Pectus excavatum
| Pectus Excavatum | |
| Classification et ressources externes | |
| Jeune homme atteint d'un Pectus Excavatum sévère. | |
| CIM-10 | Q67.6 |
|---|---|
| CIM-9 | 754.81 |
| OMIM | 169300 |
| DiseasesDB | 29401 |
| MedlinePlus | 003320 |
| eMedicine | ped/2558 |
| MeSH | D005660 |
 Mise en garde médicale |
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Le Pectus Excavatum (ou thorax en entonnoir) est une déformation du thorax, le plus souvent congénitale (présente à la naissance) ou se développant au cours de la croissance, caractérisée par un enfoncement plus ou moins prononcé de la partie inférieure du sternum, causée par une longueur excessive des cartilages qui relient les côtes au sternum (cartilages costo-sternaux antérieurs).
Sommaire |
Statistiques[modifier]
Étant donné qu'il n'existe pas à l'heure actuelle de statistiques officielles concernant cette malformation et sa répartition dans la population, les chiffres donnés ici sont des estimations établies à partir de données de la littérature médicale.
- Le Pectus Excavatum est la malformation du thorax la plus courante (90 % des malformations du thorax sont des Pectus Excavatum), suivie par le Pectus Carinatum.
- Le Pectus Excavatum touche une proportion de la population estimée entre 1/400 et 1/700 (entre 0,15 % et 0,25 % de la population)[1],[2].
- Les hommes sont environ cinq fois plus touchés par le Pectus Excavatum que les femmes, mais aucun lien entre les chromosomes X ou Y et la malformation n'a été établi.
- 35 % à 45 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux. Il est très fréquent dans le syndrome de Marfan, qui doit être systématiquement évoqué et recherché en présence d'un Pectus Excavatum.
Causes[modifier]
Les cartilages costaux se développent de façon excessive , ce qui va repousser le sternum vers l'arrière et former un creux (thorax en entonnoir), ou vers l'avant en formant une protrusion du sternum (thorax en carène)[3].
Évolution[modifier]
Le Pectus Excavatum présent à la naissance s'améliore ou disparaît dans 66 % des cas au cours de la première année de vie. Il s'améliore entre 1 et 13 ans dans 40 % des cas. Au-delà il reste inchangé (31 %) ou s'aggrave (69 %)[4].
Impact psychologique et physique[modifier]
Cette déformation a un impact uniquement esthétique dans les formes modérées (creux inférieur à 2 cm de profondeur). Des études et des témoignages de patients atteints de cette malformation ont montré que le Pectus Excavatum, dans des cas plus sévères, peut causer en plus des problèmes de compression cardiaque et de difficultés respiratoires, ainsi que des palpitations et des douleurs permanentes, dues au manque de place pour les organes internes. De plus, beaucoup de patients atteints par cette malformation ressentent une fatigue supérieure à la moyenne : pour une pratique sportive égale, une personne atteinte par un Pectus Excavatum présente une limitation à l'effort prolongé par rapport à une personne saine. Cela peut donc avoir des répercussions sur la pratique de sports ou de travaux physiques. Une étude récente a par ailleurs démontré une amélioration statistiquement significative de la fonction cardio-circulatoire après traitement chirurgical[5].
L'impact psychologique du Pectus Excavatum, en particulier chez les adolescents, peut être très important et entraîner des complexes lors de situations où le torse est exposé (plage, piscine, etc.) ou même en t-shirt. Il peut également être la cause de mal-être, d'isolement ou de repli sur soi, surtout lorsque la personne subit des remarques désobligeantes ou se retrouve seule face à ce problème[réf. souhaitée].
Traitement[modifier]
Chirurgie[modifier]
Ravitch[modifier]
Cette technique est la plus classique[6]. Elle consiste en l'ablation des cartilages de longueur excessive, en laissant en place les étuis cartilagineux (périchondre), ce qui permet une reconstitution de « néocartilages » ossifiés, de bonne longueur et en bonne position. Pendant la phase de consolidation, la mise en place d'une barre métallique temporaire, de 3 à 6 mois selon la technique, assure la stabilité de la paroi antérieure de la cage thoracique. Cette technique peut également permettre un remodelage lorsque la base du thorax est trop proéminente[7].
Nuss[modifier]
Cette opération, plus récente[8], consiste à introduire une ou deux barres à l'intérieur de la cage thoracique du patient et à les maintenir à l'aide de stabilisateurs, le tout sous contrôle vidéo. Cette intervention est privilégiée pour les jeunes personnes n'ayant pas fini leur croissance (idéalement vers 15 ans, pour une ablation des barres à 18 ans, âge de fin de croissance) et possédant donc encore une structure de cage thoracique relativement souple. L'opération redresse instantanément le thorax mais empêche la pratique de sport pour un délai de 3 mois et interdit les sports de contact (rugby, karaté,...) pendant toute la durée durant laquelle le patient porte la ou les barres. Cette technique nécessite une durée d'hospitalisation d'une semaine dont 4 à 5 jours sous péridurale. Plus cette opération est pratiquée tôt, moins les douleurs physiques sont grandes (croissance des cartilages). Le matériel est généralement enlevé trois années après avoir été mis en place, une fois que la structure osseuse est solidifiée (transformation des cartilages osseux en os solides, dû à l'âge).
Prothèses[modifier]
Opération consistant uniquement à corriger le côté esthétique, par la mise en place d'une prothèse en silicone au niveau du creux, sous les muscles[9]. Des prothèses d'augmentation mammaire peuvent être également utilisées pour corriger une hypoplasie (défaut de développement) mammaire, en général unilatérale droite, fréquemment associée au Pectus Excavatum chez la femme. À noter que cette technique ne corrige pas le manque d'espace dans la cage thoracique, pouvant toujours provoquer compressions cardiaque, pulmonaires... pour les cas les plus sévères.
Alternatives légères[modifier]
Traitement orthopédique[modifier]
Il est possible d'assurer la correction progressive du Pectus Excavatum par l'application, une demi-heure matin et soir, d'une cloche à dépression ou « Vacuum Bell »[10]. Ce traitement est très efficace, à condition d'être mis en œuvre avant la puberté.
Kinésithérapie[modifier]
Avant la fin de la croissance osseuse de la cage thoracique, il est possible de corriger partiellement certains défauts morphologiques du thorax, comme le Pectus Excavatum (ou les dépressions sous-mammaires) par une rééducation respiratoire spécifique :
- enseigner une posture rachidienne correcte ;
- puis enseigner au patient la respiration physiologique ;
- puis l'apnée inspiratoire forcée ;
- enfin, la contraction volontaire du muscle transverse de l'abdomen.
L'exercice de base consiste à créer une hyperpression intrapulmonaire, destinée à pratiquer un « modelage » par l'intérieur de la cage thoracique.
L'effet de cet exercice peut être renforcé par une position de départ judicieuse :
- décubitus ventral
- travail à la sangle
- résistance manuelle de part et d'autre de la dépression.
L'efficacité de ce traitement kinésithérapique est liée à la précocité d'intervention et à la fréquence des répétitions.
Bio Alcamid[modifier]
Certains proposent de corriger le Pectus Excavatum sans intervention chirurgicale en utilisant un produit pour la correction de déficit des tissus mous. L'injection de ce type de produit corrige le creux, mais ne restructure pas la paroi thoracique. Le produit est non résorbable et susceptible de provoquer des complications[11].
Lipostructure[modifier]
Encore appelée « lipofilling », la technique consiste à aspirer la graisse du patient à l'aide d'une seringue munie d'une aiguille de gros calibre (en général au niveau de l'abdomen ou à la face externe des cuisses), puis, après centrifugation, réinjecter les cellules graisseuses sous la peau, dans le creux que l'on désire combler. Cette technique est surtout utilisée pour corriger les petits défauts qui peuvent persister après un traitement chirurgical classique.
Notes et références[modifier]
- (en) Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, et al. « Pectus excavatum repair: experience with standard and minimal invasive technique » J Pedriatr Surg 2001;36:324-328
- (en) Fonkalsrud EW, Dunn JCY, Atkinson JB. « Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients » Ann Surg 2000;231:443-448
- (en) Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH. « The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum) » J Thorac Cardiovasc Surg 1963;45:691-701
- (en) Humphrey Gh, Jaretzki A. « Pectus excavatum. Late results with and without operation » J Thorac Cardiovasc Surg 1980;80:686-95
- (en) Nevière R, Montaigne D, Benhamed L, Catto M, Edme J-L, Matran R, Wurtz A. « Cardiopulmonary response following surgical repair of pectus excavatum in adults patients » Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:e77-82
- (en) Baronofsky ID. « Technique for correction of pectus excavatum » Surgery 1957;42:884-90
- (en) Wurtz A, Rousse N, Benhamed L, Conti M, Hysi I, Pinçon C, Nevière R. « Simplified open repair for anterior chest wall deformities. Analysis of results in 205 patients » Orthop Traumatol Surg Res 2012;98:319-326
- (en) Croituru DP, Kelly Jr RE, Goretsky MJ, Swuveland B, Nuss D. « Experience and modification update for the minimal invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients » J Pediatr Surg 2002;37:437-45
- (en) Marks MW, Argenta LC, Lee DC. « Silicone implant correction of pectus excavatum: Indications and refinement in technique » Plast Reconstr Surg 1984;74:152-8
- (en) Schier F, Bahr M, Klobe E. « The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum » J Pediatr Surg 2005;40:496-500
- (en) Requena L, Requena C, Christensen L, Zimmermann US, Kutzner H, Cerroni L. « Adverse reactions to injectable soft tissue fillers » J Am Acad Dermatol 2011;64:1-34
Voir aussi[modifier]
Article connexe[modifier]
- Pectus carinatum : une autre malformation du thorax liée à l'excès de cartilages
