut de développement) mammaire, en général unilatérale droite, fréquemment associée au Pectus Excavatum chez la femme. À noter que cette technique ne corrige pas le manque d'espace dans la cage thoracique, pouvant toujours provoquer compressions cardiaque, pulmonaires… pour les cas les plus sévères.

Certains proposent de corriger le Pectus Excavatum par injection, sans intervention chirurgicale, d'un produit pour la correction de déficit des tissus mous. L'injection de ce type de produit corrige le creux, mais ne restructure pas la paroi thoracique. Le produit est non résorbable et susceptible de provoquer des complications[18].

Lipomodelage[modifier | modifier le code]

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Encore appelée « lipofilling », la technique consiste à aspirer la graisse du patient à l'aide d'une seringue munie d'une aiguille de gros calibre (en général au niveau de l'abdomen ou à la face externe des cuisses), puis, après centrifugation, réinjecter les cellules graisseuses sous la peau, dans le creux que l'on désire combler. Cette technique est surtout utilisée pour corriger les petits défauts qui peuvent persister après un traitement chirurgical classique.

Kinésithérapie[modifier | modifier le code]

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Avant la fin de la croissance osseuse de la cage thoracique, il est possible de corriger partiellement certains défauts morphologiques du thorax, comme le Pectus Excavatum (ou les dépressions sous-mammaires) par une rééducation respiratoire spécifique :

  • enseigner une posture rachidienne correcte ;
  • puis enseigner au patient la respiration physiologique ;
  • puis l'apnée inspiratoire forcée ;
  • enfin, la contraction volontaire du muscle transverse de l'abdomen.

L'exercice de base consiste à créer une hyperpression intrapulmonaire, destinée à pratiquer un « modelage » par l'intérieur de la cage thoracique.

L'effet de cet exercice peut être renforcé par une position de départ judicieuse :

  • décubitus ventral
  • travail à la sangle
  • résistance manuelle de part et d'autre de la dépression.

L'efficacité de ce traitement kinésithérapique est liée à la précocité d'intervention et à la fréquence des répétitions.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Chung CS, Myrianthopoulos NC. « Factors affecting risks of congenital malformations. I. Analysis of epidemiologic factors in congenital malformations. Report from the Collaborative Perinatal Project » Birth Defects Orig Artic Ser. 1975;11(10):1–22. PMID 130944
  2. (en) Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ. et al. « Pectus excavatum repair: experience with standard and minimal invasive technique » J Pedriatr Surg 2001;36:324-328. PMID 11172426
  3. (en) Creswick HA, Stacey MW, Kelly RE, Gustin T, Nuss D, Harvey H. et al. « Family study of the inheritance of pectus excavatum » Journal of Pediatric Surgery 2006;41(10):1699–703. PMID 17011272
  4. (en) Kotzot D, Schwabegger AH. « Etiology of chest wall deformities—a genetic review for the treating physician » Journal of Pediatric Surgery 2009;44(10):2004–11. PMID 19853763
  5. (en) Humphrey Gh, Jaretzki A. « Pectus excavatum. Late results with and without operation » J Thorac Cardiovasc Surg 1980;80:686-95. PMID 7431965
  6. (en) Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH. « The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum) » J Thorac Cardiovasc Surg 1963;45:691-701. PMID 13974379
  7. (en) Prozorovskaya NN, Kozlov EA, Voronov AV, Verovskii VA, Delvig AA. « Characterization of costal cartilage collagen in funnel chest » Biomed Sci. 1991;2(6):576–80. PMID 1841625
  8. (en) Serafin J, Swiatkowski J, Majkusiak R, Nowakowski P. « 40-year experience in surgical treatment of congenital chest deformations--ethiopathogenesis, operative techniques and clinical results » Acta Chir Orthop Traumatol Cech. 2003 Apr 6;70(4):207–13. PMID 14569856
  9. (en) Feng J, Hu T, Liu W, Zhang S, Tang Y, Chen R. et al. « The biomechanical, morphologic, and histochemical properties of the costal cartilages in children with pectus excavatum » Journal of Pediatric Surgery 2001;36(12):1770–6. PMID 11733904
  10. (en) Nevière R, Montaigne D, Benhamed L, Catto M, Edme J-L, Matran R, Wurtz A. « Cardiopulmonary response following surgical repair of pectus excavatum in adults patients » Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:e77-82. PMID 21570313
  11. (en) Schier F, Bahr M, Klobe E. « The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum » J Pediatr Surg 2005;40:496-500. PMID 15793724
  12. « Non-surgical sunken chest treatment device may eliminate surgery », sur www.massdevice.com, Mass Device,‎ novembre 2012
  13. Raver-Lampman, « First patients in US receive non-surgical device of sunken chest syndrome », sur www.eurekalert.org, Eurek Alert,‎ novembre 2012
  14. (en) Baronofsky ID. « Technique for correction of pectus excavatum » Surgery 1957;42:884-90 PMID 13486399
  15. (en) Wurtz A, Rousse N, Benhamed L, Conti M, Hysi I, Pinçon C, Nevière R. « Simplified open repair for anterior chest wall deformities. Analysis of results in 205 patients » Orthop Traumatol Surg Res 2012;98:319-326. PMID 22483862
  16. (en) Croituru DP, Kelly Jr RE, Goretsky MJ, Swuveland B, Nuss D. « Experience and modification update for the minimal invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients » J Pediatr Surg 2002;37:437-45. PMID 11877663
  17. (en) Marks MW, Argenta LC, Lee DC. « Silicone implant correction of pectus excavatum: Indications and refinement in technique » Plast Reconstr Surg 1984;74:152-8. PMID 6739600
  18. (en) Requena L, Requena C, Christensen L, Zimmermann US, Kutzner H, Cerroni L. « Adverse reactions to injectable soft tissue fillers » J Am Acad Dermatol 2011;64:1-34. PMID 21167403

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Article connexe[modifier | modifier le code]

  • Pectus carinatum  : une autre malformation du thorax liée à l'excès de cartilages