Neurosyphilis

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Lésions osseuses de la phase tardive de la syphilis à la partie postérieure d'un crâne humain

La neurosyphilis est l'atteinte neurologique tardive de la syphilis, à ses stades tertiaire et quaternaire. Les deux manifestations principales en sont :

Décrite au XIXe siècle, elle a pratiquement disparu après l'usage des antibiotiques.

Historique[modifier | modifier le code]

Décrite par Bayle en 1822, cette affection a aujourd'hui pratiquement disparu grâce au traitement antibiotique des stades précoces de la syphilis mais revêt un intérêt historique important.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Cette affection fréquente avant la pénicilline est aujourd'hui rare. Touchant environ 5 % des syphilitiques non traités elle ne s'observe que sporadiquement en Occident. Fréquente classiquement entre 30 et 50 ans elle surgit en moyenne 5 à 15 ans après le chancre, des formes tardives ou précoces existent, elle est néanmoins exceptionnelle dans les 5 premières années de la syphilis.

Clinique[modifier | modifier le code]

Dénoncée par des troubles très variés et peu spécifiques, méningitiques ou vasculaires, la syphilis méningo-vasculaire se diagnostique par l'examen du LCR qui révèle les éléments classique de l'infection syphilitique, leucocytose, protéinorachie et présence d'un VDRl positif. Plus fréquente chez l'homme, décrite volontiers chez des sujets infectés par le VIH, elle répond ordinairement bien au traitement mais peut laisser des séquelles importantes, à type de troubles mnésiques, monoplégies, paralysies diverses ou cécité. La neurosyphilis peut donc avoir de nombreuses autres formes cliniques :

Paralysie générale[modifier | modifier le code]

La paralysie générale (PG) est, comme le tabès, une forme parenchymateuse prédominant chez l'homme dont l'évolution est ordinairement spontanément fatale en 2 à 5 ans. Débutant par des troubles du comportement, un accès maniaque ou dépressif, un délire parfois évocateur car accompagné d'idées de grandeur et de richesse et frappant l'observateur par son incohérence et sa niaiserie, ou, plus souvent, un affaiblissement progressif de l'intelligence, elle peut mimer la plupart des cadres psychiatriques. Quelques éléments la distinguent d'une pathologie purement mentale, l'embarras de la parole, discret ou patent, un tremblement localisé à la langue ou aux extrémités, la présence d'anomalies des pupilles dont la manifestation la plus importante est le signe d'Argyll, attirent l'attention. L'ataxie, la survenue de crises convulsives ou d'attaques apoplectiformes vite régressives caractérisent également la maladie et parfois la révèlent. Après la période de début parfois longue, des troubles neurologiques accusés et une démence massive frappent le paralytique qui progressivement devient grabataire et incontinent. Une complication vasculaire ou une infection secondaire mettent alors fin à une existence purement végétative. La confirmation du diagnostic se fait par la présence des anticorps syphilitiques dans le sang, la positivité du VDRL dans le LCR et d'une réaction inflammatoire découverte par la ponction lombaire. La normalité du LCR exclut, sauf cas rarissimes, cela est débattu, l'existence de la paralysie générale d'origine syphilitique.

Tabes[modifier | modifier le code]

Le tabès qui est une forme d'ataxie locomotrice par destruction progressive des racines postérieures et dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle épinière s'accompagnant de douleurs invalidantes[1].

Il convient de préciser que le tabès ne se développe que chez un nombre restreint de syphilitiques non traités, de 2 à 3 % d'entre eux peut-être. Il est bien plus fréquent chez l'homme que chez la femme et débute habituellement entre 30 et 50 ans, soit une quinzaine d'années en moyenne après le chancre initial. L'incubation varie cependant énormément, l'apparition de la myélopathie suit de 2 à 50 ans la syphilis primo-secondaire dont les symptômes sont souvent si modérés qu'ils passent inaperçus du malade. La fréquence de cette pathologie fut considérable mais après l'apparition de la pénicilline elle a énormément diminué. La sévérité de cette affection chronique s'est atténuée, il semble d'ailleurs que cette évolution soit le fait de la nature au moins autant que de la thérapeutique puisque même avant 1945 les formes graves chez les sujets non traités se raréfiaient au point que le tableau classique de la grande ataxie dépeint par les maîtres cliniciens du XIXe siècle ne se trouvait plus guère. Complication de nature largement dégénérative dominée par des douleurs spéciales neurogènes le tabès s'accompagne fréquemment de troubles trophiques divers, d'atrophie optique et de crises dites viscérales. Son évolution très lente ne menace pas directement et immédiatement l'existence du tabétique mais en fait une affection handicapante particulièrement quand l'ataxie sensitive vient gêner la marche ou même la rendre impossible. Le diagnostic est essentiellement clinique, il repose sur la perte des réflexes tendineux, la paralysie de la réaction des pupilles à la lumière, signe d'Argyll plus ou moins complet, le signe de Romberg, la présence de troubles de la sensibilité profonde, les douleurs évocatrices et l'élimination des autres affections spinales. La conservation de la force musculaire est un élément important du tableau clinique. Les réactions tréponémiques sont constamment positives dans le sang mais le LCR est fréquemment normal ou ne présente que des anomalies peu spécifiques. La présence d'un VDRL positif et d'une leucocytose, habituellement modérée, dans le liquide céphalorachidien indique une forme évolutive qui peut s'améliorer sous traitement quoiqu'une rémission complète soit relativement rare, la progression des troubles étant alors stoppée. Les formes stationnaires de la maladie font l'objet d'un traitement symptomatique.

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement par la pénicilline et, avant lui, par la malaria provoquée, a changé un pronostic inexorable. Le paralytique peut recouvrer tout ou partie de ses facultés intellectuelles s'il est précocement traité. Cependant, malgré une amélioration initiale habituelle, la guérison est peu fréquente. Le paralytique échappe à la cachexie terminale mais demeure le plus souvent un infirme de l'intelligence constamment surveillé par sa famille ou nécessitant l'internement permanent dans un établissement spécialisé. Les très bonnes améliorations concerneraient le quart des paralysies générales, la durée de vie est prolongée même dans les cas défavorables.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Une description littéraire en est donnée par Alphonse Daudet dans un livre intitulé La Doulou.