Périartérite noueuse

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La périartérite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable d'une vascularite nécrosante atteignant les artères de moyen calibre. Il n'existe pas de prédominance de sexe, la maladie débute habituellement après 40 ans. Dans 90 % des cas, les causes de la maladie sont inconnues mais 10 % des périartérites noueuses succèdent à une infection par le virus de l'hépatite B, sans que ce lien soit encore élucidé.

Historique[modifier | modifier le code]

Elle a été décrite pour la première fois par le médecin allemand Adolf Kussmaul en 1866[1].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000. Cette incidence serait en diminution[2].

La PAN serait plus fréquente entre 40 et 60 ans, et toucherait légèrement plus les hommes que les femmes[2].

Causes[modifier | modifier le code]

Elle est inconnue dans la majorité des cas. Une hépatite B peut être associée dans les formes de l'adulte[3].

Des formes familiales sont décrites[4].

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Les manifestations de la maladie sont très variables selon les artères touchées. Cependant, l'atteinte de la vascularisation rénale, digestive, et du système musculo-squeletique est souvent au premier plan. On peut ainsi retrouver :

Examens complémentaires[modifier | modifier le code]

La recherche des lésions artérielles passe par deux examens clé : l'artériographie rénale et mésentérique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux anévrismes (dilatation localisée du calibre artériel de 2 à 5 mm), des zones non-perfusées (résultant d'infarctus multiples, et responsables de l'insuffisance rénale progressive). Les autres localisations anévrismales doivent être recherchées (cérébrales en particulier, qui peuvent entraîner une hémorragie méningée). L'examen histologique (anatomo-pathologique) d'une biopsie musculaire retrouve la nécrose des artères de moyen calibre, parfois accompagnée de fibrose. On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif), une recherche des marqueurs de l'hépatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca.

Évolution[modifier | modifier le code]

La maladie est toujours fatale sans traitement. Un traitement adapté permet le plus souvent de guérir la maladie, les rechutes sont rares. Cependant, les destructions tissulaires (liées aux infarctus) sont le plus souvent irréversibles.

Traitement[modifier | modifier le code]

Il repose sur une corticothérapie, parfois complétée par l'utilisation d'immunosupresseurs. Les périartérites noueuses associées à l'hépatite B peuvent bénéficier d'un traitement antiviral spécifique, ou d'échanges plasmatiques.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Kussmaul A, Maier K, Ueber eine nicht bisher beschriebene eigenhümliche Arterienerkrankung (Periarteritis Nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht, Dtsch Arch Klin Med, 1866;1:484-518
  2. a et b PAN fiche patient, www.orpha.net.
  3. Guillevin L, Mahr A, Callard P et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients, Medicine (Baltimore), 2005;84:313-322
  4. Navon-Elkan P, Wachtel D, Press S, Padeh S, Branski D, Familial vasculitis: a new Georgian disease?, Ann Rheum Dis, 2000;59:Suppl:746-746

Lien externe[modifier | modifier le code]